Demyelinizarea bolii cerebrale

Distrugerea tecii de mielină a celulelor nervoase (neuronilor) din sistemul nervos central sau nervos se numește demielinizare. Boala demielinizantă apare ca o manifestare a tulburărilor genetice sau a bolilor autoimune.

Tratamentul bolilor demielinizante este complex, depinde de stadiul bolii și de caracteristicile individuale ale organismului. Este absolut imposibil să le vindeci; în caz de exacerbare și progres a bolii, este prescrisă terapia cu medicamente. În spitalul Yusupov, un pacient poate să efectueze proceduri fizioterapeutice, masaje și să se angajeze în gimnastică terapeutică cu specialiști din spital.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului

Bolile demileinizante sunt de două tipuri: distrugerea membranei neuronale din cauza defectului genetic al structurii biochimice a mielinei și distrugerea membranei neuronale datorită influenței factorilor externi și interni, răspunsul sistemului imunitar al organismului la proteinele care fac parte din membrana neuronală. Sistemul imunitar le percepe ca fiind străin și atacă, distrugând membrana neuronală. Acest tip de boală se dezvoltă cu boli reumatismale, scleroză multiplă, infecții cronice și alte tulburări. Anumite infecții virale distrug, de asemenea, teaca mielină, provocând demielinizarea creierului. Diabetul zaharat, bolile glandei tiroide provoacă deseori distrugerea tecii de mielină a neuronilor. Efectele patologice asupra cochiliei au procese tumorale în corpul pacientului, otrăviri chimice.

Cursul unei boli demielinizante poate fi acut monofazic, progresiv, remisiv. Tipul de boală în distrugerea membranelor celulelor nervoase ale sistemului nervos central (sistemul nervos central) este monofocală și difuză. Într-o boală monofocală, se detectează o leziune, într-un tip difuz de boală, sunt observate multiple focare de leziuni ale țesutului nervos.

Tratamentul bolilor demielinizante ale creierului se desfășoară în departamentul neurologic al spitalului Yusupov, într-un spital. Neurologul prescrie tratament în funcție de tipul bolii și de severitatea stării pacientului. Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor care afectează activitatea sistemului imunitar al pacientului. Pacienții aflați în stare gravă suferă lichorosorbție - o procedură care reduce intensitatea distrugerii membranei neuronale. Pentru tratamentul bolilor demyelinizante ale creierului, se utilizează terapie hormonală, medicamente pentru îmbunătățirea circulației cerebrale, citostatice, nootropice, relaxante musculare, neuroprotectoare și alte medicamente. Când se diagnostichează o boală demielinizantă, tratamentul poate fi specific sau simptomatic.

Boala demileinizantă: simptome

Simptomele bolilor demielinizante depind de structura în care are loc distrugerea învelișurilor de mielină - în SNC sau în sistemul nervos periferic. Există următoarele boli demielinizante care aparțin grupului de SNC:

  • opticoneuromaita (boala Devic). Se caracterizează prin deteriorarea nervilor optici, deteriorarea țesuturilor nervoase ale măduvei spinării. Mai des femeile sunt bolnavi decât bărbații. Când boala este diagnosticată cu infecție, febră și afecțiuni autoimune înainte de apariția simptomelor neurologice. Prin înfrângerea nervilor optici se dezvoltă orbirea temporară sau permanentă (unul sau ambii ochi), pierderea sensibilității, disfuncția vezicii, intestinele, pareza sau paralizia membrelor. Creșterea severității simptomelor apare în decurs de două luni;
  • scleroza multiplă. Scleroza multiplă se caracterizează prin leziuni focale ale creierului și măduvei spinării. Boala se manifestă prin scăderea forței musculare a membrelor, paralizia nervului cranian, tremor, tulburări de sensibilitate, coordonare, instabilitate la mers, disfuncții ale organelor pelvine, afectare vizuală, funcție sexuală, tulburări intelectuale, schimbări de comportament. Pacientul poate simți o senzație constantă de arsură la nivelul membrelor și trunchiului. Foarte des, pacienții sunt deprimați. Scleroza multiplă afectează adesea femeile;
  • acută encefalomielită diseminată. Se dezvoltă ca o boală demyelinizantă inflamatorie acută sau subacută a sistemului nervos central din cauza infecției sau după vaccinare. Se caracterizează prin leziuni monofazice ale sistemului nervos cu recuperare în majoritatea cazurilor.

Etiologia bolilor demielinizante nu este încă clară, adesea bolile au o etiologie mixtă. Cum se trateaza o boala demielinizanta a creierului, medicul poate spune dupa efectuarea unei examinari complete a pacientului, dat fiind severitatea bolii.

Diagnosticul bolilor demielinizante

Metoda cea mai informativă pentru diagnosticarea bolilor demielinizante este IRM a măduvei spinării și a creierului, studiul lichidului cerebrospinal al pacientului pentru prezența imunoglobulinelor oligoclonale. Pentru diagnosticul bolilor demielinizante, se efectuează un studiu folosind metoda potențialului evocat. Folosind evaluarea indicatorilor auditivi, vizuali și somatosenzori, se stabilește gradul de afectare a țesutului nervos - transmiterea impulsurilor în creierul stem, măduva spinării, în organul de viziune.

Diagnosticul sclerozei multiple cauzează dificultăți datorate similitudinii simptomelor cu simptome ale altor boli. Pentru diagnosticul de scleroză multiplă, studii de laborator și radiologie, imaginea clinică a bolii este utilizată, lichidul cerebrospinal este examinat și RMN este efectuat în mod repetat, deoarece nu este întotdeauna posibilă efectuarea unui diagnostic într-o singură examinare.

Diagnosticarea opticoneuromelitei se efectuează utilizând RMN, teste de laborator și consultarea unui neuro-oftalmolog.

Diagnosticul encefalomielitei diseminate acute se realizează utilizând studiul fluidului cefalorahidian, în care pacientul este diagnosticat cu pleocitoză, o concentrație ridicată de proteină mielină bazică. IRM prezintă leziuni extensive în creier și măduva spinării.

Demyelinizarea bolii cerebrale: prognostic

Boala demielinizantă nu este supusă tratamentului, mecanismul dezvoltării bolii este încă necunoscut. Prognosticul depinde de forma bolii. Forma cea mai periculoasă și cea mai malignă a bolii, care duce la dizabilitate, rata de dezvoltare a căreia este imprevizibilă este scleroza multiplă progresivă primară. Debutul bolii cerebrale de diminuare a demieliei apare cel mai adesea după 40 de ani, după 7 ani, 25% dintre pacienți au nevoie de sprijin, sprijin în timp ce se mișcă.

Scleroza multiplă progresivă secundară are loc la pacienții cu scleroză multiplă remisivă. Boala începe să progreseze, dacă pacientul se află într-un scaun cu rotile după câțiva ani, apoi în decurs de cinci până la zece ani, în absența tratamentului adecvat, moartea survine.

Sindromul Devika duce adesea la moarte. Boala encefalomielită demyelinizantă poate fi fatală în cazuri grave, într-o anumită proporție de pacienți aceasta se termină cu o recuperare aproape completă, uneori rămân efecte reziduale.

Este posibil să se completeze diagnosticul bolii pe echipamentul de diagnosticare de înaltă tehnologie al producătorilor de renume mondial din Spitalul Yusupov

Profesorii, neurologi de cea mai înaltă categorie după diagnosticare, vor prescrie un tratament adecvat și eficient. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Care sunt bolile demielinizante?

Boala demielinizantă constituie un grup mare de patologii de natură neurologică. Diagnosticarea și tratarea datelor privind bolile este destul de complexă, dar rezultatele a numeroși oameni de știință din domeniul cercetării pot avansa în direcția creșterii eficienței. Succesul a fost realizat în metodele de diagnosticare precoce, iar schemele moderne și metodele de tratament oferă speranță pentru extinderea vieții, pentru recuperarea totală sau parțială.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

În organismul uman, sistemul nervos este format din două părți - central (creier și maduva spinării) și periferice (ramuri și noduri multiple nervoase). Mecanismul de reglare adaptat funcționează astfel: impulsul produs de receptorii sistemului periferic sub influența factorilor externi este transmis la centrele nervoase ale măduvei spinării, de unde sunt trimise la centrele nervoase ale creierului. Impulsul de control după procesarea semnalului din creier este trimis din nou pe linia descendentă către măduva spinării, de unde este distribuită organelor de lucru.

Funcționarea normală a întregului organism depinde în mare măsură de viteza și calitatea transmiterii semnalelor electrice de-a lungul fibrelor nervoase, atât în ​​direcția ascendentă, cât și în cea descendentă. Pentru a asigura izolarea electrică, axoanele majorității neuronilor sunt acoperite cu un înveliș de mielină cu proteine ​​lipidice. Se formează din celulele gliale și din secțiunea periferică din celulele Schwann și din oligodendrocitele CNS.

În plus față de funcțiile de izolare electrică, teaca de mielină asigură o rată de transmisie crescută a impulsurilor datorită prezenței interceptărilor Ranvier în el pentru circulația curentului ionic. În cele din urmă, viteza semnalelor din fibrele mielinizate crește de 7-9 ori.

Ce este procesul de demielinizare?

Sub influența mai multor factori, procesul de distrugere a mielinei, care se numește demielinizare, poate începe. Ca urmare a deteriorării mantalei de protecție, fibrele nervoase devin goale, viteza de transmitere a semnalului încetinește. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, nervii înșiși încep să se prăbușească, ducând la o pierdere completă a capacității de transmisie. Dacă în debut se poate trata boala și se restabilește mielinizarea axonului, atunci în stadiul avansat se formează un defect ireversibil, deși unele tehnici moderne ne permit să argumentăm cu această opinie.

Mecanismul etiologic al demielinizării este asociat cu anomalii ale funcționării sistemului autoimun. La un moment dat, începe să perceapă proteina din mielină ca străină, producând anticorpi la ea. Prin ruperea barierului hemato-encefalic, ele generează un proces inflamator pe teaca mielinei, ceea ce duce la distrugerea ei.

În etiologia procesului există două domenii principale:

  1. Myelinoclazia - o încălcare a sistemului autoimun provine sub influența factorilor exogeni. Myelina este distrusă datorită activității anticorpilor corespunzători care au apărut în sânge.
  2. Myelinopatia - o încălcare a producției de mielină, stabilită la nivel genetic. Anomalia congenitală a structurii biochimice a substanței conduce la faptul că este percepută ca un element patogen? și provoacă un răspuns activ al sistemului imunitar.

Următoarele motive sunt evidențiate care pot declanșa procesul de demielinizare:

  • Afectarea sistemului imunitar, care poate fi cauzată de o infecție bacteriană și virală (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeolă), stres psihologic excesiv și stres sever, intoxicație corporală, otrăvire chimică, factori de mediu,
  • CNS. Unii agenți patogeni (adesea virali), care penetrează mielina, duc la faptul că proteinele mielinei devin ele însele țintă a sistemului imunitar.
  • Perturbarea procesului metabolic care poate perturba structura mielinei. Acest fenomen este cauzat de diabet și anomalii ale tiroidei.
  • Tulburări paraneoplazice. Acestea apar ca urmare a dezvoltării tumorilor de cancer.

HELP! De notat special este mecanismul demielinizării asociat cu o leziune infecțioasă. În mod normal, reacția sistemului imunitar vizează suprimarea numai a organismelor patogene. Cu toate acestea, unele dintre ele au un grad înalt de similitudine cu proteina mielină, iar sistemul autoimune le confundă, începând să lupte împotriva propriilor celule, distrugând învelișul de mielină.

Tipuri de boli demielinizante

Având în vedere structurarea sistemului nervos uman, se disting două tipuri de patologii:

  1. Boala demyelinizantă a sistemului nervos central. Aceste boli au un cod ICD 10 de la G35 la G37. Acestea includ afectarea organelor sistemului nervos central, adică creierul și măduva spinării. Patologia de acest tip provoacă manifestarea aproape a tuturor variantelor de tip neurologic al simptomelor. Detectarea acesteia este împiedicată de absența oricărui simptom dominant, ducând la o imagine clinică neclară. Mecanismul etiologic se bazează cel mai adesea pe principiile mielinoclastului, iar leziunea este difuză în natură, cu formarea de leziuni multiple. În același timp, dezvoltarea zonelor este lentă, ceea ce determină o creștere treptată a simptomelor. Cel mai caracteristic exemplu este scleroza multiplă.
  2. Boala demyelinizantă a sistemului periferic. Acest tip de patologie se dezvoltă odată cu înfrângerea proceselor nervoase și a nodurilor. Cel mai adesea acestea sunt asociate cu probleme ale coloanei vertebrale, iar progresia bolii este observată atunci când fibrele sunt ciupite de vertebre (în special cu hernia intervertebrală). În cazul încălcării nervilor, traficul lor este perturbat, ceea ce provoacă moartea neuronilor mici, care sunt responsabile de durere. Până la moartea neuronilor alfa, leziunile periferice sunt reversibile și pot fi restaurate.

Clasificarea bolilor de-a lungul cursului include o formă monofazică acută, remisivă și acută. În funcție de gradul de deteriorare, se disting un fel de patologie monofocală (leziune unică), multifocală (multe leziuni) și difuză (leziuni extensive fără limite clare ale leziunilor).

Cauzele patologiei

Bolile demileinizante sunt cauzate de deteriorarea tecii de mielină a axonilor nervilor. Factorii endogeni și exogeni de mai sus care cauzează procesul de demielinizare devin principalele cauze ale bolii. Prin natura factorilor provocatori, bolile sunt împărțite în forme primare (poliencefalită, encefalomielo-poliradiculoneurită, opticomielită, mielită, opticoencefalomielită) și secundare (vaccinare, parainfecție după gripă, pojar și alte boli).

simptome

Simptomele bolii și semnele MR depind de localizarea leziunii. În general, simptomele pot fi împărțite în mai multe categorii:

  • Întreruperea funcțiilor motorii - pareză și paralizie, reflexe anormale.
  • Semnele unei leziuni a cerebelului sunt o încălcare a orientării și a coordonării, paralizia unei stări spastice.
  • Deteriorarea tulpinii cerebrale - o încălcare a abilităților de vorbire și de înghițire, imobilitatea globului ocular.
  • Încălcarea sensibilității pielii.
  • Modificări ale funcțiilor sistemului urogenital și ale organelor pelvine - incontinență urinară, probleme urinare.
  • Probleme oftalmologice - pierderea parțială sau completă a vederii, deteriorarea acuității vizuale.
  • Insuficiență cognitivă - pierderea memoriei, viteza redusă de gândire și atenție.

Boala demyelinizantă a creierului provoacă un defect tot mai mare și persistent al tipului neurologic, care duce la o schimbare a comportamentului uman, deteriorarea bunăstării generale, scăderea performanței. Stadiul neglijat este plin de consecințe tragice (insuficiență cardiacă, stop respirator).

Cele mai frecvente boli cauzate de procesul de demielinizare

Următoarele patologii comune demielinizante pot fi distinse:

  • Scleroza multiplă. Acesta este principalul reprezentant al demyenizării bolilor sistemului nervos central. Boala are simptomatologie extensivă, iar primele semne se găsesc la tineri (22-25 ani). Mai des întâlnite la femei. Semnele inițiale sunt tremurul ochilor, tulburări de vorbire, probleme cu urinarea.
  • Encefalomielita difuză acută (ODEM). Se caracterizează prin tulburări cerebrale. Cea mai comună cauză este o infecție virală.
  • Scleroza diseminată difuză. Creierul și măduva spinării sunt afectate. Moartea are loc după 5-8 ani de boală.
  • Opticoneuroma acută (boala Devic). Are un curs acut cu afectarea ochilor. Are un risc ridicat de deces.
  • Scleroza concentrică (boala Balo). Cursă foarte acută cu paralizie și epilepsie. Moartea este fixată după 6-9 luni.
  • Leucodistrofia - un grup de patologii, datorită dezvoltării procesului în medulla albă. Mecanismul este asociat cu mielinopatia.
  • Leucoencefalopatiei. Prognozele de supraviețuire sunt de 1-1,5 ani. Se dezvoltă cu o scădere semnificativă a imunității, în special cu HIV.
  • Leukoencefalita periaxală difuză. Se referă la patologii ereditare. Boala progresează rapid, iar speranța de viață nu depășește 2 ani.
  • Myelopatia - fusul spinării, boala Canavan și alte patologii cu leziuni ale măduvei spinării.
  • Sindromul Guillain-Barre. Acesta este un reprezentant al bolilor sistemului periferic. Poate provoca paralizie. Detectarea în timp util este tratabilă.
  • Amiotrofia lui Charcot-Marie-Tuta este o boală de tip cronic, cu afectarea sistemului periferic. Duce la distrofie musculară.
  • Polineoreopatia - boala Refsum, sindromul Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Acest grup constă în boli cu etiologie ereditară.

Aceste boli nu epuizează o mare listă de patologii demielinizante. Toate acestea sunt foarte periculoase pentru oameni și necesită măsuri eficiente pentru a-și prelungi viața.

Metode moderne de diagnosticare

Principala metodă de studii de diagnosticare pentru detectarea bolilor demielinizante este imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Tehnica este complet inofensivă și poate fi utilizată pentru pacienții de orice vârstă. Cu grija, RMN este folosit pentru obezitate si tulburari mentale. Îmbunătățirea contrastului este utilizată pentru a clarifica activitatea patologiei (focarele recente acumulează mai repede o substanță contrastantă).

Prezența unui proces de demilonizare poate fi identificată prin efectuarea de studii imunologice. Pentru a determina gradul de disfuncție de conducere, se utilizează tehnici speciale de neuroimagizare.

Există un tratament eficient?

Eficacitatea tratamentului bolilor demielinizate depinde de tipul patologiei, localizării și extensivității leziunii, neglijarea bolii. Cu un tratament în timp util pentru medic poate obține rezultate pozitive. În unele cazuri, tratamentul vizează încetinirea procesului și prelungirea vieții.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Terapia medicamentoasă se bazează pe astfel de tehnici:

  • Preveniți distrugerea mielinei blocând formarea de anticorpi și citokine utilizând interferoni. Principalele medicamente - Betaferon, Relief.
  • Efecte asupra receptorilor pentru a încetini producerea de anticorpi folosind imunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Această tehnică este utilizată în tratamentul stadiului acut al bolii.
  • Instrumente metodice - purificarea plasmei sanguine și eliminarea prin filtrare imună.
  • Tratamentul simptomatic - medicamentele din grupul nootropic, neuroprotectorii, antioxidanții, relaxantele musculare sunt prescrise.

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Medicina tradițională oferă pentru tratamentul patologiei astfel de mijloace: un amestec de ceapă și miere în proporția ranilor; coaja de suc negru; alcool tincture de propolis; uleiul de usturoi; semințe de mordovnik; colectare medicala de flori si frunze de paducel, radacina valeriana, rue. Desigur, prin ele însele remedii folclorice nu sunt capabile să afecteze serios procesul patologic, dar împreună cu medicamentele, ele ajută la creșterea eficacității terapiei complexe.

Protocolul de la Coimbra pentru bolile autoimune demielinizante

Este necesar să se menționeze încă o metodă de tratare a bolilor în cauză, în special a sclerozei multiple.

IMPORTANT! Această metodă este utilizată numai pentru bolile autoimune!

Această metodă constă în administrarea unor doze mari de vitamina D3 - "Protocolul Dr. Coimbra". Această metodă este numită după numele unui cunoscut om de știință brazilian, profesor de neurologie, șeful unui institut de cercetare din orașul São Paulo (Brazilia) Sisero Galli Coimbra. Numeroase studii efectuate de autorul metodei au demonstrat că această vitamină sau, mai degrabă, hormonul este capabilă să oprească distrugerea tecii de mielină. Dozele zilnice de vitamina sunt stabilite individual, ținând cont de rezistența organismului. Doza inițială medie este aleasă cu aproximativ 1000 UI / zi pentru fiecare kilogram de greutate corporală. Împreună cu vitamina D3, vitamina B2, magneziu, omega-3, colină și alte suplimente sunt luate. Hydrationul obligatoriu (admisia de lichide) la 2,5-3 litri pe zi și o dietă care exclude alimente bogate în calciu (în special produse lactate). Dozele de vitamina D sunt ajustate periodic de către medic, în funcție de nivelul hormonului paratiroidian.

HELP! Citiți mai multe despre funcționarea protocolului aici.

Boli de demilinizare sunt teste dure pentru oameni. Ele sunt greu de diagnosticat și chiar mai dificil de tratat. În unele cazuri, boala este considerată incurabilă, iar terapia vizează numai extinderea maximă a vieții. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul de supraviețuire este, în majoritatea cazurilor, favorabil.

Boala demyelinizantă a creierului și a sistemului nervos central: cauzele dezvoltării și prognosticului

Orice boală demielinizantă este o patologie gravă, adesea o chestiune de viață și de moarte. Ignorarea primelor simptome conduce la apariția paraliziei, a problemelor multiple din creier, a organelor interne și de multe ori a morții.

Pentru a exclude un prognostic nefavorabil, se recomandă să urmați toate prescripțiile medicului, pentru a efectua o examinare la timp.

demielinizarea

Ce este demielinizarea creierului va deveni clară dacă vorbești pe scurt despre anatomia și fiziologia celulei nervoase.

Impulsurile nervoase se deplasează de la un neuron la altul, la organe printr-un proces lung numit axon. Multe dintre acestea sunt acoperite de manta de mielină (mielină), care asigură o transmisie rapidă de impuls. La 30% constă în proteine, restul în compoziția sa - lipide.

Mecanismul de dezvoltare

În unele situații, se produce distrugerea învelișului de mielină, ceea ce indică demielinizarea. Doi factori majori conduc la dezvoltarea acestui proces. Primul este asociat cu o predispoziție genetică. Fără influența factorilor evideni, unele gene inițiază sinteza anticorpilor și complexelor imune. Anticorpii produși sunt capabili să penetreze bariera hemato-encefalitară și să provoace distrugerea mielinei.

Inima unui alt proces este o infecție. Corpul începe să producă anticorpi care distrug proteinele de microorganisme. Cu toate acestea, în unele cazuri, proteinele bacteriilor patologice și ale celulelor nervoase sunt percepute ca fiind identice. Se produce confuzie și corpul își infectează neuronii.

În etapele inițiale ale înfrângerii, procesul poate fi oprit și inversat. De-a lungul timpului, distrugerea cochiliei ajunge într-o asemenea măsură încât dispare complet, axonii bari. Substanța pentru transmiterea impulsurilor dispare.

motive

Baza patologiilor demielinizante sunt următoarele motive principale:

  • Genetică. La unii pacienți, se observă o mutație a genelor responsabile de proteinele din teaca de mielină, imunoglobulinele și cel de-al șaselea cromozom.
  • Procesele infecțioase. Lansată de boala Lyme, rubeolă, infecții cu citomegalovirus.
  • Intoxicația cu. Utilizarea pe termen lung a alcoolului, drogurilor, substanțelor psihotrope, expunerea la elemente chimice.
  • Tulburări metabolice. Datorită diabetului, există o funcționare defectuoasă a celulelor nervoase, ceea ce duce la moartea tecii de mielină.
  • Neoplasmelor.
  • Stresul.

Recent, tot mai mulți cercetători cred că mecanismul de origine și dezvoltare este combinat. În contextul condiționalității ereditare, sub influența mediului și a patologiilor, se dezvoltă bolile demyelinizante ale creierului.

Se remarcă faptul că cel mai adesea acestea apar la europeni, în unele părți ale Statelor Unite, în centrul Rusiei și în Siberia. Acestea sunt mai puțin frecvente în rândul populației din Asia, Africa și Australia.

clasificare

Descriind demilenația, medicii vorbesc despre mielinoclazie, întreruperea membranei neuronale din cauza factorilor genetici.

O leziune care apare datorită bolilor altor organe indică mielinopatia.

Focarele patologice apar în creier, spinal, părțile periferice ale sistemului nervos. Ele pot avea un caracter generalizat - în acest caz, deteriorarea afectează membranele din diferite părți ale corpului. Cu o leziune izolată observată într-o zonă limitată.

boală

În practica medicală, există mai multe boli caracterizate prin procesele de demilinizare a creierului.

Acestea includ scleroza multiplă - în această formă apar cel mai frecvent. Alte manifestări includ patologiile lui Marburg, Devik, leucoencefalopatia progresivă multifocală, sindromul Guillain-Barré.

Scleroza multiplă

Aproximativ 2 milioane de persoane suferă de scleroză multiplă. În mai mult de jumătate din cazuri, patologia se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Ea progresează încet, astfel încât primele semne se găsesc abia după câțiva ani. Recent, este diagnosticat la copii de la 10 la 12 ani. Apare mai frecvent la femei, locuitori ai orașelor. Bolnavă mai mulți oameni care trăiesc departe de ecuator.

Diagnosticul bolii este efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. În același timp, sunt detectate focare multiple de demielinizare. În mare parte, ele se găsesc în materia albă a creierului. În același timp, plăcile proaspete și vechi coexistă. Acesta este un semn al unui proces continuu care explică natura progresivă a patologiei.

Pacienții dezvoltă paralizie, cresc reflexele tendonului, apar convulsii locale. Sunt suferite abilități motorii fine, înghițire, voce, vorbire, sensibilitate, abilitatea de a menține echilibrul. Dacă este afectat nervul optic, viziunea, percepția de culoare este redusă.

O persoană devine iritabilă, predispusă la depresie, apatie. Uneori, dimpotrivă, există episoade de euforie. Tulburările din sfera cognitivă cresc treptat.

Prognosticul este considerat relativ favorabil dacă boala în stadiile inițiale afectează numai nervii senzoriali și optici. Înfrângerea neuronilor motor duce la o defalcare a funcțiilor creierului și a departamentelor sale: cerebelul, sistemul piramidal și extrapiramidal.

Boala lui Marburg

Cursul acut de demielinizare, care duce la moarte, caracterizează boala Marburg. Potrivit unor cercetători, patologia este o variantă a sclerozei multiple. În primele etape, daunele apar predominant la tulpina creierului, precum și la căile de conducere, datorită tranzitului său.

Boala începe să se manifeste ca o inflamație normală, însoțită de febră. Pot apărea convulsii. Într-un timp scurt în zona afectată este o substanță mielină. Se observă tulburări de mișcare, sensibilitate suferă, creșterea presiunii intracraniene, procesul este însoțit de vărsături. Pacientul se plânge de dureri de cap severe.

Boala lui Devika

Patologia este asociată cu demielinizarea proceselor vertebrale și nervoase vizuale. Paralizia se dezvoltă rapid, sunt observate tulburări de sensibilitate și organele situate în zona pelviană sunt perturbate. Deteriorarea nervului optic duce la orbire.

Prognosticul este slab, în ​​special pentru adulți.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

În majoritatea cazurilor, la persoanele în vârstă, există semne ale unei boli demielinizante a sistemului nervos central care caracterizează leucoencefalopatia multifocală progresivă.

Deteriorarea fibrelor nervoase duce la pareze, la apariția unor mișcări involuntare, la o coordonare defectuoasă, la scăderea inteligenței într-un timp scurt. În cazurile severe, se dezvoltă demența.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre are o evoluție similară. Sunt afectați mai mulți nervi periferici. Pacienții, majoritatea bărbați, au pareze. Ei suferă de dureri severe în mușchi, oase și articulații. Semnele de aritmie, modificările presiunii, transpirația excesivă vorbesc despre disfuncția sistemului vegetativ.

simptome

Principalele manifestări ale bolilor demyelinizante ale sistemului nervos includ:

  • Tulburări de mișcare. Există pareză, tremor, mișcări involuntare, rigiditate musculară crescută. Coordonare coordonată a coordonării, înghițire.
  • Neurologice. Se pot produce convulsii epileptice.
  • Pierderea senzației Pacientul percepe temperatura, vibrațiile, presiunea incorectă.
  • Organe interne. Există incontinență urinară, mișcare intestinală.
  • Tulburări psiho-emoționale. Pacienții au observat o îngustare a intelectului, halucinații, uitare crescută.
  • Spotting. Se constată o insuficiență vizuală, percepția culorilor și a luminozității este perturbată. Ele apar adesea întâi.
  • Bunăstare generală. Persoana devine repede obosită, devine somnoros.

diagnosticare

Principala metodă pentru detectarea focarelor de demielinizare a creierului este imagistica prin rezonanță magnetică. Acesta vă permite să faceți o imagine exactă a bolii. Introducerea unui agent de contrast le conturează mai clar, permițându-vă să izolați noi leziuni ale materiei albe a creierului.

Alte metode de examinare includ probele de sânge, studiul lichidului cefalorahidian.

tratament

Scopul principal al tratamentului este de a încetini distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase, de a normaliza funcționarea sistemului imunitar și de a combate anticorpii care infectează mielina.

Efectele imunostimulatoare și antivirale au interferoni. Ele activează fagocitoza, fac corpul mai rezistent la infecții. Atribuit lui Copaxone, Betaferon. Administrarea intramusculară este indicată.

Imunoglobulinele (ImBio, Sandoglobulina) compensează anticorpii umani naturali, sporesc capacitatea pacientului de a rezista la viruși. Numit în principal în perioada de exacerbare, administrat intravenos.

Dexametazona și prednisalonul sunt prescrise pentru terapia hormonală. Acestea conduc la o scădere a producției de proteine ​​antimilen și la prevenirea dezvoltării inflamației.

Pentru a suprima procesele imunitare în cazuri severe, se utilizează citostatice. Acest grup include, de exemplu, ciclofosfamida.

În plus față de tratamentul medicamentos, se utilizează plasmefereza. Scopul acestei proceduri este purificarea sângelui, îndepărtarea anticorpilor și toxinelor din acesta.

Se curăță fluidul lichid. În timpul procedurii, lichidul trece prin filtre pentru a-l curăța de anticorpi.

Cercetătorii moderni tratează celulele stem, încercând să aplice cunoștințele și experiența biologiei genelor. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este imposibil să se oprească complet demielinizarea.

O parte importantă a tratamentului este simptomatică. Terapia are scopul de a îmbunătăți calitatea și durata vieții pacientului. Sunt prescrise medicamente nootropice (Piracetam). Acțiunea lor este asociată cu o activitate mentală crescută, o mai bună atenție și memorie.

Medicamentele anticonvulsivante reduc spasmele musculare și durerile asociate. Acestea sunt fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pentru a ameliora rigiditatea, sunt prescrise relaxantele musculare (Mydocalm).

Simptomele psiho-emoționale caracteristice sunt slăbite atunci când se iau antidepresive, sedative.

perspectivă

Boala demielinizantă găsită în stadiile inițiale de dezvoltare poate fi oprită sau încetinită. Procesele care afectează profund sistemul nervos central au un curs și un prognostic mai puțin favorabil. În cazul patologiilor lui Marburg și Devik, moartea are loc într-o chestiune de luni. În cazul sindromului Guillain-Barre, prognosticul este destul de bun.

Predispoziția ereditară, infecțiile și tulburările metabolice au ca rezultat deteriorarea tecii de mielină a celulelor din creier, măduva spinării și nervii periferici. Procesul este însoțit de dezvoltarea de boli grave, multe dintre acestea fiind fatale. Pentru a opri leziunile cerebrale prescrise medicamente, concepute pentru a reduce viteza și dezvoltarea demielinizării. Scopul principal al tratamentului simptomatic este de a atenua simptomele, de a îmbunătăți activitatea mentală, de a reduce durerea, mișcările involuntare.

Următoarele surse au fost folosite pentru a pregăti articolul:

Ponomarev V. V. Boli demielinizante ale sistemului nervos: clinica, diagnostic și tehnologii moderne de tratament // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Bolile demilinizante ale sistemului nervos și posibilitățile terapiei diferențiate în perioadele acute și subacute // Jurnalul Internațional de Neurologie - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I V., Vlasov Ya V. Diagnoza precoce a bolilor demielinizante ale sistemului nervos central pe baza tomografiei de coerență optică a fondului // Journal Medicine Practice - 2013.

Totolyan N. A. Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolilor demyelinizante idiopatice inflamatorii ale sistemului nervos central // Biblioteca electronică disertații - 2004.

Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Totul despre procesul de demilinizare din creier

Procesul demilinizant al creierului este o boală în care teaca fibrelor nervoase atrofiază. În același timp, conexiunile neuronale sunt distruse, funcțiile conducătorului creierului sunt perturbate.

Este acceptat să se facă referire la procesele patologice de acest tip - scleroza multiplă, boala lui Alexander, encefalita, poliradiculoneuritis, panencefalita și alte boli.

Ce poate provoca demielinizarea

Cauzele demielinizării nu au fost încă identificate pe deplin. Medicina modernă face posibilă identificarea a trei catalizatori principali care cresc riscul apariției tulburărilor.

Se crede că demielinizarea are loc ca o consecință:

  • Factorul genetic - boala se dezvoltă pe fondul bolilor transmise prin moștenire. Afecțiunile patologice apar pe fondul aminoaciduriei, leucodistrofiei etc.
  • Factorul dobândit - învelișurile de mielină sunt afectate datorită bolilor inflamatorii cauzate de infecția din sânge. Poate fi o consecință a vaccinării.
    Mai puțin frecvent, modificările patologice provoacă leziuni, după demiterea tumorii există o demielinizare.
  • În contextul bolilor - o încălcare a structurii fibrelor nervoase, în special a tecii de mielină, apare ca urmare a mielită transversală acută, scleroză difuză și multiple.
    Problemele legate de metabolism, deficiența vitaminelor unui anumit grup, mielinoza și alte afecțiuni sunt catalizatori ai daunelor.

Simptomele demielinizării creierului capului

Semnele unui proces de demielinizare apar aproape imediat în stadiul inițial al tulburării. Simptomele pot determina prezența unor probleme în activitatea sistemului nervos central. O examinare suplimentară cu ajutorul unui RMN ajută la stabilirea unui diagnostic precis.

Pentru tulburări caracterizate prin următoarele simptome:

  • Cresterea si oboseala cronica.
  • Tulburări de abilități motorii fine - tremor, pierderea sensibilității membrelor mâinilor.
  • Probleme în activitatea organelor interne - de multe ori suferă de organele pelvine. Pacientul are incontinență fecală, urinare voluntară.
  • Tulburări emoționale - leziuni multifocale ale creierului care au o natură demielinizantă, adesea însoțite de probleme în starea mentală a pacientului: uitare, halucinații, scăderea abilităților intelectuale.
    Până când s-au folosit metode precise instrumentale pentru diagnostic, au existat cazuri în care pacienții au început să fie tratați pentru demență și alte patologii psihologice.
  • Tulburări neurologice - modificări focale în substanța creierului de natură demielinizantă se manifestă prin încălcări ale funcțiilor motorii ale corpului și motilității, parezei, crizelor epileptice. Simptomele depind de ce parte a creierului este deteriorată.

Ce se întâmplă în timpul procesului de demilinizare

Focurile de demielinizare în cortexul cerebral, în materie albă și cenușie, duc la pierderea unor funcții importante ale corpului. În funcție de localizarea leziunilor, există manifestări și tulburări specifice.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Deseori, demielinizarea, care rezultă din factorii secundari: intervenția chirurgicală și / sau inflamația, se dezvoltă într-o formă cronică. Odată cu dezvoltarea bolii, există progresiv atrofia progresivă a țesutului muscular, paralizia membrelor și pierderea celor mai importante funcții ale corpului.

Focurile singulare ale demielinizării în materia albă a creierului tind să crească. Ca urmare, o boală progresivă progresivă poate duce la o stare în care pacientul nu poate înghiți, vorbi sau respira pe cont propriu. Cea mai gravă manifestare a deteriorării tecii fibrelor nervoase este fatală.

Cum să facem față cu demielinizarea creierului

Până în prezent, nu există o singură metodă de tratament care să fie la fel de eficientă pentru fiecare pacient cu demielinizare a creierului. Deși în fiecare an există toate medicamentele noi, abilitatea de a vindeca boala, pur și simplu prescrierea unui anumit tip de medicament nu există. În majoritatea cazurilor, este necesară o terapie combinată conservatoare.

În scopul tratamentului, este necesară pre-stabilirea stadiului tulburărilor patologice și a tipului bolii.

RMN în diagnosticul de demielinizare

Creierul uman protejează craniul, oasele puternice nu distrug țesutul cerebral. Structura anatomică face imposibilă efectuarea unei examinări a stării pacientului și efectuarea unui diagnostic precis utilizând o examinare vizuală normală. Pentru aceasta este prevăzută o procedură de imagistică prin rezonanță magnetică.

O scanare pe un scanner este sigură și vă ajută să vedeți nereguli în lucrarea diferitelor părți ale emisferelor. Metoda RMN este deosebit de eficientă dacă este necesar să se găsească zone de demielinizare a lobului frontal al creierului, ceea ce nu se poate face cu ajutorul altor proceduri de diagnosticare.

Rezultatele sondajului sunt absolut exacte. Ele ajută neurologul sau neurochirurgul să determine nu numai perturbările în activitatea legăturii neuronale, ci și să stabilească cauza acestor schimbări. Diagnosticul RMN al bolilor demielinizante este "standardul de aur" în studiile de tulburări patologice în activitatea fibrelor nervoase.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Medicamentul tradițional folosește medicamente care îmbunătățesc funcțiile dirijorului și blochează dezvoltarea unor modificări degenerative în creier. Este foarte dificil să se trateze vechiul proces de demilinizare.

În acest diagnostic, numirea interferonului beta contribuie la reducerea riscului de dezvoltare ulterioară a modificărilor patologice și la reducerea probabilității apariției complicațiilor cu aproximativ 30%. În plus, următoarele medicamente sunt prescrise:

  • Relaxantele musculare - focarele inactive de demielinizare nu afectează activitatea țesutului muscular. Dar poate exista o tensiune reflexă. Relaxantele musculare relaxează corseaua musculară și ajută la restabilirea funcțiilor motrice ale corpului.
  • Medicamente antiinflamatorii - sunt prescrise pentru încetarea în timp util a deteriorării fibrelor nervoase datorită unui proces inflamator infecțios. În același timp, a numit un complex de antibiotice.
  • Medicamente nootropice - ajutor cu boala demielinizantă cronică. Un efect pozitiv asupra activității creierului și restabilirea activității dirijorului nervos. Împreună cu medicamentele nootropice se recomandă utilizarea complexelor de aminoacizi și a neuroprotectorilor.

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Metodele tradiționale de tratament au ca scop ameliorarea simptomelor neplăcute și au un efect benefic de prevenire.

În mod tradițional, următoarele plante sunt utilizate pentru tratarea bolilor creierului:

  • Anason lofant - o planta folosita pe scara larga in medicina tibetana, impreuna cu ginseng. Avantajul unei lofante de anason este efectul de lungă durată al decolării. Compoziția este preparată după cum urmează. 1 lingura. l. Se toarnă 250 ml de frunze, tulpini sau flori zdrobite. apă.
    Compoziția rezultată este pusă la foc mic timp de aproximativ 10 minute. O linguriță de miere se adaugă la bulionul răcit. Luați compoziția anasonului lofanta pe 2 linguri. l. înainte de fiecare masă.
  • Diaskorea caucaziană - rădăcină este folosită. Puteți cumpăra compoziția solului deja pregătită sau o puteți pregăti singur. Folosit sub formă de ceai. Se toarnă 0,5 linguri de diascoriană caucaziană cu un pahar de apă clocotită și apoi se tratează într-o baie de apă timp de încă 15 minute. Luați înainte de a mânca 1 lingura. l.

Remediile populare din procesul de demilinizare îmbunătățesc circulația sângelui și stabilizează metabolismul organismului. Deoarece nu se permite ca unele medicamente să fie luate simultan cu decocțiile anumitor plante, va fi necesar să se consulte un medic înainte de utilizare.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință de evoluție atipică a patologiei, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă studiată, însă cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

  • Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
  • Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
  • Aspirații cronice de infecție bacteriană, transport de H. pylori;
  • Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
  • Stres puternic și prelungit;
  • Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
  • Condiții nefavorabile de mediu.

Se observă că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazienii sunt dominanți în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației în acest caz este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului, încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii conduc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să funcționeze cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că nu se întâmplă ceva, dar nu mai poate justifica schimbările cu oboseală sau stres, el merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), difuze imprastiate, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Persoanele cu vârste între 20 și 40 de ani, predomină în rândul pacienților, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare acolo unde există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce evoluția demilelinei progresează.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

  • Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
  • Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
  • Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
  • Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
  • Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
  • Prin implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, încălcarea percepției culorilor, a contrastului și luminozității.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunile focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a intelectului și a activității cognitive se alătură schimbărilor din sfera motoarelor și a celor sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focurile care formează rapid distrugerea mielinei conduc la o varietate de tulburări motorii grave, tulburări de sensibilitate și conștiință. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devika

Boala lui Devika este un proces de demilinizare în care nervii optici și măduva spinării sunt afectați. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate scăzută și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor, activități de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomele sunt reduse la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

  • Terapie simptomatică;
  • Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, sa dezvoltat o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea imunității, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a imbunatati transmiterea nervilor, se prescriu vitamine B, iar in starea depresiva sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

Iti Place Despre Epilepsie