Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Distrugerea tecii de mielină a celulelor nervoase (neuronilor) din sistemul nervos central sau nervos se numește demielinizare. Boala demielinizantă apare ca o manifestare a tulburărilor genetice sau a bolilor autoimune.

Tratamentul bolilor demielinizante este complex, depinde de stadiul bolii și de caracteristicile individuale ale organismului. Este absolut imposibil să le vindeci; în caz de exacerbare și progres a bolii, este prescrisă terapia cu medicamente. În spitalul Yusupov, un pacient poate să efectueze proceduri fizioterapeutice, masaje și să se angajeze în gimnastică terapeutică cu specialiști din spital.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului

Bolile demileinizante sunt de două tipuri: distrugerea membranei neuronale din cauza defectului genetic al structurii biochimice a mielinei și distrugerea membranei neuronale datorită influenței factorilor externi și interni, răspunsul sistemului imunitar al organismului la proteinele care fac parte din membrana neuronală. Sistemul imunitar le percepe ca fiind străin și atacă, distrugând membrana neuronală. Acest tip de boală se dezvoltă cu boli reumatismale, scleroză multiplă, infecții cronice și alte tulburări. Anumite infecții virale distrug, de asemenea, teaca mielină, provocând demielinizarea creierului. Diabetul zaharat, bolile glandei tiroide provoacă deseori distrugerea tecii de mielină a neuronilor. Efectele patologice asupra cochiliei au procese tumorale în corpul pacientului, otrăviri chimice.

Cursul unei boli demielinizante poate fi acut monofazic, progresiv, remisiv. Tipul de boală în distrugerea membranelor celulelor nervoase ale sistemului nervos central (sistemul nervos central) este monofocală și difuză. Într-o boală monofocală, se detectează o leziune, într-un tip difuz de boală, sunt observate multiple focare de leziuni ale țesutului nervos.

Tratamentul bolilor demielinizante ale creierului se desfășoară în departamentul neurologic al spitalului Yusupov, într-un spital. Neurologul prescrie tratament în funcție de tipul bolii și de severitatea stării pacientului. Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor care afectează activitatea sistemului imunitar al pacientului. Pacienții aflați în stare gravă suferă lichorosorbție - o procedură care reduce intensitatea distrugerii membranei neuronale. Pentru tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului, se utilizează terapie hormonală, medicamente pentru îmbunătățirea circulației cerebrale, citostatice, nootropice, relaxante musculare, neuroprotectoare și alte medicamente. Când se diagnostichează o boală demielinizantă, tratamentul poate fi specific sau simptomatic.

Boala demileinizantă: simptome

Simptomele bolilor demielinizante depind de structura în care are loc distrugerea învelișurilor de mielină - în SNC sau în sistemul nervos periferic. Există următoarele boli demielinizante care aparțin grupului de SNC:

• opticoneuromaita (boala Devic). Se caracterizează prin deteriorarea nervilor optici, deteriorarea țesuturilor nervoase ale măduvei spinării. Mai des femeile sunt bolnavi decât bărbații. Când boala este diagnosticată cu infecție, febră și afecțiuni autoimune înainte de apariția simptomelor neurologice. Prin înfrângerea nervilor optici se dezvoltă orbirea temporară sau permanentă (unul sau ambii ochi), pierderea sensibilității, disfuncția vezicii, intestinele, pareza sau paralizia membrelor. Creșterea severității simptomelor apare în decurs de două luni;
• scleroza multiplă. Scleroza multiplă se caracterizează prin leziuni focale ale creierului și măduvei spinării. Boala se manifestă prin scăderea forței musculare a membrelor, paralizia nervului cranian, tremor, tulburări de sensibilitate, coordonare, instabilitate la mers, disfuncții ale organelor pelvine, afectare vizuală, funcție sexuală, tulburări intelectuale, schimbări de comportament. Pacientul poate simți o senzație constantă de arsură la nivelul membrelor și trunchiului. Foarte des, pacienții sunt deprimați. Scleroza multiplă afectează adesea femeile;
• acută encefalomielită diseminată. Se dezvoltă ca o boală demyelinizantă inflamatorie acută sau subacută a sistemului nervos central din cauza infecției sau după vaccinare. Se caracterizează prin leziuni monofazice ale sistemului nervos cu recuperare în majoritatea cazurilor.

Etiologia bolilor demielinizante nu este încă clară, adesea bolile au o etiologie mixtă. Cum se trateaza o boala demielinizanta a creierului, medicul poate spune dupa efectuarea unei examinari complete a pacientului, dat fiind severitatea bolii.

Diagnosticul bolilor demielinizante

Metoda cea mai informativă pentru diagnosticarea bolilor demielinizante este IRM a măduvei spinării și a creierului, studiul lichidului cerebrospinal al pacientului pentru prezența imunoglobulinelor oligoclonale. Pentru diagnosticul bolilor demielinizante, se efectuează un studiu folosind metoda potențialului evocat. Folosind evaluarea indicatorilor auditivi, vizuali și somatosenzori, se stabilește gradul de afectare a țesutului nervos - transmiterea impulsurilor în creierul stem, măduva spinării, în organul de viziune.

Diagnosticul sclerozei multiple cauzează dificultăți datorate similitudinii simptomelor cu simptome ale altor boli. Pentru diagnosticul de scleroză multiplă, studii de laborator și radiologie, imaginea clinică a bolii este utilizată, lichidul cerebrospinal este examinat și RMN este efectuat în mod repetat, deoarece nu este întotdeauna posibilă efectuarea unui diagnostic într-o singură examinare.

Diagnosticarea opticoneuromelitei se efectuează utilizând RMN, teste de laborator și consultarea unui neuro-oftalmolog.

Diagnosticul encefalomielitei diseminate acute se realizează utilizând studiul fluidului cefalorahidian, în care pacientul este diagnosticat cu pleocitoză, o concentrație ridicată de proteină mielină bazică. IRM prezintă leziuni extensive în creier și măduva spinării.

Demyelinizarea bolii cerebrale: prognostic

Boala demielinizantă nu este supusă tratamentului, mecanismul dezvoltării bolii este încă necunoscut. Prognosticul depinde de forma bolii. Forma cea mai periculoasă și cea mai malignă a bolii, care duce la dizabilitate, rata de dezvoltare a căreia este imprevizibilă este scleroza multiplă progresivă primară. Debutul bolii cerebrale de diminuare a demieliei apare cel mai adesea după 40 de ani, după 7 ani, 25% dintre pacienți au nevoie de sprijin, sprijin în timp ce se mișcă.

Scleroza multiplă progresivă secundară are loc la pacienții cu scleroză multiplă remisivă. Boala începe să progreseze, dacă pacientul se află într-un scaun cu rotile după câțiva ani, apoi în decurs de cinci până la zece ani, în absența tratamentului adecvat, moartea survine.

Sindromul Devika duce adesea la moarte. Boala encefalomielită demyelinizantă poate fi fatală în cazuri grave, într-o anumită proporție de pacienți aceasta se termină cu o recuperare aproape completă, uneori rămân efecte reziduale.

Este posibil să se completeze diagnosticul bolii pe echipamentul de diagnosticare de înaltă tehnologie al producătorilor de renume mondial din Spitalul Yusupov

Profesorii, neurologi de cea mai înaltă categorie după diagnosticare, vor prescrie un tratament adecvat și eficient. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Boala demilinizantă a creierului

Bolile demilinizante ale sistemului nervos sunt un grup de boli care duc la distrugerea materiei albe a măduvei spinării și a creierului.

În prezent, bolile sistemului nervos central sunt la fel de frecvente ca și patologia sistemelor cardiovasculare, respiratorii și a altor organe ale corpului uman. Și dacă, mai devreme, procesul de demilinizare a creierului a fost considerat a fi o patologie pur senilă, acum oamenii de vârstă matură și mai tânără au devenit mai susceptibili să se îmbolnăvească. Cauzele bolilor sistemului nervos central sunt mai mult decât suficiente, dar acestea au fost prezente acum mulți ani, când demielinizarea sa referit în special la persoanele în vârstă. Este adevărat că incidența a crescut datorită expunerii la factori nocivi? Sau metodele de diagnosticare de examinare au atins un nou nivel, care a permis detectarea modificărilor patologice ale creierului în timp? Toate bolile sistemului nervos central, ca și alte afecțiuni patologice, au propriile lor nomenclaturi în clasificarea internațională a bolilor: ICD-10 / G00-G99, unde blocul de la G35 la G37 este de 15! boli asociate cu demielinizarea. Acestea sunt înregistrările care pot fi văzute în istoricul medical al pacientului cu o tulburare specială a SNC.

De ce are loc demielinizarea

Procesul de demielinizare are același mecanism de apariție ca și alte boli autoimune. Sub influența unui factor din exterior (de exemplu, stresul), se formează anticorpi care au un efect distructiv asupra țesutului nervos. La locul reacției anticorp-antigen (în acest caz, această materie albă a creierului sau măduvei spinării) începe inflamația, conducând la subțierea și apoi distrugerea completă a tecii de mielină, ducând la o perturbare a transmiterii impulsurilor nervoase. Acest tip de reacție este observat în procesul real autoimun.

În timpul procesului infecțios, complexul AT + AG se formează datorită similitudinii componentei proteice a microorganismului și omului, datorită căruia sunt distruse nu numai bacteriile ci și celulele proprii ale corpului.

Dacă procesul autoimun este detectat la timp și tratamentul adecvat a fost prescris, atunci procesul de demielinizare poate fi încetinit, iar deficitul neurologic poate fi prevenit din cauza divizării incomplete a fibrelor mielinizate.

etiologie

Cauzele bolilor sistemului nervos central sunt variate și adesea combinate între ele:

• Predispoziția genetică la mutația mielinei, reacții autoimune;
• Infecție virală transmisă (CMV, virusul herpes simplex, rubeolă);
• Patologie concomitentă;
• Focare cronice de infecție (sinuzită, otită medie, amigdalită);
• Inhalarea vaporilor toxici;
• Prezența obiceiurilor proaste;
• Abuzul de droguri;
• Situații stresante prelungite;
• Intrarea irațională în alimentație (conținut ridicat de proteine ​​în dieta zilnică);
• Slabă situație socială și de mediu.

Desigur, toți acești factori pot declanșa dezvoltarea demielinizării, dar nu întotdeauna o persoană se îmbolnăvește. Acest lucru se datorează particularității organismului de a rezista la agenții infecțioși și stresanți, gravitatea cursului infecției, durata acestuia. Și dacă există o ereditate încărcată, este necesar să se monitorizeze sănătatea lor, pentru a se evita complicațiile ulterioare.

simptomatologia

Imaginea clinică nu este întotdeauna evidentă imediat, semnele bolii pot fi estompate, ceea ce face dificilă diagnosticarea.

Rapoartele timpurii pot fi oboseli constante, nejustificate de un exercițiu sau de altul. O persoană se obosește chiar și atunci când se odihnește, ceea ce ar trebui să alerteze neurologul. Desigur, dacă o persoană nu a dormit destul de mult timp, a mâncat și a lucrat prost, acest lucru nu înseamnă un caz specific de demielinizare a structurilor nervoase. Dar dacă, după normalizarea regimului zilnic, oboseala nu trece mult timp, acest lucru poate sugera altfel.

Simptomele pot să semene cu distonia vegetativ-vasculară, în care vor fi observate tulburări funcționale ale tractului gastrointestinal, ale sistemului cardiovascular, pierderea memoriei și alte funcții cognitive. Mai mult, trebuie remarcat faptul că IRR nu este un diagnostic, ci mai degrabă un complex de simptome, care poate indica o boală progresivă a țesutului mielin, dar poate fi cauzată de o stare nevrotică (nevroză).

În poziția Romberg, adesea se balansează de la o parte la alta, testul cu degetul se efectuează corect, cu o ușoară înfrângere. Uneori - convulsii, halucinații, adaos de tulburări psihice.

Mai jos considerăm cele mai comune forme de boli demielinizante ale sistemului nervos central.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă este o boală autoimună cronică care afectează materia albă a măduvei spinării și a creierului.

Persoanele de vârstă tânără și matură se îmbolnăvesc în principal. Cel mai adesea, patologia este observată la femei, iar prima debut a bolii cade pe 20-25 ani. Motivele sunt împovărate cu ereditate, infecție, condiții sociale și de mediu nefavorabile. Interesant, lipsa de lumina soarelui contribuie la dezvoltarea sclerozei multiple (MS).

Primele simptome pot fi afectarea vizuală (în special vederea dublă), intoleranța la căldură (pacienții nu se simt bine în băile calde), distorsiunea sensibilității (iritante minore pot provoca dureri severe), slăbiciune musculară, amorțeală a membrelor, senzație de arsură la nivelul coloanei vertebrale. În unele cazuri, se observă incontinența fecalelor și a urinei. Cu cât se formează mai repede focarele, cu atât mai mulți pacienți sunt predispuși la depresie, funcțiile lor cognitive scad, activitatea lor mentală încetinește.

Imaginea RMN indică focare de demielinizare, iar cu MS acestea sunt multiple, iar focarele vechi sunt sclerozate (țesutul mielin a fost înlocuit cu țesutul conjunctiv). Cu ajutorul unui agent de contrast, puteți găsi focare "tinere" ale țesutului demielinizat, care va absorbi mai bine contrastul, care va fi prezentat în imagine ca pictura îmbunătățită a regiunilor individuale ale creierului.

Prognosticul este favorabil, dacă boala începe cu o perturbare a fondului psihoemoțional și o perturbare în sfera vizuală, acest lucru indică faptul că MS are o formă progresivă lentă.

Scleroza multiplă datorată similarității manifestărilor trebuie diferențiată de encefalomielita acută diseminată.

Encefalomielita diseminată acută

Spre deosebire de scleroza multiplă, encefalomielita este tranzitorie, cu terapie competentă, focarele de demielinizare suferă un proces invers. Principala cauză a apariției este considerată a fi o infecție virală transferată, iar la RMN se vor observa focarele de demielinizare fără modificări ale țesutului conjunctiv. Dacă imagistica prin rezonanță magnetică se face într-o jumătate de an, atunci nu vor exista nici leziuni sau vor rămâne, indicând un nou debut al encefalomielitei, și nu scleroza multiplă, deoarece cicatrizarea ar avea loc la SM după acest timp. Pentru că fiabilitatea RMN se repetă după câteva luni. O cantitate mare de proteine ​​din lichidul cefalorahidian și o cantitate anormală de limfocite din el vorbește în favoarea encefalomielitei.

Boala lui Marburg

Este cea mai periculoasa forma, unii oameni de stiinta cred ca este o forma fulminanta de scleroza multipla. Simptomatologia crește instantaneu și include tulburări motorii și senzoriale, schimbări ale conștienței. Se observă adesea frisoane, febră, crampe, dureri de cap severe și vărsături. Ea afectează tulpina creierului, care duce la moarte după un timp de la debutul bolii (aproximativ câteva luni).

Boala lui Devika

În această boală, măduva spinării și nervii optici sunt afectați. În timp ce persoana progresează, apar orbire, paralizie și alte tulburări ale sistemului nervos central. Toate aceste manifestări sunt posibile în termen de o lună de la debutul bolii. Prognosticul este în principal nefavorabil datorită curentului de trăsnet. Tratamentul este simptomatic.

Sindromul Guillain-Barre

Include polineuropatie, durere la nivelul mușchilor și articulațiilor, pareză, paralizie. Distonie vegetativ-vasculară pronunțată, sub formă de fluctuații ale tensiunii arteriale, transpirații, aritmii. Mai des, bărbații se îmbolnăvesc, dar tratamentul elimină simptomele negative și vă permite să reveniți la o viață întreagă.

tratament

Poate fi simptomatic și patogenetic.

Terapia patogenetică se bazează pe principiul încetinirii și limitării distrugerii mielinei, a distrugerii anticorpilor și a formării complexelor imune. În acest scop este utilizat un grup de interferoni, unul dintre reprezentanții săi fiind Betaferon. Utilizarea sa este justificată de persoanele cu scleroză multiplă, deoarece reduce riscul de invaliditate, prelungește remiterea și reduce probabilitatea unui nou debut al bolii. Imunoglobulinele complexe atribuite (Sandoglobulin) timp de 5 zile. Se utilizează de asemenea filtrarea lichidului cefalorahidian, care permite îndepărtarea autoprotecțiilor, a plasmeferezei, a terapiei hormonale și a medicamentelor citostatice (metotrexat) din corpul uman. Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul sau dexametazona, au un puternic efect antiinflamator, inhibă producția de anticorpi la țesutul cerebral.

Medicamente antiepileptice (amitriptilină), nootropice (Piracetam), anticonvulsivante (medicamente pe bază de acid valproic), neuroprotectoare (glicină), relaxante musculare (mydocalm). În plus - complexe de vitamine cu conținut ridicat de vitamine B.

Boala demyelinizantă a creierului și a sistemului nervos central: cauzele dezvoltării și prognosticului

Orice boală demielinizantă este o patologie gravă, adesea o chestiune de viață și de moarte. Ignorarea primelor simptome conduce la apariția paraliziei, a problemelor multiple din creier, a organelor interne și de multe ori a morții.

Pentru a exclude un prognostic nefavorabil, se recomandă să urmați toate prescripțiile medicului, pentru a efectua o examinare la timp.

demielinizarea

Ce este demielinizarea creierului va deveni clară dacă vorbești pe scurt despre anatomia și fiziologia celulei nervoase.

Impulsurile nervoase se deplasează de la un neuron la altul, la organe printr-un proces lung numit axon. Multe dintre acestea sunt acoperite de manta de mielină (mielină), care asigură o transmisie rapidă de impuls. La 30% constă în proteine, restul în compoziția sa - lipide.

Mecanismul de dezvoltare

În unele situații, se produce distrugerea învelișului de mielină, ceea ce indică demielinizarea. Doi factori majori conduc la dezvoltarea acestui proces. Primul este asociat cu o predispoziție genetică. Fără influența factorilor evideni, unele gene inițiază sinteza anticorpilor și complexelor imune. Anticorpii produși sunt capabili să penetreze bariera hemato-encefalitară și să provoace distrugerea mielinei.

Inima unui alt proces este o infecție. Corpul începe să producă anticorpi care distrug proteinele de microorganisme. Cu toate acestea, în unele cazuri, proteinele bacteriilor patologice și ale celulelor nervoase sunt percepute ca fiind identice. Se produce confuzie și corpul își infectează neuronii.

În etapele inițiale ale înfrângerii, procesul poate fi oprit și inversat. De-a lungul timpului, distrugerea cochiliei ajunge într-o asemenea măsură încât dispare complet, axonii bari. Substanța pentru transmiterea impulsurilor dispare.

motive

Baza patologiilor demielinizante sunt următoarele motive principale:

• Genetică. La unii pacienți, se observă o mutație a genelor responsabile de proteinele din teaca de mielină, imunoglobulinele și cel de-al șaselea cromozom.
• Procesele infecțioase. Lansată de boala Lyme, rubeolă, infecții cu citomegalovirus.
• Intoxicația cu. Utilizarea pe termen lung a alcoolului, drogurilor, substanțelor psihotrope, expunerea la elemente chimice.
• Tulburări metabolice. Datorită diabetului, există o funcționare defectuoasă a celulelor nervoase, ceea ce duce la moartea tecii de mielină.
• Neoplasmelor.
• Stresul.

Recent, tot mai mulți cercetători cred că mecanismul de origine și dezvoltare este combinat. În contextul condiționalității ereditare, sub influența mediului și a patologiilor, se dezvoltă bolile demyelinizante ale creierului.

Se remarcă faptul că cel mai adesea acestea apar la europeni, în unele părți ale Statelor Unite, în centrul Rusiei și în Siberia. Acestea sunt mai puțin frecvente în rândul populației din Asia, Africa și Australia.

clasificare

Descriind demilenația, medicii vorbesc despre mielinoclazie, întreruperea membranei neuronale din cauza factorilor genetici.

O leziune care apare datorită bolilor altor organe indică mielinopatia.

Focarele patologice apar în creier, spinal, părțile periferice ale sistemului nervos. Ele pot avea un caracter generalizat - în acest caz, deteriorarea afectează membranele din diferite părți ale corpului. Cu o leziune izolată observată într-o zonă limitată.

boală

În practica medicală, există mai multe boli caracterizate prin procesele de demilinizare a creierului.

Acestea includ scleroza multiplă - în această formă apar cel mai frecvent. Alte manifestări includ patologiile lui Marburg, Devik, leucoencefalopatia progresivă multifocală, sindromul Guillain-Barré.

Scleroza multiplă

Aproximativ 2 milioane de persoane suferă de scleroză multiplă. În mai mult de jumătate din cazuri, patologia se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Ea progresează încet, astfel încât primele semne se găsesc abia după câțiva ani. Recent, este diagnosticat la copii de la 10 la 12 ani. Apare mai frecvent la femei, locuitori ai orașelor. Bolnavă mai mulți oameni care trăiesc departe de ecuator.

Diagnosticul bolii este efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. În același timp, sunt detectate focare multiple de demielinizare. În mare parte, ele se găsesc în materia albă a creierului. În același timp, plăcile proaspete și vechi coexistă. Acesta este un semn al unui proces continuu care explică natura progresivă a patologiei.

Pacienții dezvoltă paralizie, cresc reflexele tendonului, apar convulsii locale. Sunt suferite abilități motorii fine, înghițire, voce, vorbire, sensibilitate, abilitatea de a menține echilibrul. Dacă este afectat nervul optic, viziunea, percepția de culoare este redusă.

O persoană devine iritabilă, predispusă la depresie, apatie. Uneori, dimpotrivă, există episoade de euforie. Tulburările din sfera cognitivă cresc treptat.

Prognosticul este considerat relativ favorabil dacă boala în stadiile inițiale afectează numai nervii senzoriali și optici. Înfrângerea neuronilor motor duce la o defalcare a funcțiilor creierului și a departamentelor sale: cerebelul, sistemul piramidal și extrapiramidal.

Boala lui Marburg

Cursul acut de demielinizare, care duce la moarte, caracterizează boala Marburg. Potrivit unor cercetători, patologia este o variantă a sclerozei multiple. În primele etape, daunele apar predominant la tulpina creierului, precum și la căile de conducere, datorită tranzitului său.

Boala începe să se manifeste ca o inflamație normală, însoțită de febră. Pot apărea convulsii. Într-un timp scurt în zona afectată este o substanță mielină. Se observă tulburări de mișcare, sensibilitate suferă, creșterea presiunii intracraniene, procesul este însoțit de vărsături. Pacientul se plânge de dureri de cap severe.

Boala lui Devika

Patologia este asociată cu demielinizarea proceselor vertebrale și nervoase vizuale. Paralizia se dezvoltă rapid, sunt observate tulburări de sensibilitate și organele situate în zona pelviană sunt perturbate. Deteriorarea nervului optic duce la orbire.

Prognosticul este slab, în ​​special pentru adulți.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

În majoritatea cazurilor, la persoanele în vârstă, există semne ale unei boli demielinizante a sistemului nervos central care caracterizează leucoencefalopatia multifocală progresivă.

Deteriorarea fibrelor nervoase duce la pareze, la apariția unor mișcări involuntare, la o coordonare defectuoasă, la scăderea inteligenței într-un timp scurt. În cazurile severe, se dezvoltă demența.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre are o evoluție similară. Sunt afectați mai mulți nervi periferici. Pacienții, majoritatea bărbați, au pareze. Ei suferă de dureri severe în mușchi, oase și articulații. Semnele de aritmie, modificările presiunii, transpirația excesivă vorbesc despre disfuncția sistemului vegetativ.

simptome

Principalele manifestări ale bolilor demyelinizante ale sistemului nervos includ:

• Tulburări de mișcare. Există pareză, tremor, mișcări involuntare, rigiditate musculară crescută. Coordonare coordonată a coordonării, înghițire.
• Neurologice. Se pot produce convulsii epileptice.
• Pierderea senzației Pacientul percepe temperatura, vibrațiile, presiunea incorectă.
• Organe interne. Există incontinență urinară, mișcare intestinală.
• Tulburări psiho-emoționale. Pacienții au observat o îngustare a intelectului, halucinații, uitare crescută.
• Spotting. Se constată o insuficiență vizuală, percepția culorilor și a luminozității este perturbată. Ele apar adesea întâi.
• Bunăstare generală. Persoana devine repede obosită, devine somnoros.

diagnosticare

Principala metodă pentru detectarea focarelor de demielinizare a creierului este imagistica prin rezonanță magnetică. Acesta vă permite să faceți o imagine exactă a bolii. Introducerea unui agent de contrast le conturează mai clar, permițându-vă să izolați noi leziuni ale materiei albe a creierului.

Alte metode de examinare includ probele de sânge, studiul lichidului cefalorahidian.

tratament

Scopul principal al tratamentului este de a încetini distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase, de a normaliza funcționarea sistemului imunitar și de a combate anticorpii care infectează mielina.

Efectele imunostimulatoare și antivirale au interferoni. Ele activează fagocitoza, fac corpul mai rezistent la infecții. Atribuit lui Copaxone, Betaferon. Administrarea intramusculară este indicată.

Imunoglobulinele (ImBio, Sandoglobulina) compensează anticorpii umani naturali, sporesc capacitatea pacientului de a rezista la viruși. Numit în principal în perioada de exacerbare, administrat intravenos.

Dexametazona și prednisalonul sunt prescrise pentru terapia hormonală. Acestea conduc la o scădere a producției de proteine ​​antimilen și la prevenirea dezvoltării inflamației.

Pentru a suprima procesele imunitare în cazuri severe, se utilizează citostatice. Acest grup include, de exemplu, ciclofosfamida.

În plus față de tratamentul medicamentos, se utilizează plasmefereza. Scopul acestei proceduri este purificarea sângelui, îndepărtarea anticorpilor și toxinelor din acesta.

Se curăță fluidul lichid. În timpul procedurii, lichidul trece prin filtre pentru a-l curăța de anticorpi.

Cercetătorii moderni tratează celulele stem, încercând să aplice cunoștințele și experiența biologiei genelor. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este imposibil să se oprească complet demielinizarea.

O parte importantă a tratamentului este simptomatică. Terapia are scopul de a îmbunătăți calitatea și durata vieții pacientului. Sunt prescrise medicamente nootropice (Piracetam). Acțiunea lor este asociată cu o activitate mentală crescută, o mai bună atenție și memorie.

Medicamentele anticonvulsivante reduc spasmele musculare și durerile asociate. Acestea sunt fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pentru a ameliora rigiditatea, sunt prescrise relaxantele musculare (Mydocalm).

Simptomele psiho-emoționale caracteristice sunt slăbite atunci când se iau antidepresive, sedative.

perspectivă

Boala demielinizantă găsită în stadiile inițiale de dezvoltare poate fi oprită sau încetinită. Procesele care afectează profund sistemul nervos central au un curs și un prognostic mai puțin favorabil. În cazul patologiilor lui Marburg și Devik, moartea are loc într-o chestiune de luni. În cazul sindromului Guillain-Barre, prognosticul este destul de bun.

Predispoziția ereditară, infecțiile și tulburările metabolice au ca rezultat deteriorarea tecii de mielină a celulelor din creier, măduva spinării și nervii periferici. Procesul este însoțit de dezvoltarea de boli grave, multe dintre acestea fiind fatale. Pentru a opri leziunile cerebrale prescrise medicamente, concepute pentru a reduce viteza și dezvoltarea demielinizării. Scopul principal al tratamentului simptomatic este de a atenua simptomele, de a îmbunătăți activitatea mentală, de a reduce durerea, mișcările involuntare.

Următoarele surse au fost folosite pentru a pregăti articolul:

Ponomarev V. V. Boli demielinizante ale sistemului nervos: clinica, diagnostic și tehnologii moderne de tratament // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Bolile demilinizante ale sistemului nervos și posibilitățile terapiei diferențiate în perioadele acute și subacute // Jurnalul Internațional de Neurologie - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I V., Vlasov Ya V. Diagnoza precoce a bolilor demielinizante ale sistemului nervos central pe baza tomografiei de coerență optică a fondului // Journal Medicine Practice - 2013.

Totolyan N. A. Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolilor demyelinizante idiopatice inflamatorii ale sistemului nervos central // Biblioteca electronică disertații - 2004.

Clasificarea bolilor demielinizante

Boala demielinizantă formează o grupă clinică și morfologică diversă, principalul reprezentant al acesteia fiind scleroza multiplă. Boala afectează în principal tinerii și are un curs cronic progresiv, predominant, pe termen lung. Trăsătura morfologică principală este demielinizarea, care rezultă din leziunile oligodendrogliilor sau din deteriorarea directă a mielinei.

Ce este?

O boală demielinizantă a creierului se formează în mod secundar din cauza infecțiilor - bolilor inflamatorii, virale sau vaccinărilor; uneori este o consecință a unei încălcări metabolice sau genetice a metabolismului mielinului. Alte cauze sunt afectarea hipoxico-ischemică, otrăvirea.

Factorul de risc pentru demielinizarea creierului este boala febrilă, simptomele bolii pot fi foarte grave. În aceste boli, mielina este distrusă treptat (= lipoproteina, care se formează cu ajutorul proteinelor și substanțelor grase, a căror sarcină este de a accelera conductivitatea oxigenului). Boala demileinizantă este relativ lungă, îmbunătățind treptat. Boala demielinizantă apare ca urmare a distrugerii mielinei, atât în ​​sistemul nervos central, cât și în PNS.

Cele mai frecvente boli sunt bolile demielinizante:

• scleroza multiplă;
• scleroză difuză, cunoscută și sub numele de boala lui Schilder;
• polineuropatia care afectează PNS;
• scleroza laterală amiotrofică;
• ODEM = encefalomielită diseminată acută.

În conformitate cu ICD-10, boli demielinizante sunt identificate prin următorul cod: G00-G99 - boli ale sistemului nervos → G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplex cerebrospinalis (scleroza multipla cerebrospinală, scleroza multiplă) este o boală demilinizantă cronică în care sistemul imunitar al unei persoane atacă sistemul nervos central. În condițiile noastre geografice este o boală destul de comună. MS afectează aproximativ 60-100 / 100.000 (și chiar mai mulți) oameni, în special tineri și persoane de vârstă mijlocie. Uneori se poate dezvolta în contrast - la un copil (RMN prezintă manifestările de mielinizare incompletă) sau, dimpotrivă, la vârste înaintate. Boala este mai frecventă la vârsta de 20-40 de ani, afectează mai multe femei (raportul dintre femei și bărbați este de 2: 1). Cauza exactă a bolii demielinizante este încă nespecificată, dar în prezent MS este considerată o tulburare autoimună inflamatorie cronică, provocată de o încălcare a imunității celulare. Dezvoltarea unei boli demielinizante este influențată de câțiva factori - genetici, de mediu.

Mielinarea este procesul de formare a cojilor de mielină pe fibrele nervoase. Myelinul începe să se acumuleze în perioada prenatală - aproximativ 5 luni de dezvoltare, se încheie - până în al doilea an de viață.

simptome

Scleroza multiplă este imprevizibilă, se manifestă individual în fiecare persoană. Cu o formă mai blândă, semnele pot să dispară de ceva timp. În alte cazuri, boala demielinizantă atacă rapid, lăsând efecte permanente. Semnele clinice predominante depind de localizarea focarelor de demielinizare a creierului. La începutul bolii apare următoarea imagine clinică:

• Nevrita optică retrobulbară este o afectare vizuală unilaterală care este, de obicei, corectată rapid și complet. Uneori rămâne o bovină centrală (un loc pe retină care nu este receptiv fiziologic la lumina incidentă, cunoscută și ca pe un loc orb).
• Simptomele sensibile - în principal, parestezii (senzație neplăcută de furnicături, mâncărime, arsură a pielii fără efecte de durată) în membrele superioare și inferioare, mai ales asimetrice. Slăbiciunea sau amorțirea unuia sau a mai multor membre este primul semn al acestei boli la aproximativ jumătate dintre pacienți. La pacienții mai tineri, un simptom secundar poate fi nevralgia trigemenului.
• Sindromul vestibular (dezechilibru al aparatului vestibular) - în principal central, uneori cu amețeli severe. Nystagmus (mișcarea oscilantă a buldoanelor oculare) este comun chiar și fără simptome vestibulare subiective. Simptomele frecvente sunt diplopia (dubla viziune) și oftalmoplegia internucleară (afectarea nervilor din zona cervicală - occipitală). Uneori, MS poate începe cu o imagine a encefalitei diseminate acute (inflamația acută a creierului).
• Simptome motorii spastice - la debutul bolii nu există nici o paralizie sau spasticitate marcată (tensiune crescută a fibrelor musculare cu mișcări musculare mai mult sau mai puțin frecvente). Simptomele sunt însoțite de oboseală crescută, incertitudine în mers pe jos, slăbiciune, incomoditate. În cursul examinării, se detectează hiperreflexia (reflexele ridicate) cu fenomene piramidale spasmodice și adesea - reflexele abdominale sunt îndoite.
• Tulburările cerebellar sunt un simptom comun cerebral, variind în intensitate, de la ataxie ușoară (pierderea coordonării mișcării) unui membru la ataxie severă de mers pe jos, tulburări de echilibru, care pot fi asociate și cu ataxia spinală (dezechilibrul de echilibru se înrăutățește în întuneric și cu ochii închisi).
• Tulburări ale sfincterilor, în special uretrale, urinare frecventă, care trebuie să fie efectuată imediat (vezica urinară are o capacitate scăzută, adesea scăzută atunci când conținutul se acumulează). Se păstrează o retenție sau o incontinență ulterioară. De asemenea, pot să apară tulburări sexuale (impotență).
• Simptome mentale - afectivitate, sindroame depresive, euforie. Intelectul nu este deteriorat. Oboseală obișnuită.

Alte manifestări sunt foarte diverse. Există diferite variante ale formei maligne periculoase, în care pacientul este așezat la pat pentru mai mulți ani. Moartea poate veni. Cu forme benigne de mulți ani, pacientul este mobil, are doar simptome minore. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, dinamica scade progresiv pe parcursul mai multor ani, simptome spastice și cerebeloase cu ataxie severă, tremor deliberat și manifestări combinate spastic-ataxice pot să prevaleze.

Modificările și tulburările genezei vasculare duc adesea la tulburări mintale. Dar, localizările subcortice nu au neapărat simptome - ele pot apărea într-o stare latentă. Focarele dyscirculatorii (leziuni multifocale) au simptome pronunțate.

diagnosticare

Procesul demilinizant al creierului necesită un diagnostic aprofundat:

• Tomografia magnetică RMN prezintă focare hipersigne în materia albă a creierului și măduvei spinării în imaginile T2 și focarele hipo-semnal la T1 (numărul se corelează cu severitatea bolii);
• examenul fluidului spontan - sinteza IgG intrathecal, prezența a cel puțin două benzi oligoclonale în partea alcalină a spectrului care nu este prezentă în ser, pleiocitoza celulelor mononucleare (până la 100/3), prevalența limfocitelor;
• studiul potențialului evocat (vizual și somatosensor) - o creștere a latenței valurilor;
• examinarea oftalmologică (în cazul nevritălor retrobulbare) - în stadiul acut apare edemul papilitei, iar mai târziu - decolorarea temporară (manifestarea atrofiei);
• Histologie - indică prezența modificărilor inflamatorii în cap, procesele degenerative, degenerarea neuronilor (glioză).

tratament

Terapia se concentrează asupra efectului asupra procesului imunoreactiv. Din păcate, cauza sclerozei multiple nu poate fi eliminată. Prin urmare, tratamentul vizează îmbunătățirea sănătății pacientului, atenuarea stării sale. Metodele utilizate pot fi împărțite în 3 grupe:

• Corticoidul - mijlocul dominant în perioada de exacerbare. Acestea sunt administrate în principal în timpul crizelor, în principal intravenos în perfuzii. Se utilizează metilprednisolona. Dacă efectul terapeutic este insuficient, ciclofosfamida poate fi utilizată o singură dată.
• În timpul perioadei de profilaxie a recidivelor, dozele de întreținere a prednisonului sau a altor imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă) sunt utilizate pentru a încetini atacul și a stabiliza procesul. Acest tip de tratament este utilizat în principal în stadiile incipiente ale formei paroxistice. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor este plină de un număr de posibile efecte secundare, astfel că acestea sunt administrate întotdeauna într-o singură doză zilnică în fiecare zi (metoda alternativă).
• Tratamentul simptomatic este condus de manifestările clinice. Cu spasticitate, se utilizează relaxanți musculari (baclofen, tizanidină, tetrazepam). Simptomele cerebrale îmbunătățesc fizostigmina, tremor - clonazepam, uneori în asociere cu trimepranol. Paresthesia poate fi facilitată de carbamazepină, amitriptilină sau hidantoine. Melipramină sau Ditropan pot fi utilizate împotriva tulburărilor de urinare. O parte din tratament este o reabilitare bine aleasă. Tratamentul țintit regulat este important dacă există anumiți factori provocatori și un prognostic îmbunătățit.

Scleroza difuză a lui Schilder

Boala demielinizantă este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala lui Schilder. Ea afectează copii și tineri, are un curs non-ereditar, progresiv (în curs de dezvoltare). Timpul maxim de supraviețuire este de 10 ani.

Baza unei boli demielinizante este un accent semnificativ al distrugerii mielinei, de-a lungul lobului cerebral, de regulă, răspândit peste corpul causului (corpul caudal care este responsabil pentru aderarea la emisferele creierului). În plus, în trunchiul, maduva spinării și nervii optici există numeroase leziuni mici demielinizante.

simptome

Dezvoltarea bolii Schilder conduce la următoarele manifestări:

• hemiplegie (paralizia întregii stângi sau drepte a corpului) sau quadriplegia (paralizie totală sau parțială a tuturor celor 4 membre și a trunchiului);
• hemianopia omonimă (jumătate diminuată a câmpului vizual);
• orbire corticală, surditate;
• sindromul pseudobulbar.

Diagnosticul și tratamentul sunt aceleași ca și în cazul sclerozei multiple.

Polineuropatia care afectează PNS

Polineuropatia este un grup de boli demielinizante ale nervilor periferici care afectează ambele sexe. Influențele factorilor endogeni și exogeni sunt implicați în apariția bolii:

• inflamație;
• tulburări metabolice;
• efecte toxice, imunopatogene;
• deficiență de vitamine, substanțe nutritive;
• factori degenerativi, paraneoplazici etc.

• ereditar: neuropatie motorie și senzorială;
• metabolice: diabet, uremie, tulburări hepatice, porfirie, hipotiroidism;
• deficiență nutrițională: lipsa vitaminelor B12, B1, alcool, malnutriție, malabsorbție;
• toxic: alcool, medicamente, substanțe industriale organice (benzen, toluen, acrilamidă, disulfură de carbon), metale (mercur, plumb);
• inflamator și autoimun: sindromul Guillain-Barre, neuropatiile inflamatorii demielinizante acute și cronice, boala Lyme;
• boli autoimune: nodoză poliarteritică, artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sarcoidoză;
• paraneoplastice: cancer, tulburări limfoproliferative, mielom, gamopatie.

Sunt afectați în principal nervii lungi, predomină manifestările clinice în extremitățile distal (pe partea opusă leziunii). Simptomele pot fi simetrice și asimetrice. Adesea simptomele sunt predominant sensibile, motorii, vegetativi în raport cu cele trei tipuri principale de fibre nervoase.

simptome

Primele simptome includ senzație de arsură, furnicături, senzație de strângere, frig, durere și o scădere a sensibilității. Aceste semne încep de obicei pe picioare, de unde se extind până la glezne. Mai târziu, când leziunile cresc în volum, manifestările ajung în zona tibiei, care apare pe degete.

Printre manifestările motorii, cele mai frecvente sunt convulsiile, tremurul muscular (șoc), slăbiciunea musculară, atrofia, oboseala crescută și un mers instabil.

Tulburarea nervilor autonomi cauzează o încălcare a transpirației, a circulației sângelui, a ritmului inimii. Există o scădere a reflexelor, mirosul afectat, înfrângerea sensibilității profunde etc.

diagnosticare

Polineuropatia se poate dezvolta acut și cronic. Boala demielinizantă necesită un examen profesional complet. Este necesar să se examineze sângele, urina (exclude cauzele diabetului, tulburări ale ficatului, rinichi etc.). Se efectuează o radiografie toracică, un EMG, un studiu privind fluidul cefalorahidian (puncție lombară), o examinare a membrilor familiei și o biopsie nervoasă și musculară.

tratament

Este posibilă tratarea polineuropatiei după determinarea cauzei sale. Baza terapiei este eliminarea factorului cauzal. O parte semnificativă a procesului de tratament este de susținere, care vizează regenerarea nervilor periferici, dar care nu afectează cauzele care stau la baza, nu vindecarea unei boli demielinizante. Problemele neplăcute sunt eliminate de antidepresive, sedative. Pentru a reduce iritarea nervilor, se utilizează carbamazepina sau fenitoina.

Scleroza laterală amiotrofică (las)

Boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala lui Lou Gehrig sau boala neuronului motor.

LAS începe încet. Pacientul are dificultăți în acțiunile obișnuite (scrierea, apăsarea butonului). Ulterior, probleme cu mersul pe jos, crampe musculare, dificultate la înghițire. La sfârșit, pacientul este complet paralizat, dependent de respirația artificială, de nutriție. Cu un LAS mortal, pacientul își pierde treptat celulele nervoase. În 5-10% din cazuri, boala are o formă ereditară.

Boala demielinizantă se caracterizează prin perturbări selective ale neuronilor motori centrali și periferici (un neuron motor este o celulă nervoasă care inervează direct mușchii scheletici). Vorbim despre dispariția treptată a motoneuronilor maduvei spinării, în regiunea creierului, degenerarea căii corticospinale. Pentru o concluzie pozitivă în detectarea bolii necesită pierderea a aproximativ 40% din nervii motorii. Până atunci, boala nu are simptome evidente. Din păcate, cauza tulburării nu este încă cunoscută. Aceasta este o leziune combinată a neuronilor motori I și II.

simptome

Manifestări tipice: atrofie musculară, fascioză, hiperreflexie tendinococică, spasticitate. Boala începe în jurul valorii de 40-50 de ani (mai des - până la 60 de ani). Se dezvoltă stomacul mâinilor, se adaugă mai târziu dificultăți de mers. Curând există atrofie musculară. Pot exista crampe musculare, durere. Uneori boala începe cu sindromul bulbar, dificultăți în vorbire, înghițire.

tratament

Nu există un tratament pentru o tulburare demielinizantă; tratamentul este doar simptomatic, dar nu foarte eficient, nu este vizat. Unele întârzieri în cursul bolii au fost demonstrate cu utilizarea medicamentului Riluzole (Rilutek). Progresia este foarte rapidă, de obicei în 5 ani de la debutul bolii.

ODEM = encefalomielită diseminată acută

O boală demielinizantă a creierului și a măduvei spinării care apare după infecții virale acute (rujeolă, rubeolă etc.) sau anumite tipuri de vaccinare (de exemplu împotriva rabiei, variolei etc.). Este mai degrabă o complicație imunologică a infecției decât o deteriorare directă a virusului SNC.

Imaginea clinică nu este diferită de cea a altei encefalomielite. Datele lichuroase sunt fie normale, fie prezintă disociere a proteinei citologice.

concluzie

Tema bolilor demielinizante reflectă semnificația medicală și socială a acestor afecțiuni, capcanele diagnosticului, noile tendințe de tratament într-o situație de creștere constantă a numărului de pacienți cu astfel de probleme. Acesta este un subiect permanent al majorității congreselor, deoarece tulburările demielinizante sunt una dintre cele mai grave boli ale sistemului nervos central, cu consecințe grave, necesitând o abordare specializată, care nu implică utilizarea metodelor terapeutice tradiționale.