Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Distrugerea tecii de mielină a celulelor nervoase (neuronilor) din sistemul nervos central sau nervos se numește demielinizare. Boala demielinizantă apare ca o manifestare a tulburărilor genetice sau a bolilor autoimune.

Tratamentul bolilor demielinizante este complex, depinde de stadiul bolii și de caracteristicile individuale ale organismului. Este absolut imposibil să le vindeci; în caz de exacerbare și progres a bolii, este prescrisă terapia cu medicamente. În spitalul Yusupov, un pacient poate să efectueze proceduri fizioterapeutice, masaje și să se angajeze în gimnastică terapeutică cu specialiști din spital.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului

Bolile demileinizante sunt de două tipuri: distrugerea membranei neuronale din cauza defectului genetic al structurii biochimice a mielinei și distrugerea membranei neuronale datorită influenței factorilor externi și interni, răspunsul sistemului imunitar al organismului la proteinele care fac parte din membrana neuronală. Sistemul imunitar le percepe ca fiind străin și atacă, distrugând membrana neuronală. Acest tip de boală se dezvoltă cu boli reumatismale, scleroză multiplă, infecții cronice și alte tulburări. Anumite infecții virale distrug, de asemenea, teaca mielină, provocând demielinizarea creierului. Diabetul zaharat, bolile glandei tiroide provoacă deseori distrugerea tecii de mielină a neuronilor. Efectele patologice asupra cochiliei au procese tumorale în corpul pacientului, otrăviri chimice.

Cursul unei boli demielinizante poate fi acut monofazic, progresiv, remisiv. Tipul de boală în distrugerea membranelor celulelor nervoase ale sistemului nervos central (sistemul nervos central) este monofocală și difuză. Într-o boală monofocală, se detectează o leziune, într-un tip difuz de boală, sunt observate multiple focare de leziuni ale țesutului nervos.

Tratamentul bolilor demielinizante ale creierului se desfășoară în departamentul neurologic al spitalului Yusupov, într-un spital. Neurologul prescrie tratament în funcție de tipul bolii și de severitatea stării pacientului. Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor care afectează activitatea sistemului imunitar al pacientului. Pacienții aflați în stare gravă suferă lichorosorbție - o procedură care reduce intensitatea distrugerii membranei neuronale. Pentru tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului, se utilizează terapie hormonală, medicamente pentru îmbunătățirea circulației cerebrale, citostatice, nootropice, relaxante musculare, neuroprotectoare și alte medicamente. Când se diagnostichează o boală demielinizantă, tratamentul poate fi specific sau simptomatic.

Boala demileinizantă: simptome

Simptomele bolilor demielinizante depind de structura în care are loc distrugerea învelișurilor de mielină - în SNC sau în sistemul nervos periferic. Există următoarele boli demielinizante care aparțin grupului de SNC:

• opticoneuromaita (boala Devic). Se caracterizează prin deteriorarea nervilor optici, deteriorarea țesuturilor nervoase ale măduvei spinării. Mai des femeile sunt bolnavi decât bărbații. Când boala este diagnosticată cu infecție, febră și afecțiuni autoimune înainte de apariția simptomelor neurologice. Prin înfrângerea nervilor optici se dezvoltă orbirea temporară sau permanentă (unul sau ambii ochi), pierderea sensibilității, disfuncția vezicii, intestinele, pareza sau paralizia membrelor. Creșterea severității simptomelor apare în decurs de două luni;
• scleroza multiplă. Scleroza multiplă se caracterizează prin leziuni focale ale creierului și măduvei spinării. Boala se manifestă prin scăderea forței musculare a membrelor, paralizia nervului cranian, tremor, tulburări de sensibilitate, coordonare, instabilitate la mers, disfuncții ale organelor pelvine, afectare vizuală, funcție sexuală, tulburări intelectuale, schimbări de comportament. Pacientul poate simți o senzație constantă de arsură la nivelul membrelor și trunchiului. Foarte des, pacienții sunt deprimați. Scleroza multiplă afectează adesea femeile;
• acută encefalomielită diseminată. Se dezvoltă ca o boală demyelinizantă inflamatorie acută sau subacută a sistemului nervos central din cauza infecției sau după vaccinare. Se caracterizează prin leziuni monofazice ale sistemului nervos cu recuperare în majoritatea cazurilor.

Etiologia bolilor demielinizante nu este încă clară, adesea bolile au o etiologie mixtă. Cum se trateaza o boala demielinizanta a creierului, medicul poate spune dupa efectuarea unei examinari complete a pacientului, dat fiind severitatea bolii.

Diagnosticul bolilor demielinizante

Metoda cea mai informativă pentru diagnosticarea bolilor demielinizante este IRM a măduvei spinării și a creierului, studiul lichidului cerebrospinal al pacientului pentru prezența imunoglobulinelor oligoclonale. Pentru diagnosticul bolilor demielinizante, se efectuează un studiu folosind metoda potențialului evocat. Folosind evaluarea indicatorilor auditivi, vizuali și somatosenzori, se stabilește gradul de afectare a țesutului nervos - transmiterea impulsurilor în creierul stem, măduva spinării, în organul de viziune.

Diagnosticul sclerozei multiple cauzează dificultăți datorate similitudinii simptomelor cu simptome ale altor boli. Pentru diagnosticul de scleroză multiplă, studii de laborator și radiologie, imaginea clinică a bolii este utilizată, lichidul cerebrospinal este examinat și RMN este efectuat în mod repetat, deoarece nu este întotdeauna posibilă efectuarea unui diagnostic într-o singură examinare.

Diagnosticarea opticoneuromelitei se efectuează utilizând RMN, teste de laborator și consultarea unui neuro-oftalmolog.

Diagnosticul encefalomielitei diseminate acute se realizează utilizând studiul fluidului cefalorahidian, în care pacientul este diagnosticat cu pleocitoză, o concentrație ridicată de proteină mielină bazică. IRM prezintă leziuni extensive în creier și măduva spinării.

Demyelinizarea bolii cerebrale: prognostic

Boala demielinizantă nu este supusă tratamentului, mecanismul dezvoltării bolii este încă necunoscut. Prognosticul depinde de forma bolii. Forma cea mai periculoasă și cea mai malignă a bolii, care duce la dizabilitate, rata de dezvoltare a căreia este imprevizibilă este scleroza multiplă progresivă primară. Debutul bolii cerebrale de diminuare a demieliei apare cel mai adesea după 40 de ani, după 7 ani, 25% dintre pacienți au nevoie de sprijin, sprijin în timp ce se mișcă.

Scleroza multiplă progresivă secundară are loc la pacienții cu scleroză multiplă remisivă. Boala începe să progreseze, dacă pacientul se află într-un scaun cu rotile după câțiva ani, apoi în decurs de cinci până la zece ani, în absența tratamentului adecvat, moartea survine.

Sindromul Devika duce adesea la moarte. Boala encefalomielită demyelinizantă poate fi fatală în cazuri grave, într-o anumită proporție de pacienți aceasta se termină cu o recuperare aproape completă, uneori rămân efecte reziduale.

Este posibil să se completeze diagnosticul bolii pe echipamentul de diagnosticare de înaltă tehnologie al producătorilor de renume mondial din Spitalul Yusupov

Profesorii, neurologi de cea mai înaltă categorie după diagnosticare, vor prescrie un tratament adecvat și eficient. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Boala demyelinizantă a creierului și a sistemului nervos central: cauzele dezvoltării și prognosticului

Orice boală demielinizantă este o patologie gravă, adesea o chestiune de viață și de moarte. Ignorarea primelor simptome conduce la apariția paraliziei, a problemelor multiple din creier, a organelor interne și de multe ori a morții.

Pentru a exclude un prognostic nefavorabil, se recomandă să urmați toate prescripțiile medicului, pentru a efectua o examinare la timp.

demielinizarea

Ce este demielinizarea creierului va deveni clară dacă vorbești pe scurt despre anatomia și fiziologia celulei nervoase.

Impulsurile nervoase se deplasează de la un neuron la altul, la organe printr-un proces lung numit axon. Multe dintre acestea sunt acoperite de manta de mielină (mielină), care asigură o transmisie rapidă de impuls. La 30% constă în proteine, restul în compoziția sa - lipide.

Mecanismul de dezvoltare

În unele situații, se produce distrugerea învelișului de mielină, ceea ce indică demielinizarea. Doi factori majori conduc la dezvoltarea acestui proces. Primul este asociat cu o predispoziție genetică. Fără influența factorilor evideni, unele gene inițiază sinteza anticorpilor și complexelor imune. Anticorpii produși sunt capabili să penetreze bariera hemato-encefalitară și să provoace distrugerea mielinei.

Inima unui alt proces este o infecție. Corpul începe să producă anticorpi care distrug proteinele de microorganisme. Cu toate acestea, în unele cazuri, proteinele bacteriilor patologice și ale celulelor nervoase sunt percepute ca fiind identice. Se produce confuzie și corpul își infectează neuronii.

În etapele inițiale ale înfrângerii, procesul poate fi oprit și inversat. De-a lungul timpului, distrugerea cochiliei ajunge într-o asemenea măsură încât dispare complet, axonii bari. Substanța pentru transmiterea impulsurilor dispare.

motive

Baza patologiilor demielinizante sunt următoarele motive principale:

• Genetică. La unii pacienți, se observă o mutație a genelor responsabile de proteinele din teaca de mielină, imunoglobulinele și cel de-al șaselea cromozom.
• Procesele infecțioase. Lansată de boala Lyme, rubeolă, infecții cu citomegalovirus.
• Intoxicația cu. Utilizarea pe termen lung a alcoolului, drogurilor, substanțelor psihotrope, expunerea la elemente chimice.
• Tulburări metabolice. Datorită diabetului, există o funcționare defectuoasă a celulelor nervoase, ceea ce duce la moartea tecii de mielină.
• Neoplasmelor.
• Stresul.

Recent, tot mai mulți cercetători cred că mecanismul de origine și dezvoltare este combinat. În contextul condiționalității ereditare, sub influența mediului și a patologiilor, se dezvoltă bolile demyelinizante ale creierului.

Se remarcă faptul că cel mai adesea acestea apar la europeni, în unele părți ale Statelor Unite, în centrul Rusiei și în Siberia. Acestea sunt mai puțin frecvente în rândul populației din Asia, Africa și Australia.

clasificare

Descriind demilenația, medicii vorbesc despre mielinoclazie, întreruperea membranei neuronale din cauza factorilor genetici.

O leziune care apare datorită bolilor altor organe indică mielinopatia.

Focarele patologice apar în creier, spinal, părțile periferice ale sistemului nervos. Ele pot avea un caracter generalizat - în acest caz, deteriorarea afectează membranele din diferite părți ale corpului. Cu o leziune izolată observată într-o zonă limitată.

boală

În practica medicală, există mai multe boli caracterizate prin procesele de demilinizare a creierului.

Acestea includ scleroza multiplă - în această formă apar cel mai frecvent. Alte manifestări includ patologiile lui Marburg, Devik, leucoencefalopatia progresivă multifocală, sindromul Guillain-Barré.

Scleroza multiplă

Aproximativ 2 milioane de persoane suferă de scleroză multiplă. În mai mult de jumătate din cazuri, patologia se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Ea progresează încet, astfel încât primele semne se găsesc abia după câțiva ani. Recent, este diagnosticat la copii de la 10 la 12 ani. Apare mai frecvent la femei, locuitori ai orașelor. Bolnavă mai mulți oameni care trăiesc departe de ecuator.

Diagnosticul bolii este efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. În același timp, sunt detectate focare multiple de demielinizare. În mare parte, ele se găsesc în materia albă a creierului. În același timp, plăcile proaspete și vechi coexistă. Acesta este un semn al unui proces continuu care explică natura progresivă a patologiei.

Pacienții dezvoltă paralizie, cresc reflexele tendonului, apar convulsii locale. Sunt suferite abilități motorii fine, înghițire, voce, vorbire, sensibilitate, abilitatea de a menține echilibrul. Dacă este afectat nervul optic, viziunea, percepția de culoare este redusă.

O persoană devine iritabilă, predispusă la depresie, apatie. Uneori, dimpotrivă, există episoade de euforie. Tulburările din sfera cognitivă cresc treptat.

Prognosticul este considerat relativ favorabil dacă boala în stadiile inițiale afectează numai nervii senzoriali și optici. Înfrângerea neuronilor motor duce la o defalcare a funcțiilor creierului și a departamentelor sale: cerebelul, sistemul piramidal și extrapiramidal.

Boala lui Marburg

Cursul acut de demielinizare, care duce la moarte, caracterizează boala Marburg. Potrivit unor cercetători, patologia este o variantă a sclerozei multiple. În primele etape, daunele apar predominant la tulpina creierului, precum și la căile de conducere, datorită tranzitului său.

Boala începe să se manifeste ca o inflamație normală, însoțită de febră. Pot apărea convulsii. Într-un timp scurt în zona afectată este o substanță mielină. Se observă tulburări de mișcare, sensibilitate suferă, creșterea presiunii intracraniene, procesul este însoțit de vărsături. Pacientul se plânge de dureri de cap severe.

Boala lui Devika

Patologia este asociată cu demielinizarea proceselor vertebrale și nervoase vizuale. Paralizia se dezvoltă rapid, sunt observate tulburări de sensibilitate și organele situate în zona pelviană sunt perturbate. Deteriorarea nervului optic duce la orbire.

Prognosticul este slab, în ​​special pentru adulți.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

În majoritatea cazurilor, la persoanele în vârstă, există semne ale unei boli demielinizante a sistemului nervos central care caracterizează leucoencefalopatia multifocală progresivă.

Deteriorarea fibrelor nervoase duce la pareze, la apariția unor mișcări involuntare, la o coordonare defectuoasă, la scăderea inteligenței într-un timp scurt. În cazurile severe, se dezvoltă demența.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre are o evoluție similară. Sunt afectați mai mulți nervi periferici. Pacienții, majoritatea bărbați, au pareze. Ei suferă de dureri severe în mușchi, oase și articulații. Semnele de aritmie, modificările presiunii, transpirația excesivă vorbesc despre disfuncția sistemului vegetativ.

simptome

Principalele manifestări ale bolilor demyelinizante ale sistemului nervos includ:

• Tulburări de mișcare. Există pareză, tremor, mișcări involuntare, rigiditate musculară crescută. Coordonare coordonată a coordonării, înghițire.
• Neurologice. Se pot produce convulsii epileptice.
• Pierderea senzației Pacientul percepe temperatura, vibrațiile, presiunea incorectă.
• Organe interne. Există incontinență urinară, mișcare intestinală.
• Tulburări psiho-emoționale. Pacienții au observat o îngustare a intelectului, halucinații, uitare crescută.
• Spotting. Se constată o insuficiență vizuală, percepția culorilor și a luminozității este perturbată. Ele apar adesea întâi.
• Bunăstare generală. Persoana devine repede obosită, devine somnoros.

diagnosticare

Principala metodă pentru detectarea focarelor de demielinizare a creierului este imagistica prin rezonanță magnetică. Acesta vă permite să faceți o imagine exactă a bolii. Introducerea unui agent de contrast le conturează mai clar, permițându-vă să izolați noi leziuni ale materiei albe a creierului.

Alte metode de examinare includ probele de sânge, studiul lichidului cefalorahidian.

tratament

Scopul principal al tratamentului este de a încetini distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase, de a normaliza funcționarea sistemului imunitar și de a combate anticorpii care infectează mielina.

Efectele imunostimulatoare și antivirale au interferoni. Ele activează fagocitoza, fac corpul mai rezistent la infecții. Atribuit lui Copaxone, Betaferon. Administrarea intramusculară este indicată.

Imunoglobulinele (ImBio, Sandoglobulina) compensează anticorpii umani naturali, sporesc capacitatea pacientului de a rezista la viruși. Numit în principal în perioada de exacerbare, administrat intravenos.

Dexametazona și prednisalonul sunt prescrise pentru terapia hormonală. Acestea conduc la o scădere a producției de proteine ​​antimilen și la prevenirea dezvoltării inflamației.

Pentru a suprima procesele imunitare în cazuri severe, se utilizează citostatice. Acest grup include, de exemplu, ciclofosfamida.

În plus față de tratamentul medicamentos, se utilizează plasmefereza. Scopul acestei proceduri este purificarea sângelui, îndepărtarea anticorpilor și toxinelor din acesta.

Se curăță fluidul lichid. În timpul procedurii, lichidul trece prin filtre pentru a-l curăța de anticorpi.

Cercetătorii moderni tratează celulele stem, încercând să aplice cunoștințele și experiența biologiei genelor. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este imposibil să se oprească complet demielinizarea.

O parte importantă a tratamentului este simptomatică. Terapia are scopul de a îmbunătăți calitatea și durata vieții pacientului. Sunt prescrise medicamente nootropice (Piracetam). Acțiunea lor este asociată cu o activitate mentală crescută, o mai bună atenție și memorie.

Medicamentele anticonvulsivante reduc spasmele musculare și durerile asociate. Acestea sunt fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pentru a ameliora rigiditatea, sunt prescrise relaxantele musculare (Mydocalm).

Simptomele psiho-emoționale caracteristice sunt slăbite atunci când se iau antidepresive, sedative.

perspectivă

Boala demielinizantă găsită în stadiile inițiale de dezvoltare poate fi oprită sau încetinită. Procesele care afectează profund sistemul nervos central au un curs și un prognostic mai puțin favorabil. În cazul patologiilor lui Marburg și Devik, moartea are loc într-o chestiune de luni. În cazul sindromului Guillain-Barre, prognosticul este destul de bun.

Predispoziția ereditară, infecțiile și tulburările metabolice au ca rezultat deteriorarea tecii de mielină a celulelor din creier, măduva spinării și nervii periferici. Procesul este însoțit de dezvoltarea de boli grave, multe dintre acestea fiind fatale. Pentru a opri leziunile cerebrale prescrise medicamente, concepute pentru a reduce viteza și dezvoltarea demielinizării. Scopul principal al tratamentului simptomatic este de a atenua simptomele, de a îmbunătăți activitatea mentală, de a reduce durerea, mișcările involuntare.

Următoarele surse au fost folosite pentru a pregăti articolul:

Ponomarev V. V. Boli demielinizante ale sistemului nervos: clinica, diagnostic și tehnologii moderne de tratament // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Bolile demilinizante ale sistemului nervos și posibilitățile terapiei diferențiate în perioadele acute și subacute // Jurnalul Internațional de Neurologie - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I V., Vlasov Ya V. Diagnoza precoce a bolilor demielinizante ale sistemului nervos central pe baza tomografiei de coerență optică a fondului // Journal Medicine Practice - 2013.

Totolyan N. A. Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolilor demyelinizante idiopatice inflamatorii ale sistemului nervos central // Biblioteca electronică disertații - 2004.

CNS Boala Demileinizantă: Clasificare, Simptome și Cauze

1. Determinarea 2. analogie de uz casnic 3. Etiologia și determină procesul de clasificare 4. 5. 6. 7. Patogeneza Clinica de scleroza multipla 8. OPTICA Devic 9. Balo scleroza concentrică, subacute concentrice sau periaksialny 10. WECM alias acută encefalomielita diseminată, boală sau 11. Marburg Guillain - Barré 12. Tratamentul

Istoria studiului bolilor demielinizante datează de la neurologul francez Jean - Martin Charcot. Cu puțin timp înainte de desființarea iobăgiei din Imperiul Rus, în 1856, el a evidențiat semne speciale ale bolii, numită "scleroza multiplă". Mai târziu, sa dovedit că baza acestei și a numeroaselor alte boli sunt schimbări specifice în materia albă.

Această înfrângere a fost numită demielinizare. Ce este? Acesta este un proces patologic în care începe distrugerea tecii de mielină a căilor sistemului nervos central. Scleroza multiplă a fost și rămâne boala principală în acest grup cu cea mai mare frecvență de apariție. Prevalența sa în lume și natura daunelor asupra sistemului nervos sunt obiectul studiului în multe țări. Vom vorbi despre o patologie demyelinizantă a sistemului nervos central, despre cum începe, despre ce boli se prezintă la adulți și copii și cum este tratat.

definiție

După cum sa menționat mai sus, bolile de demyelinizare reprezintă un grup de boli cauzate de distrugerea materiei albe a creierului și a măduvei spinării (mai exact, teaca de mielină a celulelor nervoase) și varietatea asociată de semne clinice cauzate de deteriorarea impulsurilor nervoase.

Aceste modificări se referă numai la teaca de mielină a fibrelor nervoase. Nu trebuie să uităm că, de fapt, căile creierului și măduvei spinării - acestea sunt fire biologice. Ei au nevoie de o izolație sigură.

Analogie de uz casnic

Imaginați-vă că un cablu gros, format din câteva sute de fire individuale, care hrăneau un bloc întreg sau vecinătate, a pierdut izolația în mai multe locuri, de exemplu, a fost "mâncat de șoareci". Ca urmare, în multe apartamente vor exista diferite "simptome" ale leziunii. Uneori va opri lumina, va opri televizoarele, frigiderele, aparatele de aer condiționat. În alte apartamente va fi pur și simplu întuneric, cuptoarele electrice și încălzitoarele nu se vor aprinde. Apa se ridică în subsol, pompa fiind oprită și se aude un zgomot din cutia de transformare și miroși ca ozonul.

Aceste semne multiple, care la prima vedere nu sunt conectate în timp și în timp unul cu altul, au totuși o natură comună și o localizare precisă a leziunii, care constă în absența "focală" a izolării într-un singur cablu. Aceasta este tocmai patologia sistemului nervos central, care este demielinizantă în natură.

Procesul de disociere a semnelor bolii la locul și în timp se numește "diseminare". Acest termen a fost, de asemenea, introdus de Charcot, încercând să înțeleagă cum se dezvoltă deteriorarea sistemului nervos în scleroza multiplă. Prin urmare, numele modern pentru scleroza multiplă - SD (diseminarea sclerozei). Prezența difuzării este foarte importantă, deoarece ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Etiologia și cauzele procesului

Cauzele bolilor demielinizante nu sunt pe deplin înțelese. Principalul "stâlp", scleroza multiplă, poate fi cauzat atât de tulburări imune și de diferite infecții, de situația ecologică, de lățimea geografică a reședinței, cât și de predispoziția genetică la "eșecuri" în sistemul imunitar atunci când este afectat "codul ereditar".

Este interesant faptul că o astfel de patologie precum scleroza multiplă "iubește" latitudinile nordice. Mai departe de ecuator, cu atât este mai mare rata incidenței. Uneori, un factor provocator se numește stres puternic și prelungit, o lungă experiență de fumat și chiar vaccinarea împotriva hepatitei virale.

Uneori apar modificări ale substanței albe la vârsta înaintată, în funcție de tipul de demență. În alte cazuri, debutul bolii poate fi o boală autoimună, caz în care se produce demielinizare secundară, ca în boala Devic.

Există o legătură mai evidentă cu infecția transmisă (intestinală, respiratorie) în cazul unei leziuni grave a întregului sistem nervos - creșterea encefalomeloradiculoneuritei acute sau a sindromului Guillain-Barre, care poate apărea în modul de paralizie ascendentă Landry.

A existat o creștere a frecvenței acestei boli la persoanele care suferă de alcoolism cronic, aparent din cauza daunelor toxice asupra nervilor.

În cele din urmă, există boli în care distrugerea fibrelor din materia albă are loc fără un motiv aparent, de exemplu, în scleroza concentrică a lui Balo.

În plus, procesul de distrugere a mielinei are loc în mod activ în perioada terțiară a sifilisului, în cazul măduvei spinării și a paraliziei progresive.

Din aceasta putem concluziona că diagnosticul bolilor demielinizante pe datele anamnestice este aproape imposibil și vă puteți concentra doar pe simptome, natura leziunilor sistemului nervos și pe metodele instrumentale. Și numai în cazuri rare, infecția sau tulburările imune pot contribui la dezvoltarea acestor boli poliietiologice și multifactoriale.

clasificare

Numeroasele, inclusiv leziunile multifocale ale mielinei în diferite departamente, precum și o varietate de semne clinice, necesită o nouă abordare. Actuala clasificare ICD-10 are acest grup în secțiunea de boli nervoase, dar subliniază scleroza multiplă "G35", fiind cea mai frecventă boală, și acest cod este folosit mai des decât altele. Restul bolii ICD are într-un subgrup separat, dar chiar și în spitalele neurologice specializate, aceste diagnostice sunt utilizate foarte rar. Și, în general, experții știu că ICD-10 este destul de imperfectă.

O clasificare separată a principalului "reprezentant" - scleroza multiplă - este, de asemenea, foarte extinsă. Atât de mult încât să existe o clasificare a clasificărilor dedicate numai acestei boli. Judeca pentru tine: puteți găsi grupuri similare de semne privind morfologia și localizarea schimbărilor în substanța creierului, gradul de distrugere a tecii de mielină (stadiul de severitate). Acesta poate fi clasificat în funcție de flux (remitent, intermitent, progresiv, alte tipuri). În cele din urmă, există o scală foarte largă a EDSS cu handicap în scleroza multiplă, care evaluează aproape tot (echilibru, auto-îngrijire, paralizie, mers, tulburări pelvine), iar pentru a lucra cu această scală, medicul trebuie să treacă un examen special.

patogenia

Distrugerea mielinei stă la baza patogenezei tuturor bolilor. Aceste modificări se acumulează treptat, ducând la manifestări clinice. Cu toate acestea, există anumite legături obligatorii în dezvoltarea tuturor bolilor acestui grup, dar vom lua în considerare patogeneza pe exemplul MS:

Interesant, cu aceste boli, este posibil procesul invers de producere a mielinei - remyelinizarea sau restaurarea treptată a mantalei fibrei nervoase. Dar se întâmplă foarte încet și se oprește complet pe durata lungă a bolii.

clinică

Simptomele bolilor demielinizante sunt atât de diverse încât prezentarea lor detaliată va lua o sumă extrem de mare. În plus, la adulți și copii pot exista diferențe semnificative în natura cursului bolii. Prin urmare, ne limităm la o simplă enumerare a grupurilor de simptome caracteristice diferitelor boli.

Scleroza multiplă

Semnele inițiale au identificat "descoperitorul" bolii. Ele sunt cunoscute sub numele de "triada Charcot": nistagmus, vorbe scrise, tremur intenționat. Simptomele oculomotorii sub formă de ghosting în ochi, oftalmoplegia externă și internă sunt deja observabile în stadiile incipiente ale bolii. Pacienții observă modificări ale funcției organelor pelvine: există dorințe imperioase sau retenție urinară.

De asemenea, în clasicul neurologic există o adăugare la "triada Charcot" - albirea jumătăților temporale ale discurilor nervului optic și absența reflexelor abdominale.

Cu o dezvoltare ulterioară, apar o serie de semne:

• facială nervoasă pareză, sau nevralgie trigeminală;
• tulburări de echilibru, auz, amețeli;
• tulburări cerebeloase: asinergia Babinski, adiadochokineza, tremurul intenționat, perturbarea poziției Romberg,
• simptome piramidale: diverse paralizii și pareze, slăbiciune a membrelor, ton crescut de tip piramidal;
• tulburări de sensibilitate (tactil, durere, temperatură).

Tulburările psihice, sub formă de euforie, lacrimă, sunt rareori observate. Deseori se dezvoltă depresia, care agravează în mod semnificativ cursul bolii.

Este important ca, odată cu înfrângerea substanței albe, epipripsul să nu apară niciodată. De aceea, dacă un pacient cu o boală demyelinizantă are un episiindrom, atunci poate exista encefalită secundară care implică cortexul cerebral.

Tomograma RMN prezintă o imagine caracteristică a focarului de demielinizare, conform căreia se face diagnosticul final. Se observă locația periventriculară caracteristică (în apropierea ventriculilor).

Opticomielita Devika

Simptomele acestei boli sugerează că în zona nervului optic apare leziunea tecii fibrelor nervoase. Inițial, există o scădere a acuității vizuale, chiar poate la o pierdere completă. După un timp (un an sau doi), leziunile grave ale măduvei spinării apar, sub formă de mielită, cu paralizie sub leziune, tulburări pelviene și dizabilități profunde. În cazuri rare, poate să apară necroza măduvei spinării fără posibilitatea recuperării. Boala este rară, diagnosticată numai la adulți, nu au fost observate cazuri de copii.

Scleroza balo-concentrică sau leucoencefalita concentrică periaxală

Spre deosebire de boala lui Devik, fibrele din emisfere sunt deteriorate, boala procedează în mod amenințător și conduce rapid la moarte. Malaysi bolnavi, filipinezi. În întreaga istorie au revelat nu mai mult de 70 de cazuri. Interesant, tulpina creierului nu este afectata.

Începe acut cu febră. Apoi paralizează și parezează, epilepsia, tulburările psihice se dezvoltă rapid, scăderea acuității vizuale, orbirea și schimbările personale brute. Moartea vine în câteva luni. Cod ICD-10 G37.5

IRM prezintă clar cercuri concentrice, similare cu o tăietură a unui nod de lemn.

WECM, este encefalomielita diseminată acută sau boala Marburg.

În unele cazuri, bolile OREM și Marburg sunt considerate boli diferite: OREM poate fi mai favorabil, dar are o natură cronică - recurentă.

După cum se observă în RMN, sunt vizibile leziuni mari, confluente, cu o bună acumulare de contrast. În scleroza multiplă, de obicei nu există tendința de a le îmbina. Diagnosticul se bazează pe acest fenomen, precum și pe evoluția bolii.

Sindromul Guillain - Barre

tratament

Terapia acestor boli este complicată și lungă. Astfel, tratamentul sindromului Guillain - Barre include plasmafereza, introducerea de imunoglobuline. Cel mai dezvoltat tratament pentru scleroza multiplă. Se aplică următoarele terapii:

În plus, este necesar un tratament simptomatic: paralizie și pareză, tulburări de spasticitate, tratament și prevenirea tulburărilor de urinare și infecții urinare. Un rol important îl are reabilitarea, revitalizarea pacientului.

Conceptul modern de scleroză multiplă este o boală care duce în mod inevitabil la dizabilități. Dar perioada de remitere pe termen lung, care poate întârzia dezvoltarea handicapului, dacă tratamentul adecvat este început în timp util, poate fi de zeci de ani. Acest lucru înseamnă că, odată cu dezvoltarea semnelor de boală în 20 de ani, puteți menține uneori o viață activă și de împlinire de până la 60 de ani, cu semne minime de dizabilitate (de exemplu, incapacitatea de a alerga rapid).

În concluzie, putem spune că grupul de boli demielinizante este foarte diversificat. O perspectivă foarte interesantă asupra revitalizării procesului de remyelinare prin utilizarea tehnologiilor celulare. Deci, potrivit cercetărilor moderne, autotransplantul de celule stem poate vindeca complet un animal de laborator din semne de scleroză multiplă. Este timpul pentru oameni.

Care sunt bolile demielinizante?

Boala demielinizantă constituie un grup mare de patologii de natură neurologică. Diagnosticarea și tratarea datelor privind bolile este destul de complexă, dar rezultatele a numeroși oameni de știință din domeniul cercetării pot avansa în direcția creșterii eficienței. Succesul a fost realizat în metodele de diagnosticare precoce, iar schemele moderne și metodele de tratament oferă speranță pentru extinderea vieții, pentru recuperarea totală sau parțială.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

În organismul uman, sistemul nervos este format din două părți - central (creier și maduva spinării) și periferice (ramuri și noduri multiple nervoase). Mecanismul de reglare adaptat funcționează astfel: impulsul produs de receptorii sistemului periferic sub influența factorilor externi este transmis la centrele nervoase ale măduvei spinării, de unde sunt trimise la centrele nervoase ale creierului. Impulsul de control după procesarea semnalului din creier este trimis din nou pe linia descendentă către măduva spinării, de unde este distribuită organelor de lucru.

Funcționarea normală a întregului organism depinde în mare măsură de viteza și calitatea transmiterii semnalelor electrice de-a lungul fibrelor nervoase, atât în ​​direcția ascendentă, cât și în cea descendentă. Pentru a asigura izolarea electrică, axoanele majorității neuronilor sunt acoperite cu un înveliș de mielină cu proteine ​​lipidice. Se formează din celulele gliale și din secțiunea periferică din celulele Schwann și din oligodendrocitele CNS.

În plus față de funcțiile de izolare electrică, teaca de mielină asigură o rată de transmisie crescută a impulsurilor datorită prezenței interceptărilor Ranvier în el pentru circulația curentului ionic. În cele din urmă, viteza semnalelor din fibrele mielinizate crește de 7-9 ori.

Ce este procesul de demielinizare?

Sub influența mai multor factori, procesul de distrugere a mielinei, care se numește demielinizare, poate începe. Ca urmare a deteriorării mantalei de protecție, fibrele nervoase devin goale, viteza de transmitere a semnalului încetinește. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, nervii înșiși încep să se prăbușească, ducând la o pierdere completă a capacității de transmisie. Dacă în debut se poate trata boala și se restabilește mielinizarea axonului, atunci în stadiul avansat se formează un defect ireversibil, deși unele tehnici moderne ne permit să argumentăm cu această opinie.

Mecanismul etiologic al demielinizării este asociat cu anomalii ale funcționării sistemului autoimun. La un moment dat, începe să perceapă proteina din mielină ca străină, producând anticorpi la ea. Prin ruperea barierului hemato-encefalic, ele generează un proces inflamator pe teaca mielinei, ceea ce duce la distrugerea ei.

În etiologia procesului există două domenii principale:

1. Myelinoclazia - o încălcare a sistemului autoimun provine sub influența factorilor exogeni. Myelina este distrusă datorită activității anticorpilor corespunzători care au apărut în sânge.
2. Myelinopatia - o încălcare a producției de mielină, stabilită la nivel genetic. Anomalia congenitală a structurii biochimice a substanței conduce la faptul că este percepută ca un element patogen? și provoacă un răspuns activ al sistemului imunitar.

Următoarele motive sunt evidențiate care pot declanșa procesul de demielinizare:

• Afectarea sistemului imunitar, care poate fi cauzată de o infecție bacteriană și virală (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeolă), stres psihologic excesiv și stres sever, intoxicație corporală, otrăvire chimică, factori de mediu,
• CNS. Unii agenți patogeni (adesea virali), care penetrează mielina, duc la faptul că proteinele mielinei devin ele însele țintă a sistemului imunitar.
• Perturbarea procesului metabolic care poate perturba structura mielinei. Acest fenomen este cauzat de diabet și anomalii ale tiroidei.
• Tulburări paraneoplazice. Acestea apar ca urmare a dezvoltării tumorilor de cancer.

HELP! De notat special este mecanismul demielinizării asociat cu o leziune infecțioasă. În mod normal, reacția sistemului imunitar vizează suprimarea numai a organismelor patogene. Cu toate acestea, unele dintre ele au un grad înalt de similitudine cu proteina mielină, iar sistemul autoimune le confundă, începând să lupte împotriva propriilor celule, distrugând învelișul de mielină.

Tipuri de boli demielinizante

Având în vedere structurarea sistemului nervos uman, se disting două tipuri de patologii:

1. Boala demyelinizantă a sistemului nervos central. Aceste boli au un cod ICD 10 de la G35 la G37. Acestea includ afectarea organelor sistemului nervos central, adică creierul și măduva spinării. Patologia de acest tip provoacă manifestarea aproape a tuturor variantelor de tip neurologic al simptomelor. Detectarea acesteia este împiedicată de absența oricărui simptom dominant, ducând la o imagine clinică neclară. Mecanismul etiologic se bazează cel mai adesea pe principiile mielinoclastului, iar leziunea este difuză în natură, cu formarea de leziuni multiple. În același timp, dezvoltarea zonelor este lentă, ceea ce determină o creștere treptată a simptomelor. Cel mai caracteristic exemplu este scleroza multiplă.
2. Boala demyelinizantă a sistemului periferic. Acest tip de patologie se dezvoltă odată cu înfrângerea proceselor nervoase și a nodurilor. Cel mai adesea acestea sunt asociate cu probleme ale coloanei vertebrale, iar progresia bolii este observată atunci când fibrele sunt ciupite de vertebre (în special cu hernia intervertebrală). În cazul încălcării nervilor, traficul lor este perturbat, ceea ce provoacă moartea neuronilor mici, care sunt responsabile de durere. Până la moartea neuronilor alfa, leziunile periferice sunt reversibile și pot fi restaurate.

Clasificarea bolilor de-a lungul cursului include o formă monofazică acută, remisivă și acută. În funcție de gradul de deteriorare, se disting un fel de patologie monofocală (leziune unică), multifocală (multe leziuni) și difuză (leziuni extensive fără limite clare ale leziunilor).

Cauzele patologiei

Bolile demileinizante sunt cauzate de deteriorarea tecii de mielină a axonilor nervilor. Factorii endogeni și exogeni de mai sus care cauzează procesul de demielinizare devin principalele cauze ale bolii. Prin natura factorilor provocatori, bolile sunt împărțite în forme primare (poliencefalită, encefalomielo-poliradiculoneurită, opticomielită, mielită, opticoencefalomielită) și secundare (vaccinare, parainfecție după gripă, pojar și alte boli).

simptome

Simptomele bolii și semnele MR depind de localizarea leziunii. În general, simptomele pot fi împărțite în mai multe categorii:

• Întreruperea funcțiilor motorii - pareză și paralizie, reflexe anormale.
• Semnele unei leziuni a cerebelului sunt o încălcare a orientării și a coordonării, paralizia unei stări spastice.
• Deteriorarea tulpinii cerebrale - o încălcare a abilităților de vorbire și de înghițire, imobilitatea globului ocular.
• Încălcarea sensibilității pielii.
• Modificări ale funcțiilor sistemului urogenital și ale organelor pelvine - incontinență urinară, probleme urinare.
• Probleme oftalmologice - pierderea parțială sau completă a vederii, deteriorarea acuității vizuale.
• Insuficiență cognitivă - pierderea memoriei, viteza redusă de gândire și atenție.

Boala demyelinizantă a creierului provoacă un defect tot mai mare și persistent al tipului neurologic, care duce la o schimbare a comportamentului uman, deteriorarea bunăstării generale, scăderea performanței. Stadiul neglijat este plin de consecințe tragice (insuficiență cardiacă, stop respirator).

Cele mai frecvente boli cauzate de procesul de demielinizare

Următoarele patologii comune demielinizante pot fi distinse:

• Scleroza multiplă. Acesta este principalul reprezentant al demyenizării bolilor sistemului nervos central. Boala are simptomatologie extensivă, iar primele semne se găsesc la tineri (22-25 ani). Mai des întâlnite la femei. Semnele inițiale sunt tremurul ochilor, tulburări de vorbire, probleme cu urinarea.
• Encefalomielita difuză acută (ODEM). Se caracterizează prin tulburări cerebrale. Cea mai comună cauză este o infecție virală.
• Scleroza diseminată difuză. Creierul și măduva spinării sunt afectate. Moartea are loc după 5-8 ani de boală.
• Opticoneuroma acută (boala Devic). Are un curs acut cu afectarea ochilor. Are un risc ridicat de deces.
• Scleroza concentrică (boala Balo). Cursă foarte acută cu paralizie și epilepsie. Moartea este fixată după 6-9 luni.
• Leucodistrofia - un grup de patologii, datorită dezvoltării procesului în medulla albă. Mecanismul este asociat cu mielinopatia.
• Leucoencefalopatiei. Prognozele de supraviețuire sunt de 1-1,5 ani. Se dezvoltă cu o scădere semnificativă a imunității, în special cu HIV.
• Leukoencefalita periaxală difuză. Se referă la patologii ereditare. Boala progresează rapid, iar speranța de viață nu depășește 2 ani.
• Myelopatia - fusul spinării, boala Canavan și alte patologii cu leziuni ale măduvei spinării.
• Sindromul Guillain-Barre. Acesta este un reprezentant al bolilor sistemului periferic. Poate provoca paralizie. Detectarea în timp util este tratabilă.
• Amiotrofia lui Charcot-Marie-Tuta este o boală de tip cronic, cu afectarea sistemului periferic. Duce la distrofie musculară.
• Polineoreopatia - boala Refsum, sindromul Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Acest grup constă în boli cu etiologie ereditară.

Aceste boli nu epuizează o mare listă de patologii demielinizante. Toate acestea sunt foarte periculoase pentru oameni și necesită măsuri eficiente pentru a-și prelungi viața.

Metode moderne de diagnosticare

Principala metodă de studii de diagnosticare pentru detectarea bolilor demielinizante este imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Tehnica este complet inofensivă și poate fi utilizată pentru pacienții de orice vârstă. Cu grija, RMN este folosit pentru obezitate si tulburari mentale. Îmbunătățirea contrastului este utilizată pentru a clarifica activitatea patologiei (focarele recente acumulează mai repede o substanță contrastantă).

Prezența unui proces de demilonizare poate fi identificată prin efectuarea de studii imunologice. Pentru a determina gradul de disfuncție de conducere, se utilizează tehnici speciale de neuroimagizare.

Există un tratament eficient?

Eficacitatea tratamentului bolilor demielinizate depinde de tipul patologiei, localizării și extensivității leziunii, neglijarea bolii. Cu un tratament în timp util pentru medic poate obține rezultate pozitive. În unele cazuri, tratamentul vizează încetinirea procesului și prelungirea vieții.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Terapia medicamentoasă se bazează pe astfel de tehnici:

• Preveniți distrugerea mielinei blocând formarea de anticorpi și citokine utilizând interferoni. Principalele medicamente - Betaferon, Relief.
• Efecte asupra receptorilor pentru a încetini producerea de anticorpi folosind imunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Această tehnică este utilizată în tratamentul stadiului acut al bolii.
• Instrumente metodice - purificarea plasmei sanguine și eliminarea prin filtrare imună.
• Tratamentul simptomatic - medicamentele din grupul nootropic, neuroprotectorii, antioxidanții, relaxantele musculare sunt prescrise.

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Medicina tradițională oferă pentru tratamentul patologiei astfel de mijloace: un amestec de ceapă și miere în proporția ranilor; coaja de suc negru; alcool tincture de propolis; uleiul de usturoi; semințe de mordovnik; colectare medicala de flori si frunze de paducel, radacina valeriana, rue. Desigur, prin ele însele remedii folclorice nu sunt capabile să afecteze serios procesul patologic, dar împreună cu medicamentele, ele ajută la creșterea eficacității terapiei complexe.

Protocolul de la Coimbra pentru bolile autoimune demielinizante

Este necesar să se menționeze încă o metodă de tratare a bolilor în cauză, în special a sclerozei multiple.

IMPORTANT! Această metodă este utilizată numai pentru bolile autoimune!

Această metodă constă în administrarea unor doze mari de vitamina D3 - "Protocolul Dr. Coimbra". Această metodă este numită după numele unui cunoscut om de știință brazilian, profesor de neurologie, șeful unui institut de cercetare din orașul São Paulo (Brazilia) Sisero Galli Coimbra. Numeroase studii efectuate de autorul metodei au demonstrat că această vitamină sau, mai degrabă, hormonul este capabilă să oprească distrugerea tecii de mielină. Dozele zilnice de vitamina sunt stabilite individual, ținând cont de rezistența organismului. Doza inițială medie este aleasă cu aproximativ 1000 UI / zi pentru fiecare kilogram de greutate corporală. Împreună cu vitamina D3, vitamina B2, magneziu, omega-3, colină și alte suplimente sunt luate. Hydrationul obligatoriu (admisia de lichide) la 2,5-3 litri pe zi și o dietă care exclude alimente bogate în calciu (în special produse lactate). Dozele de vitamina D sunt ajustate periodic de către medic, în funcție de nivelul hormonului paratiroidian.

HELP! Citiți mai multe despre funcționarea protocolului aici.

Boli de demilinizare sunt teste dure pentru oameni. Ele sunt greu de diagnosticat și chiar mai dificil de tratat. În unele cazuri, boala este considerată incurabilă, iar terapia vizează numai extinderea maximă a vieții. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul de supraviețuire este, în majoritatea cazurilor, favorabil.