Tratamentul inimii

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (encefalopatia subcortică) este o infecție virală lentă a sistemului nervos central care se dezvoltă în stările imunodeficiente. Boala conduce la o demielinizare progresivă subacută a sistemului nervos central, la deficitul neurologic multifocal și la deces, de obicei în decurs de un an. Diagnosticul se face pe baza datelor CT cu amplificare a contrastului sau MPT, precum și a rezultatelor PCR CSF. Tratamentul simptomatic.

Codul ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatia multifocală progresivă.

Epidemiologia leucoencefalopatiei multifocale progresive

Sursa agentului patogen este omul. Căile de transmisie nu au fost studiate suficient, se crede că agentul patogen poate fi transmis prin picături din aer, și pe cale fecală-orală. În majoritatea cazurilor, infecția este asimptomatică. Anticorpii se găsesc în 80-100% din populație.

Ce cauzează leucoencefalopatia multifocală progresivă?

Leucoencefalopatia multifocală progresivă este cauzată de virusul JC din familia Papovaviridae, un gen de Polyomavirus. Genomul viral este reprezentat de ARN circular. Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE) este cel mai probabil cauzată de reactivarea virusului JC răspândit din familia papovavirusului, care intră de obicei în organism în copilărie și este latent în rinichi și alte organe și țesuturi (de exemplu, celulele mononucleare ale SNC). Virusul reactivat are un tropism pentru oligodendrocite. Majoritatea pacienților au prezentat inhibarea imunității celulare pe fundalul SIDA (cel mai frecvent factor de risc), limfom și mieloproliferativ (leucemie, limfom) sau alte boli și afecțiuni (de exemplu, sindromul Wiskott-Aldrich, transplantul de organe). Riscul de a dezvolta leukoencefalopatie progresivă multifocală la pacienții cu SIDA crește odată cu creșterea încărcăturii virale; În prezent, incidența leucoencefalopatiei multifocale progresive a scăzut din cauza prevalenței răspândite a medicamentelor antiretrovirale mai eficiente.

Patogeneza leucoencefalopatiei multifocale progresive

În cazul persoanelor cu imunodeficiențe la nivelul SIDA, limfomului, leucemiei, sarcoidozelor, tuberculozei și imunosupresiei farmacologice, se produce leziune la nivelul SNC. Virusul JC prezintă neurotropism pronunțat și infectează selectiv celulele neuroglia (astrocite și oligodendrocite), ceea ce duce la întreruperea sintezei mielinelor. În substanța creierului, se găsesc multiple focare de demielinizare în emisferele cerebrale, trunchiul și cerebelul, cu densitatea maximă la interfața de materie cenușie și albă.

Simptomele leucoencefalopatiei multifocale progresive

Debutul bolii este gradual. Boala își poate face debutul cu apariția ciudățeniei și a stării de stânjenire a pacientului și, ulterior, tulburările de mișcare sunt agravate până la dezvoltarea hemiparezei. Leziunea multifocală a cortexului cerebral conduce la apariția afaziei, dizartriei, hemianopiei, precum și insuficienței senzoriale, cerebeloase și tulpinilor. În unele cazuri, mielita transversală se dezvoltă. La 2/3 dintre pacienți se observă demență, tulburări psihice și schimbări de personalitate. Durerile de cap și crizele convulsive sunt caracteristice pacienților cu SIDA. Progresia progresivă a bolii duce la deces, de obicei 1-9 luni după debut. Debitul este progresiv. Simptomele neurologice ale leucoencefalopatiei multifocale progresive reflectă leziunea asimetrică difuză a emisferelor cerebrale. Hemiplegia, hemianopia sau alte modificări ale câmpurilor vizuale, afazie, dizartrie sunt caracteristice. Imaginea clinică este dominată de tulburări ale funcțiilor cerebrale superioare și ale tulburărilor de conștiență, urmate de demența gravă. Leucoencefalopatia multifocală progresivă este fatală în 1-6 luni.

Diagnosticul leucoencefalopatiei multifocale progresive

Despre leucoencefalopatia progresivă multifocală ar trebui luată în considerare în cazurile de disfuncție progresivă a creierului inexplicabilă, în special la pacienții cu starea de imunodeficiență de fond. Modificările patologice separate sau multiple în materia albă a creierului, descoperite prin CT sau RMN, cu sporirea contrastului sunt în favoarea PMLE. Pe imaginile T2 ponderate, se detectează un semnal de intensitate crescută din materia albă, contrastul se acumulează în jurul periferiei în 5-15% din focarele modificate patologic. La CT, sunt de obicei identificate multiple focare asimetrice de densitate scăzută, care nu acumulează contrast. Detectarea antigenului virusului JC în CSF utilizând PCR în combinație cu modificările caracteristice ale CTMP confirmă diagnosticul de leucoencefalopatie multifocală progresivă. Într-un studiu standard, CSF nu este adesea modificat, studiile serologice nu sunt informative. Uneori, în scopul diagnosticului diferențial, efectuați biopsie stereotactică a creierului, care, cu toate acestea, se justifică foarte rar.

Analiza CT și IRM prezintă focare cu densitate scăzută în materia albă a creierului; în probele de biopsie ale țesutului cerebral, particulele virale sunt detectate (microscopia electronică), antigenul virusului este detectat printr-o metodă imunocitochimică, genomul viral (prin PCR). Virusul JC se înmulțește în cultura de celule primate.

Tratamentul leucoencefalopatiei multifocale progresive

Nu există un tratament eficace pentru leucoencefalopatia multifocală avansată. Tratamentul simptomatic. Tsidofovirul și alte medicamente antivirale se află sub teste clinice și, aparent, nu dau rezultatul dorit. Pacienții infectați cu HIV au prezentat o terapie agresivă antiretrovirală, care îmbunătățește prognosticul pentru un pacient cu leucoencefalopatie multifocală progresivă datorită unei scăderi a încărcăturii virale.

Editor de experți medicali

Portnov Alexey Alexandrovich

Educație: Universitatea Națională de Medicină din Kiev. AA Bogomoleți, specialitatea - "Medicină"

Ați găsit un bug? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter.

Leucoencefalopatia este o patologie progresivă cronică cauzată de distrugerea materiei albe a creierului și conducând la demență senilă sau demență. Boala are mai multe denumiri echivalente: encefalopatia Binswanger sau boala Binswanger. Autorul a descris patologia în 1894 și ia dat numele său. Împreună cu leucoencefalopatia vasculară, în ultimii ani, leucoencefalopatia progresivă multifocală (LMP) - o boală a etiologiei virale, sa răspândit.

Moartea celulelor nervoase cauzată de aprovizionarea sanguină afectată și hipoxia creierului duce la dezvoltarea microangiopatiei. Leukoarioza și infarcturile lacunare modifică densitatea materiei albe și indică probleme în organism cu circulația sângelui.

Clinica de leukoencefalopatie depinde de severitate și se manifestă prin diferite simptome. De obicei, semnele disfuncției subcortice și frontale sunt combinate cu epipadi. Cursul patologiei este cronic, caracterizat prin schimbări frecvente în perioada de stabilizare și exacerbare. Leukoencefalopatia se produce predominant la vârstnici. Prognosticul bolii este nefavorabil: invaliditatea severă se dezvoltă rapid.

Leukoencefalopatie focală mică

Leucoencefalopatia mică focală este o boală cronică de origine vasculară, principala cauză a acesteia fiind hipertensiunea. Hipertensiunea persistentă cauzează deteriorarea treptată a materiei albe a creierului.

Cea mai mare măsură pentru dezvoltarea leukoencefalopatiei genezei vasculare sunt bărbații în vârstă de 55 de ani și mai în vârstă, cu predispoziție ereditară. Leukoencefalopatia vasculară este o patologie cronică a vaselor cerebrale care duce la înfrângerea substanței albe și la dezvoltarea pe fondul hipertensiunii persistente.

La encefalopatia vasculară, vă recomandăm informații detaliate despre acest link.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

Encefalopatia multifocală progresivă este o leziune virală a sistemului nervos central, ducând la distrugerea substanței albe la persoanele compromise imunologic. Virușii suprimă în continuare imunitatea, dezvoltă imunodeficiența.

deteriorarea materiei albe a creierului în leukoencefalopatia

Această formă de patologie este cea mai periculoasă și se termină de multe ori cu moartea pacientului. Dar odată cu crearea și îmbunătățirea terapiei antiretrovirale, prevalența bolii a scăzut de mai multe ori.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă afectează pacienții cu imunodeficiență congenitală sau dobândită. Patologia se găsește la 5% dintre pacienții infectați cu HIV și la 50% dintre pacienții cu SIDA.

Simptomele bolii sunt diverse. Insuficiența cognitivă variază de la disfuncția ușoară până la demența severă. Simptomele neurologice focale sunt caracterizate prin disfuncții de vorbire și viziune, inclusiv orbire, iar unele tulburări de mișcare progresează rapid și duc adesea la dizabilități severe.

Leukoencefalopatia periventriculară

Forma periventriculară - înfrângerea structurilor cerebrale subcortice care apar pe fondul hipoxiei cronice și insuficienței vasculare acute. Focile ischemiei sunt împrăștiate aleator în structurile sistemului nervos și în substanța principală a creierului. Boala începe cu înfrângerea nucleelor ​​motorii din medulla oblongata.

Leukoencefalopatia cu materie albă pe cale de dispariție

Leukoencefalopatia cu o materie alba pe cale de dispariție este o patologie determinată genetic cauzată de o mutație a genelor. Forma clasică a bolii se manifestă mai întâi la copiii cu vârste între 2 și 6 ani.

La pacienții care progresează: ataxie cerebeloasă, tetrapareză, insuficiență musculară, tulburări cognitive, atrofie optică, epifriscuri. La sugari, procesul de hrănire este întrerupt, se produce vărsături, febra, întârzierea dezvoltării psihomotorii, creșterea anxietății, hipertonicitatea extremităților, sindromul convulsiv, explozia nocturnă a respirației, coma.

În cele mai multe cazuri, leukoencefalopatia este un rezultat al hipertensiunii persistente. Pacienții sunt vârstnici, cu ateroscleroză concomitentă și angiopatii.

Alte boli, complicate de apariția leukoencefalopatiei:

• Sindromul imunodeficienței dobândite,
• Leucemia și alte forme de cancer ale sângelui,
• boala Hodgkin,
• Tuberculoza pulmonară,
• Sarkaidoz,
• Cancerul organelor interne,
• Utilizarea prelungită a imunosupresoarelor provoacă, de asemenea, dezvoltarea acestei patologii.

Luați în considerare dezvoltarea leziunilor cerebrale pe baza exemplei encefalopatiei multifocale progresive.

Virușii care cauzează PML sunt tropic la celulele nervoase. Acestea conțin ADN circular dublu catenar și infectează selectiv astrocitele și oligodendrocitele, care sintetizează fibrele de mielină. Focile de demielinizare apar în sistemul nervos central, celulele nervoase cresc și se deformează. Substanța cenușie a creierului din patologie nu este implicată și rămâne complet neafectată. Substanța albă își schimbă structura, devine moale și gelatinoasă, apar numeroase cavități mici. Oligodendrocitele devin spumoase, astrocitele dobândesc o formă neregulată.

leziuni cerebrale cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

Polyomavirusurile sunt mici microbi care nu au supercapsid. Ele sunt oncogene, sunt în gazdă pentru o perioadă lungă de timp într-o stare latentă și nu provoacă boli. Cu o scădere a protecției imune, acești microbi devin agenți cauzali ai bolii mortale. Izolarea virusurilor este procedura cea mai complicată, care se realizează numai în laboratoare specializate. Folosind microscopia electronică în secțiuni de oligodendrocite, virologii descoperă virionii de poliomavirusuri în formă de cristal.

Poliomavirusurile pătrund în corpul uman și se află într-o stare latentă în organele și țesuturile interne pentru viață. Persistența virușilor apare în rinichi, măduvă osoasă, splină. Cu o scădere a protecției imune, acestea sunt activate și prezintă efectul lor patogen. Acestea sunt transportate de leucocite în sistemul nervos central și se înmulțesc în materia albă a creierului. Procese similare apar la persoanele care suferă de SIDA, leucemie sau limfom, precum și în curs de transplant de organe. Sursa infecției este o persoană bolnavă. Virușii pot fi transmiși prin picături de aer sau prin calea fecal-orală.

Boala se dezvoltă treptat. La început, pacienții devin stânjeniți, împrăștiați, apatici, lacrimali și stângaci, performanța lor mentală scade, somnul și memoria sunt perturbate, apoi letargia, oboseala generală, vâscozitatea gândirii, tinitusul, iritabilitatea, nistagmusul, hipertonul muscular, unele cuvinte sunt pronunțate cu dificultate. În cazurile avansate apar mono- și hemipareză, nevroză și psihoză, mielită transversală, convulsii, afectate funcții cerebrale superioare și demență severă.

Principalele simptome ale bolii sunt:

1. Mișcări de discordie, instabilitate de mers, disfuncție motorie, slăbiciune a membrelor,
2. Paralizia unilaterală totală a brațelor și a picioarelor,
3. Tulburări de vorbire
4. Reducerea clarității vederii
5. scotoame,
6. hipoestezie,
7. Scăderea inteligenței, confuzia, labilitatea emoțională, demența,
8. hemianopsie,
9. disfagie,
10. Epipristupy,
11. Incontinența urinară.

Psychosindromul și simptomele neurologice focale progresează rapid. În cazuri avansate, pacienții sunt diagnosticați cu sindroame parkinsonice și pseudobulbare. La o examinare obiectivă, experții identifică o încălcare a funcției intelectuale-mnestice, afazia, apraxia, agnosia, "mersul senil", instabilitatea posturală cu căderi frecvente, hiperreflexia, semnele patologice, disfuncțiile pelvine. Tulburările psihice sunt, de regulă, combinate cu anxietate, dureri în partea din spate a capului, greață, mișcare instabilă, amorțeală a brațelor și picioarelor. Adesea, pacienții nu percep boala, astfel încât rudele lor se adresează medicilor.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă se manifestă prin pareză și paralizie flascată, hemianopie tipică omonimă, uimitoare schimbare de personalitate, simptome de leziune a nervilor cranieni și tulburări extrapiramidale.

Diagnosticul leukoencefalopatiei include o varietate de proceduri:

• Consultarea unui neurolog,
• Testul clinic al sângelui,
• Detectarea nivelurilor de alcool, cocaină și amfetamină din sânge,
• Doppler,
• EEG,
• Scanarea CT, RMN,
• Biopsia creierului,
• PCR,
• Puncție lombară.

Utilizând CT și RMN, se pot detecta leziuni hiperintense în materia albă a creierului. Când se suspectează o formă infecțioasă, microscopia electronică face posibilă detectarea particulelor de virus în țesutul cerebral. Metoda imunocitochimică - detectarea antigenului virusului. Puncția lombară se efectuează cu o creștere a proteinei în CSF. Cu această patologie, pleocitoza limfocitică este de asemenea detectată în ea.

Rezultatele testelor pentru starea psihologică, memoria și coordonarea mișcărilor pot confirma sau respinge diagnosticul de leukoencefalopatie.

Tratamentul leukoencefalopatiei este lung, complex, individual, necesitând multă putere și răbdare de la pacient.

Leucoencefalopatia este o boală incurabilă. Măsurile terapeutice generale urmăresc restrângerea progresiei ulterioare a patologiei și restabilirea funcțiilor structurilor subcortice ale creierului. Tratamentul leukoencefalopatiei este simptomatic și etiotropic.

1. Medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectori - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencefalopatia genezei infecțioase necesită tratament antiviral. Utilizat "Acyclovir", medicamente din grupul de interferoni - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Pentru ameliorarea procesului inflamator, sunt prescrise glucocorticoizii - "Dexametazonă", pentru prevenirea dezagregării trombozei - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresive - Prozac,
7. Vitaminele din grupa B, A, E,
8. Adaptogeni - corpul vitros, extract de aloe.

În plus, sunt prescrise fizioterapia, reflexologia, gimnastica respiratorie, masajul zonei gulerului, terapia manuală, acupunctura. Pentru tratamentul copiilor, medicamentele sunt în general înlocuite cu medicamente homeopatice și fitoterapeutice.

Leukoencefalopatia, împreună cu forma senilă cu demență progresivă, a devenit recent o complicație a SIDA, care este asociată cu o imunitate severă slăbită a pacienților infectați cu HIV. În absența unei terapii adecvate și în timp util, acești pacienți nu trăiesc timp de 6 luni de la apariția simptomelor clinice ale patologiei. Leucoencefalopatia se termină întotdeauna cu moartea pacientului.

Boala lui Binswanger - Leucoencefalopatia hipertensivă (video)

Leucoencefalopatia multifocală progresivă - o formă virală (video)

Pasul 1: plătiți pentru consultare utilizând formularul → Pasul 2: după plată, adresați-vă întrebarea în formularul de mai jos ↓ Pasul 3: Puteți să mulțumiți suplimentar specialistului cu o altă plată pentru o sumă arbitrară ↑

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP) este o boală infecțioasă progresivă demilinizantă a sistemului nervos central cu leziuni cerebrale asimetrice. Aceasta este cauzată de activarea poliomavirusului uman 2, a cărui purtătoare reprezintă aproximativ 80% din populație.

Polio-virusul uman 2 (virus JC) este unul dintre cele șase tipuri de poliomavirus uman și a fost numit după inițialele pacientului (John Cunningham), în care a fost descoperit pentru prima oară în 1971. Suprimarea semnificativă a sistemului imunitar precede activarea acestuia în corpul uman: cazuri de LMP este o manifestare a sindromului imunodeficienței dobândite (SIDA), în alte cazuri - după terapia imunosupresoare și imunomodulatoare, de exemplu, ca parte a tratamentului cu anticorpi monoclonali sau după transplantul de organe hemoragii neoplasme, cum ar fi boala lui Hodgkin, leucemia limfocitară cronică. Mai ales de multe ori boala după transplantul de măduvă osoasă. Problema este apariția LMP la pacienții cu scleroză multiplă supuși tratamentului cu natalizumab.

Nu sa găsit până în prezent un tratament eficace pentru LMP (cu excepția cazului în care sa obținut imunosupresia utilizând anticorpi monoclonali).

Epidemologiya

Înainte de epidemia HIV, a fost o boală extrem de rară. Timp de 26 de ani, între 1954 și 1984, au fost descrise doar 230 de cazuri de LMP. Incidența a fost de 1: 1 000 000. În anii 1990, incidența a crescut la 1: 200000. În același timp, incidența în rândul persoanelor infectate cu HIV a ajuns la 3,3 la 1000 de pacienți. După introducerea terapiei antiretrovirale înalt active (HAART), incidența LMP este de aproximativ 1,3 cazuri la 1000 de persoane infectate cu HIV pe an.

Patogeneza și modificările patologice

Infecția cu JC este asimptomatică. Infecția apare, de regulă, chiar și în copilărie, agentul patogen rămâne în organism pentru viață. Posibil loc de persistență a virusului - rinichii și / sau măduva osoasă. Dacă sistemul imunitar este slăbit, virusul este transportat de leucocite către sistemul nervos central și începe să se replice în materia albă a emisferelor, a creierului, a cerebelului și a măduvei spinării. Boala este demielinizantă, focare neieelinizante multiple, nuclei hiperchromi și extinse de oligodendrocite, astrocite mărită și deformate determinate neuropatologic. Substanța cenușie a creierului rămâne practic neafectată. Boala histopatologică este considerată a fi dovedită în cazul detectării proteinei JC produsă de virus (atunci când se efectuează imunohistochimie) sau a detectării genomului virusului JC în timpul hibridării țesutului.

simptome

Debutul este, de obicei, subacut și este exprimat într-un psihosidrom progresiv rapid, disociat cu simptome neurologice focale - în primul rând mono- sau hemipareză, tulburări de vorbire și tulburări vizuale - cum ar fi anomii hemi și cvadrant. Ataxia, amețeli, dureri de cap, tulburări de sensibilitate și convulsii epileptice se produc mult mai puțin frecvent. Tulburările psihice sunt exprimate în tulburări cognitive progresive și, spre deosebire de demența infecției cu HIV, sunt însoțite de tulburări neurologice focale. A fost descris un curs spinal pur al bolii (focare numai în măduva spinării) fără tulburări psihice.

diagnosticare

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este tehnica preferată în comparație cu tomografia computerizată. În imaginile T2-ponderate, foile hiperintense sunt definite - distribuite asimetric în materia albă a părților frontale și parietale-occipitare, precum și în cortex, stem cerebral și cerebel, fără sau cu o ușoară captare a agentului de contrast; nu se observă o creștere a volumului țesutului. În imaginile T1-ponderate, aceste focare sunt hipointense. O treime dintre pacienți prezintă și focare infra-dentare, care pot fi de asemenea determinate separat.

Schimbările în lichidul cefalorahidian nu sunt specifice și sunt caracteristice celor cu boli asociate cu virusul imunodeficienței. Detectarea directă a virusului JC prin examinare PCR este posibilă în 74-90%. Sarcina virusului JC poate fi, de asemenea, determinată prin analogie cu cea a virusului HIV. Studiile au arătat că o scădere a încărcăturii virale sau chiar dispariția lor datorată terapiei este asociată cu un prognostic îmbunătățit al bolii și supraviețuirea globală.

Electroencefalografie: inhibarea nespecifică a activității.

Biopsia țesutului biologic: efectuată cu PCR repetat negativ și boală progresivă.

Pentru diagnosticul final, este necesar: prezența unei boli care provoacă imunosupresie; modificări tipice ale RMN și PCR pozitiv; uneori o biopsie a țesutului cerebral.

Diagnostic diferențial

Dacă se suspectează LMP, trebuie exclusă encefalopatia mai frecventă decât LMP, cum ar fi toxoplasmoza, criptococoza. Apoi, se face un diagnostic diferențial cu limfomul SNC, demența HIV și leucodistrofia; la copii, cu panencefalită sclerozantă subacută. Dacă se suspectează LMP la pacienții cu scleroză multiplă care sunt tratați cu natalizumab, este necesar să se excludă o altă exacerbare a bolii de bază - cu focarele pe IRM care iau un agent de contrast.

tratament

Terapia specifică este necunoscută. Pentru a confirma efectul tratamentului cu diferite medicamente antivirale, nu există suficiente studii randomizate. Cel mai eficient tratament este restabilirea activității sistemului imunitar. La pacienții cu terapie imunosupresoare, trebuie întreruptă ori de câte ori este posibil sau doza trebuie redusă. Pacienții care primesc anticorpi monoclonali sunt indicați prin schimb de plasmă. La pacienții cu debut de LMP după transplantul de organe, în anumite condiții, organul transplantat trebuie îndepărtat. Se discută posibilitatea utilizării neuroleptice atipice: este cunoscută capacitatea lor de a bloca receptorii - 5-HT2A - aceiași receptori sunt ținta virusului JC; Pentru a confirma această ipoteză, încă nu există studii controlate.

perspectivă

Negativ. Dacă nu reușiți să restaurați sau să îmbunătățiți funcția sistemului imunitar, moartea survine de la 3 la 20 de luni după diagnosticarea LMP.

literatură

• Maschke, MArent, G. și Maschke, M. HIV-Injecție și SIDA: Manifestări neurologice. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• C. S. Tan, I. J. Koralnik: Leucoencefalopatia și patogeneza multifocală progresivă. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referințe

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Cure, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Creierul infectat cu virusul JC.
2. ↑ Weissert R. Leucenzefalopatia progresivă multifocală. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM și colab. Cultivarea virusului asemănător papovei din creierul uman cu leucoencefalopatie progresivă multifocală. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Caracteristicile clinice ale LMP. Cleve Clin J Med. în 2011; 78: S8-12
5. Leucoencefalopatia multifocală progresivă (revizuire literatură)
6. ↑ Kean și colab. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli și colab J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. Mielita virusului JC fără implicarea cerebrală a leucemiei mieloide. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Leucoencefalopatia multifocală progresivă la 47 de pacienți seropozitivi HIV: neuroimagistică cu corelație clinică și patologică. Radiologie. 1993 Apr. 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Leukoencefalopatia progresivă multifocală diagnosticată cu ADN specific virusului JC din lichidul cefalorahidian. SIDA 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Leukoenzefalopatie progresivă multifocală. hivbuch.de. Verificat la 23 septembrie 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD și colab. Riscul potențial de leucoencefalopatie multifocală progresivă cu terapie cu natalizumab: posibile intervenții. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leucoencefalopatia este o boală caracterizată prin înfrângerea materiei albe a structurilor subcortice ale creierului.

De la început, această patologie a fost descrisă drept demență vasculară.

Cel mai adesea, această boală afectează persoanele în vârstă.

Printre varietățile bolii se pot identifica:

1. Leucoencefalopatia focală mică de geneză vasculară. Fiind în mod inerent un proces patologic cronologic al vaselor cerebrale, duce la distrugerea treptată a materiei albe a emisferelor cerebrale. Motivul pentru dezvoltarea acestei patologii este o creștere persistentă a tensiunii arteriale și hipertensiunii arteriale. Grupul de risc pentru incidență include bărbații cu vârsta peste 55 de ani, precum și persoanele cu predispoziții ereditare. De-a lungul timpului, o astfel de patologie poate duce la dezvoltarea demenței senile.
2. Encefalopatie multifocală progresivă. Sub această patologie implică leziuni virale ale sistemului nervos central, ca rezultat al unei rezoluții persistente a materiei albe. Un impuls pentru dezvoltarea bolii poate da imunodeficienței organismului. Această formă de leukoencefalopatie este una dintre cele mai agresive și poate fi fatală.
3. Forma periventriculară. Este o leziune a structurilor subcortice ale creierului, pe fondul foametei cronice de oxigen și a ischemiei. Situl favorit al localizării procesului patologic în demența vasculară este tulpina creierului, cerebelul și regiunile hemisferice responsabile de funcția motorie. Plăcile patologice sunt situate în fibrele subcortice și uneori în straturi profunde de materie cenușie.

cauzele

Cel mai adesea, cauza dezvoltării leukoencefalopatiei poate fi o stare de imunodeficiență acută sau pe fondul infectării cu poliomavirus uman.

Factorii de risc pentru această boală includ:

• Infectarea cu HIV și SIDA;
• afecțiuni maligne ale sângelui (leucemie);
• hipertensiune;
• starea imunodeficienței cu terapie imunosupresoare (după transplant);
• malformații neoplasme ale sistemului limfatic (limfogranulomatoză);
• tuberculoza;
• maladii neoplasme ale organelor și țesuturilor întregului organism;
• sarkaidoz.

Simptome principale

Simptomele principale ale bolii vor corespunde imaginii clinice a leziunii anumitor structuri ale creierului.

Dintre cele mai caracteristice simptome ale acestei patologii sunt:

• lipsa coordonării mișcărilor;
• slăbirea funcției motorii (hemipareză);
• încălcarea funcției de vorbire (afazie);
• apariția dificultăților în pronunțarea cuvintelor (disartrie);
• reducerea acuității vizuale;
• sensibilitate redusă;
• scăderea abilităților intelectuale umane, cu o creștere a demenței (demență);
• tulburarea conștiinței;
• schimbările de personalitate sub formă de diferențe de emoții;
• încălcarea actului de înghițire;
• creșterea treptată a slăbiciunii generale;
• crizele epileptice nu sunt excluse;
• dureri de cap permanente.

Severitatea simptomelor poate varia în funcție de starea imună a persoanei. La persoanele cu imunitate mai puțin afectată, nu poate exista o astfel de imagine simptomatică pronunțată a bolii.

Unul dintre primele semne ale bolii este apariția unei slăbiciuni în unul sau toate membrele în același timp.

diagnosticare

Pentru acuratețea diagnosticului și pentru a determina localizarea exactă a procesului patologic, trebuie efectuate următoarele serii de măsuri de diagnosticare:

• obtinerea de consiliere de la un neuropatolog a, de asemenea, un infectiolog;
• efectueze electroencefalograf;
• tomografia computerizată a creierului;
• imagistica prin rezonanță magnetică a creierului;
• pentru a detecta factorul viral, se efectuează o biopsie de diagnosticare a creierului.

Imagistica prin rezonanță magnetică vă permite să identificați cu succes focarele multiple ale bolii în materia albă a creierului.

Dar tomografia computerizată este oarecum inferioară RMN în ceea ce privește informativitatea și poate afișa focarele bolii doar sub formă de focare de infarct.

În stadiile inițiale ale bolii, acestea pot fi leziuni unice sau o singură leziune.

Teste de laborator

Prin metodele de diagnostic de laborator se include metoda PCR care permite detectarea ADN-ului viral în celulele creierului.

Această metodă sa dovedit numai din partea cea mai bună, deoarece conținutul său de informații este de aproape 95%.

Cu ajutorul diagnosticării PCR, este posibil să se evite intervenția directă în țesutul cerebral sub forma unei biopsii.

O biopsie poate fi eficientă dacă este necesară confirmarea exactă a prezenței proceselor ireversibile și determinarea gradului de progresie a acestora.

O altă metodă este puncția lombară, care este rar utilizată până în prezent datorită conținutului său scăzut de informații.

Singurul indicator poate fi o ușoară creștere a nivelului de proteine ​​din lichidul cefalorahidian al pacientului.

- O boală ereditară serioasă care se termină întotdeauna cu moartea. Metodele de terapie de întreținere pot fi găsite în articol.

Tratamentul sclerozei multiple cu remedii folclorice - sfaturi eficiente și prescripții pentru tratarea unei boli grave la domiciliu.

Terapie de întreținere

Este imposibil să se recupereze complet din această patologie, prin urmare orice măsuri terapeutice vor viza restrângerea procesului patologic și normalizarea funcțiilor structurilor subcortice ale creierului.

Având în vedere că demența vasculară în majoritatea cazurilor este rezultatul deteriorării virale a structurilor cerebrale, tratamentul trebuie în primul rând să vizeze suprimarea focalizării virale.

Dificultatea în această etapă poate fi depășirea barierei hemato-encefalice, prin care substanțele medicinale necesare nu pot pătrunde.

Pentru ca un medicament să treacă prin această barieră, acesta trebuie să fie lipofil în structura sa (solubil în grăsimi).

Astăzi, din păcate, majoritatea medicamentelor antivirale sunt solubile în apă, ceea ce creează dificultăți în utilizarea lor.

De-a lungul anilor, profesioniștii din domeniul medical au testat diferite medicamente care au diferite grade de eficacitate.

Lista acestor medicamente include:

• aciclovir;
• peptida T;
• dexametazonă;
• heparină;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotecan.

Medicamentul cidofovir, care este administrat intravenos, este capabil să îmbunătățească activitatea creierului.

Medicamentul citarabină sa dovedit bine. Cu ajutorul acestuia, este posibil să se stabilizeze starea pacientului și să se îmbunătățească bunăstarea sa generală.

Dacă boala a apărut pe fondul infecției cu HIV, trebuie administrat terapie antiretrovirală (ziprasidonă, mirtazipimă, olanzapimă).

Prognoza dezamăgitoare

Din păcate, este imposibil să se recupereze de la leukoencefalopatia, în absența tratamentului menționat mai sus, pacienții nu trăiesc mai mult de șase luni de la apariția primelor semne de deteriorare a SNC.

Terapia antiretrovirală poate crește durata vieții de la unu la un an și jumătate după apariția primelor semne de deteriorare a structurilor creierului.

Au fost cazuri de evoluție acută a bolii. Cu acest curs, moartea a avut loc în decurs de o lună de la debutul bolii.

În 100% din cazuri, evoluția procesului patologic este fatală.

În loc de ieșire

Având în vedere că leukoencefalopatia se produce pe fundalul imunodeficienței totale, orice măsuri de prevenire a acesteia ar trebui să vizeze menținerea apărării organismului și prevenirea infecției cu HIV.

Aceste măsuri includ:

• selectivitatea în alegerea unui partener sexual.
• refuzul de a folosi droguri narcotice și, în special, din forma lor de injectare.
• utilizarea contracepției în timpul actului sexual.

Severitatea procesului patologic depinde de starea de apărare a corpului. Cu cât imunitatea generală este mai severă, cu atât este mai acută boala.

În sfârșit, putem spune că, în prezent, specialiștii din domeniul medical lucrează activ pentru a crea metode eficiente de tratare a diferitelor forme de patologie.

Dar, după cum arată practica, cel mai bun medicament pentru această boală este prevenirea acesteia. Leukoencefalopatia creierului se referă la boli care seamănă cu un mecanism neglijat, pentru a opri ceea ce nu este posibil.

De ce este imposibil să se vindece leukoencefalopatia creierului: trăsăturile cursului și cauzele bolii

Leukoencefalopatia creierului poate afecta o persoană de orice vârstă. Cel mai adesea, debutul și dezvoltarea acestei boli sunt asociate cu o presiune crescută în mod constant, episoade de foamete cu oxigen și răspândirea poliomavirusului.

Medicamentele care pot opri dezvoltarea bolii nu există în prezent.

descriere

Leucoencefalopatia este o boală caracterizată prin distrugerea persistentă a materiei albe din creier. Boala se dezvoltă rapid și aproape întotdeauna duce la moarte.

Patologia a fost descrisă inițial de Ludwig Binswanger în 1964, de aceea, uneori se numește boala lui Binswanger.

motive

Se obișnuiește să se facă distincția între cele trei cauze principale care duc la leuconencefalopatia. Acestea sunt hipoxie, hipertensiune arterială constantă și virusuri. Următoarele boli și condiții îi provoacă apariția:

• tulburări endocrine;
• hipertensiune;
• ateroscleroza;
• tumori maligne;
• tuberculoza;
• HIV și SIDA;
• patologia spinală;
• factor genetic;
• obiceiuri proaste;
• răni la naștere;
• luând medicamente care reduc răspunsul imun al organismului.

Acțiunea provocatoare a factorilor nocivi conduce la demielinizarea fasciculelor de fibre nervoase. Materia albă este redusă în volum, înmoaie, modifică structura. Hemoragii, leziuni, chisturi apar în ea.

Adesea, polimiavirusurile provoacă demielinizarea. Într-o stare inactivă, aceștia sunt prezenți constant în viața unei persoane, rămânând în rinichi, măduvă osoasă și splină. Slăbirea imunității duce la activarea virușilor. Leucocitele le transferă în sistemul nervos central, unde găsesc un mediu favorabil în creier, se așează în el și îl distrug.

De obicei, numai materia albă este ireversibilă. Cu toate acestea, există dovezi că apariția periventriculară a leukoencefalopatiei poate duce, de asemenea, la înfrângerea substanței cenușii.

clasificare

Determinarea cauzei principale a patologiei și a naturii cursului acesteia vă permite să selectați mai multe tipuri de leukoencefalopatie.

circulator

Principala cauză a apariției și dezvoltării unei leucoencefalopatii focale mici a genezei vasculare este lezarea vaselor cerebrale cauzate de hipertensiune, leziuni, apariția plăcilor aterosclerotice, boli endocrine, boli ale coloanei vertebrale. Circulația sanguină este deranjată datorită îngroșării sângelui și blocării vaselor de sânge. O condiție înrăutățitoare este alcoolismul și obezitatea. Se crede că boala se dezvoltă în prezența factorilor ereditare agravante.

Această patologie se numește, de asemenea, leucoencefalopatia vasculară progresivă. În primul rând, apar mici focare de leziuni vasculare, apoi cresc în dimensiune, cauzând deteriorarea pacientului. În timp, semnele de patologie sunt vizibile, care sunt vizibile pentru alții. Memoria se deteriorează, scade inteligența, apar tulburări psiho-emoționale.

Pacientul se plânge de greață, dureri de cap, oboseală constantă. Boala encefalopatie focală mică este caracterizată de supratensiuni. O persoană nu poate înghiți, mestecă cu dificultate mâncarea. Apare un tremor care distinge boala Parkinson. A pierdut capacitatea de a controla urinarea și mișcările intestinale.

Encefalopatia focală a genezei vasculare este înregistrată în principal la bărbați după 55 de ani. Anterior, această încălcare a fost inclusă în lista ICD, însă a fost ulterior exclusă.

Progresiv multifocal

Caracteristica principală a acestui tip de încălcare este apariția unui număr mare de leziuni. Poliomavirusul uman 2 (poliomavirusul JC) provoacă inflamație. Se găsește în 80% din locuitorii Pământului. În starea latentă, ea trăiește în organism timp de mai mulți ani, dar când imunitatea este slăbită, aceasta este activată și, prin intrarea în sistemul nervos central, cauzează inflamație.

Factorii care contribuie la boală sunt SIDA, infecția HIV, utilizarea pe termen lung a imunosupresoarelor și medicamentele pentru tratamentul cancerului. Encefalopatia multifocală progresivă este diagnosticată la jumătate dintre pacienții cu SIDA și la 5% dintre pacienții cu infecție cu HIV.

Înfrângerea este adesea asimetrică. Semnele de LMP sunt paralizie, pareză, rigiditate musculară, un tremor asemănător cu Parkinsonul. Fața ia forma unei măști. Posibila pierdere a vederii. Manifestă tulburări cognitive severe, atenție redusă.

Leukoencefalopatia multifocală nu este tratată. Pentru a îmbunătăți starea pacientului, eliminați medicamentele care suprimă sistemul imunitar. Dacă boala este cauzată de un transplant de organe, aceasta trebuie eliminată.

periventriculare

Leucopatia creierului la un copil provoacă hipoxie, care a avut loc în timpul nașterii. Instrumentele de diagnoză instrumentale vă permit să vedeți zonele de deces ale țesuturilor, în principal în apropierea ventriculelor cerebrale. Fibrele periventriculare sunt responsabile pentru activitatea locomotorie, iar înfrângerea lor duce la paralizie cerebrală. Leziunile apar simetric, în cazuri severe se găsesc în toate zonele centrale ale creierului. O leziune este caracterizată prin trecerea a 3 etape:

• aspect;
• dezvoltare care conduce la schimbări structurale;
• chisturi sau formarea cicatricilor.

Leukoencefalopatia periventriculară se caracterizează prin 3 grade de boală. Gradul slab este caracterizat de severitatea severă a simptomelor. De obicei, ei trec o săptămână după naștere. În mod moderat, o creștere a presiunii intracraniene este caracteristică și apar convulsii. Cu severă, copilul este în comă.

Simptomele nu apar imediat, unele dintre ele pot fi văzute la numai 6 luni de la nașterea copilului. Cel mai adesea pareza și paralizia atrag atenția. Strabism observat, letargie, hiperactivitate.

Tratamentul include masaj, fizioterapie, exerciții speciale.

Leukoencefalopatia cu materie albă pe cale de dispariție

Cauza principală a acestei boli sunt mutațiile genetice care inhibă sinteza proteinelor. Cel mai adesea apare la copii, mai ales între vârsta de doi și șase ani. Factorii provocatori includ stresul mental sever provocat de leziuni sau boli grave.

Boala se caracterizează prin pareză, crampe, slăbiciune și rigiditate musculară, letargie și gândire deranjată. Sugarii au probleme cu suptul, adesea varsaturi, febra, semne de excitare puternica. În timpul nopții, pot apărea cazuri de apnee. La femei, funcția ovariană este afectată, apare un dezechilibru hormonal. În stare gravă, pacientul cade într-o comă. Studiul arată că într-o astfel de stare este posibilă dispariția completă a materiei albe, rămânând doar cortexul și pereții ventriculari.

simptome

Boala se dezvoltă în cele mai multe cazuri destul de repede. La început, lipsa de atenție, labilitatea emoțională, indiferența, tendința spre depresie și apariția fobiilor atrag atenția. Pacientul își pierde capacitatea de a pronunța cuvinte, de a se concentra și de a schimba atenția, se obosește repede, nu poate analiza chiar și evenimentele obișnuite ale zilei, uită numele rudelor.

O boală progresivă duce la tulburări de somn, iritabilitate, tonus muscular crescut, apariția mișcărilor involuntare ale capului, ochilor. Mersul pacientului este deranjat.

În etapa următoare, există o încălcare a mișcărilor, înghițire, încetinirea performanței tuturor acțiunilor, paralizia, pierderea sensibilității, amorțeală, tremor, crize epileptice. Abilitățile cognitive se înrăutățesc, demența se dezvoltă. Posibila pierdere a vorbirii. O deteriorare accentuată a vederii poate duce la orbire. Adesea oamenii suferă de incontinență urinară, fecale.

diagnosticare

Este necesară consultarea unui neuropatolog și a unui specialist în bolile infecțioase la cea mai mică suspiciune de encefalopatie de orice origine.

Electroencefalografia este obligatorie alocată - vă permite să determinați activitatea electrică a creierului, să detectați semne și focare ale activității convulsive. Imagistica prin rezonanță magnetică va furniza informații exacte despre nave, localizarea leziunilor, numărul lor, caracteristicile. Aproape toți pacienții primesc o biopsie - ia o mostră de țesut cerebral. Biotestul este utilizat în PCR și vă permite să detectați virusul. Pentru a detecta proteinele din lichidul cefalorahidian permite puncția lombară.

Ca una dintre măsurile de diagnostic, este consultat un psihiatru. El clarifică tulburările psihice ale pacientului cu ajutorul testelor neuropsihologice.

Testele de laborator fac un număr total de sânge, un test pentru substanțe narcotice și toxice.

tratament

Până în prezent, nu există mijloace pentru a preveni distrugerea substanței albe a sistemului nervos central. Motivul principal - incapacitatea de a afecta inflamația. Medicamentele nu penetrează bariera hemato-encefalică (un obstacol natural între țesutul cerebral și sânge).

Terapia prescrisă are un caracter general de susținere. Scopurile sale sunt de a încetini rata de dezvoltare a bolii, de a normaliza starea psiho-emoțională a unei persoane, de a ameliora simptomele:

1. Medicamente care stimulează și normalizează circulația sângelui - Actovegin, Cavinton.
2. Medicamente nootropice - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Preparate pentru protecția vaselor de sânge - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Produse de protecție împotriva virușilor - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Medicamente care conțin hormoni steroizi - Dexametazonă.
6. Medicamente care îmbunătățesc coagulabilitatea sângelui - Heparină, Fragmin.
7. Antidepresive - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Complexe vitamine cu vitaminele A, B, E.
9. Medicamente care pot spori rezistența organismului la efectele nocive ale mediului - extract de aloe, preparate de ginseng.

Tratamentele includ medicamente homeopatice, medicamente pe bază de plante. În plus, se efectuează masaj, în special în zona gâtului, metode fizioterapeutice, reflexoterapie, acupunctură.

perspectivă

Leucoencefalopatia nu este tratată. Câți oameni trăiesc care au această patologie, depinde de caracteristicile cursului și de respectarea numirilor medicale. Utilizarea constanta a medicamentelor prescrise, punerea in aplicare a masurilor preventive, implementarea tratamentului fizioterapic prelungeste durata de viata a pacientului la un an si jumatate de la debutul primelor simptome.

Fără sprijin pentru droguri, durata de viață este de șase luni. Lipsa tratamentului în timp util și corect al unei boli acute aflate în curs de dezvoltare reduce prognoza vieții la o lună.

profilaxie

Având în vedere că apare leukoencefalopatia datorită presiunii crescute și hipoxiei, principalele măsuri preventive vizează prevenirea exacerbării acestor factori. Se recomandă normalizarea greutății, sportul, consolidarea sistemului imunitar, prevenirea stresului fizic și emoțional excesiv, respectarea regimului zilnic, utilizarea medicamentelor prescrise. Pentru a preveni infecția cu SIDA, ar trebui să evitați sexul ocazional.

Reducerea riscului de hipertensiune arterială, diabet, infecție cu HIV, o persoană reduce astfel probabilitatea apariției encefalopatiei.

Medicina moderna va permite sa stabiliti un diagnostic precis, sa identificati cauzele leukoencefalopatiei, dar nu este in puterea ei sa opriti dezvoltarea acestei boli si sa preveniti aparitia ei. Majoritatea medicamentelor moderne ajută la atenuarea stării pacientului pentru o perioadă scurtă de timp, ameliorând unele simptome. Cu toate acestea, utilizarea lor este justificată, deoarece permite unei persoane să trăiască câțiva ani mai mult.

Schimbări focale în materia albă a creierului. RMN diagnosticare

DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL ​​MATERIALELOR ALBE

Rândul diagnostic diferențial al bolilor cu materie albă este foarte lung. Foci detectate prin RMN pot reflecta modificările normale legate de vârstă, dar cele mai multe focare din materia albă apar în timpul vieții și ca rezultat al hipoxiei și ischemiei.

Scleroza multiplă este considerată cea mai frecventă boală inflamatorie, care se caracterizează prin deteriorarea materiei albe a creierului. Cele mai frecvente boli virale care duc la apariția focarelor similare sunt leucoencefalopatia multifocală progresivă și infecția cu virusul herpesului. Acestea sunt caracterizate de zone patologice simetrice care trebuie diferențiate de intoxicări.

Complexitatea diagnosticului diferențial necesită în unele cazuri consultarea suplimentară cu un neuroradiolog pentru a obține oa doua opinie.

ÎN CARE SUNT ORICE BOLI ÎN MATERIE ALBĂ?

Schimbări focale ale genezei vasculare

• ateroscleroza
• hiperhomocisteinemie
• Angiopatie amiloidă
• Microangiopatia diabetică
• hipertensiune
• migrenă

Afecțiuni inflamatorii

• Scleroza multiplă
• Vasculită: lupus eritematos sistemic, boala Behcet, boala Sjogren
• sarcoidoza
• Boala intestinului inflamator (boala Crohn, colita ulceroasă, boala celiacă)

Bolile infecțioase

• HIV, sifilis, borrelioză (boala Lyme)
• Leuconcefalopatia multifocală progresivă
• Encefalomielita diseminată (diseminată) acută (ODEM)

Intoxicare și tulburări metabolice

• Monoxid de otrăvire, deficiență de vitamina B12
• Mielinoliza centrală de Pontin

Procese traumatice

• Asociat cu radioterapie
• Focuri postconfuse

Bolile congenitale

• Cauzate de metabolismul afectat (au o natură simetrică, necesită diagnostic diferențial cu encefalopatii toxice)

Poate fi normal

• Perucentricular leucoarea, clasa 1 pe scara Fazekas

RMNUL BRAINELOR: MULTIPLE SCHIMBĂRI FOCALE

Imaginile sunt determinate de focare cu puncte multiple și "focalizate". Unele dintre ele vor fi discutate mai detaliat.

Influențe de tip atac de inimă

• Principala diferență dintre atacurile de inimă (strokes) de acest tip este o predispoziție la localizarea focarelor într-o singură emisferă la granița bazinelor mari de aprovizionare cu sânge. RMN-ul arată un atac de cord în piscina profundă.

Ostrică encefalomielită diseminată (ODEM)

• Principala diferență: apariția unor zone multifocale în materia albă și în zona ganglionilor bazali în 10-14 zile după infecție sau vaccinare. Ca și în scleroza multiplă, în ODEM, maduva spinării, fibrele arcuite și corpul corpus pot fi afectate; în unele cazuri, focarele pot acumula contrast. Diferența față de MS este considerată momentul în care acestea sunt mari și apar în special la pacienții tineri. Boala este monofazică.

• Se caracterizează prin prezența focarelor mici de 2-3 mm în dimensiune, imitarea celor din SM, la un pacient cu erupție cutanată și sindrom asemănător gripei. Alte caracteristici sunt semnalul hiperintensei din măduva spinării și intensificarea contrastului în zona rădăcinii celei de-a șaptea perechi de nervi cranieni.

Sarcoidoza cerebrală

• Distribuția modificărilor focale în sarcoidoză este extrem de similară cu cea din scleroza multiplă.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML)

• O boală demielinizantă provocată de virusul John Cannighem la pacienții imunocompromiși. Caracteristica cheie este leziunile de materie alba in zona fibrelor arcuite, care nu sunt imbunatatite prin contrast, au un efect de volum (spre deosebire de leziunile cauzate de HIV sau de citomegalovirus). Zonele patologice în PML pot fi unilaterale, dar mai des apar pe ambele părți și sunt asimetrice.

• Caracteristică cheie: semnal hiperintenziv la T2 VI și hipointense pe FLAIR

• Pentru zonele de natură vasculară, localizarea profundă a materiei albe, lipsa implicării corpului callos, precum și regiunile juxtaventriculare și juxtacortice sunt tipice.

DIAGNOSTICA DIFERENȚIALĂ A FOCUSULUI MULTIPLE, CONSOLIDAREA ÎN CONTRACTE

Pe MR-tomograme s-au demonstrat zone patologice multiple, acumulând un agent de contrast. Unele dintre ele sunt descrise mai jos în detaliu.

• Majoritatea vasculitelor se caracterizează prin apariția schimbărilor focale punctuale, care sunt sporite prin contrast. Deteriorarea vaselor cerebrale se observă la lupusul eritematos sistemic, encefalita limbică paraneoplazică, b. Behcet, sifilis, granulomatoza lui Wegener, b. Sjogren, precum și în angiita primară a SNC.

• Apare mai frecvent la pacienții de origine turcă. O manifestare tipică a acestei boli este implicarea tulpinii creierului cu apariția de zone patologice, agravate prin contrast în faza acută.

• Caracterizat prin edeme perifocale severe.

Infarctul bolii cardiace

• Infarcturile periferice ale zonei marginale pot crește odată cu contrastul într-o fază incipientă.

PERIVASCULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

În partea stângă a tomogramei ponderate T2, sunt vizibile focare multiple cu intensitate mare în regiunea ganglionilor bazali. În dreapta în modul FLAIR, semnalul de la acestea este suprimat și acestea par întuneric. În toate celelalte secvențe, ele sunt caracterizate de aceleași caracteristici ale semnalului ca și lichidul cefalorahidian (în special, un semnal de hipointenză pe T1 VI). O astfel de intensitate a semnalului în combinație cu localizarea procesului descris sunt semne tipice ale spațiilor Virchow-Robin (acestea sunt kriblyurs).

Spațiile Virchow-Robin sunt înconjurate de vasele leptomeningeale penetrante și conțin lichioruri. Localizarea lor tipică este considerată a fi zona gangliei bazale, caracterizată de locația din apropierea comisiei anterioare și din centrul creierului. La RMN, semnalul din spațiile Virkhov-Robin în toate secvențele este similar semnalului din lichidul cefalorahidian. În modul FLAIR și pe tomograme ponderate prin densitatea protonilor, ele dau un semnal hipointenz, spre deosebire de focare de altă natură. Spațiile Virchow-Robin sunt mici, cu excepția comisiei anterioare, unde spațiile perivasculare pot fi mai mari.

Pe tomograma MR se pot găsi spații perivasculare extinse Virchow-Robin și zone hiperintense difuze în materia albă. Această imagine MR ilustrează perfect diferențele dintre spațiile Virchow-Robin și leziunile de materie albă. În acest caz, modificările sunt exprimate într-o mare măsură; termenul "etat crill" este uneori folosit pentru a le descrie. Spațiile Virchow-Robin cresc cu vârsta, precum și cu hipertensiunea ca urmare a unui proces atrofic în țesutul cerebral din jur.

NORMALĂ VARIAȚII DE VÂRSTĂ ÎN MATERIILE ALBE PE RMN

Modificările de vârstă așteptate includ:

• "Capace" periventriculare și "dungi"
• Atrofia moderată pronunțată, cu expansiunea fisurilor și a ventriculilor din creier
• Puncte (și uneori chiar difuzate) încălcări ale semnalului normal din țesutul cerebral în secțiunile adânci ale materiei albe (gradul 1 și 2 pe scara Fazekas)

Capacele periventriculare sunt zone care dau un semnal hiperintenzic, localizat in jurul coarnei anterioare si posterioare a ventriculilor laterali, datorita blanching-ului mielinei si a expansiunii spațiilor perivasculare. "Fâșiile" sau "jantele" periventriculare sunt secțiuni subțiri de formă liniară, localizate paralel cu corpurile ventricolelor laterale, cauzate de glioză subependimală.

Un model de vârstă normală a fost demonstrat pe tomograme de rezonanță magnetică: brazde lărgite, "capace" periventriculare (săgeată galbenă), "dungi" și focare punctate în materie de culoare albă profundă.

Semnificația clinică a modificărilor cerebrale legate de vârstă nu este bine acoperită. Cu toate acestea, există o legătură între focare și anumiți factori de risc pentru tulburările cerebrovasculare. Unul dintre cei mai importanți factori de risc este hipertensiunea arterială, în special la vârstnici.

Gradul de implicare a materiei albe în conformitate cu scara Fazekas:

1. Parcele ușor de punctare, Fazekas 1
2. Mediu - Parcele de drenare, Fazekas 2 (modificări din partea materiei albe adânci pot fi considerate norma de vârstă)
3. Zonele de drenare foarte pronunțate, Fazekas 3 (întotdeauna patologice)

DISCIRCULAREA ENCEFALOPATHIEI PE RMN

Schimbările focale în materia albă a genezei vasculare sunt cele mai frecvente constatări RMN la pacienții vârstnici. Acestea apar în legătură cu circulația afectată a sângelui prin vasele mici, care este cauza proceselor cronice hipoxice / distrofice în țesutul cerebral.

Pe seria de tomograme RMN: mai multe zone de hiperintenzitate în materia albă a creierului la un pacient care suferă de hipertensiune arterială.

Pe tomogramele MR prezentate mai sus, sunt vizualizate încălcările semnalului MR în zonele adânci ale emisferelor mari. Este important de remarcat faptul că acestea nu sunt juxtaventriculare, juxtacorice și nu sunt localizate în regiunea corpus callosum. Spre deosebire de scleroza multiplă, acestea nu afectează ventriculul creierului sau cortexul. Având în vedere că probabilitatea de a dezvolta leziuni hipoxico-ischemice este a priori mai ridicată, se poate concluziona că focarele prezentate sunt mai susceptibile de a avea o origine vasculară.

Numai în prezența simptomelor clinice, care indică în mod direct boala inflamatorie, infecțioasă sau de altă natură, precum și encefalopatia toxică, devine posibilă examinarea modificărilor focale ale materiei albe în legătură cu aceste condiții. Suspiciunea la scleroza multiplă la un pacient cu anomalii similare pe un RMN, dar fără semne clinice, este considerată nefondată.

Pe tomogramele RMN prezentate nu s-au detectat zone patologice din măduva spinării. La pacienții cu vasculită sau boli ischemice, măduva spinării este, de obicei, neschimbată, în timp ce pacienții cu scleroză multiplă în mai mult de 90% din cazuri au anomalii patologice în măduva spinării. Dacă diagnosticul diferențial al leziunilor de natură vasculară și scleroza multiplă este dificil, de exemplu, la pacienții vârstnici cu MS suspectat, poate fi utilă RMN în coloana vertebrală.

Să ne întoarcem din nou la primul caz: au fost detectate modificări focale pe MR-tomograme, iar acum ele sunt mult mai evidente. Există o implicare pe scară largă a diviziunilor adânci ale emisferelor, dar fibrele arcuite și corpul calosum rămân intacte. Tulburările ischemice din materia albă se pot manifesta ca infarct lacunar, infarctul zonei de frontieră sau zonele hiperintensive difuze în materia albă profundă.

Infarcturile lacunare rezultă din scleroza arterelor sau arterelor medulare mici care penetrează. Infarcturile zonei de frontieră rezultă din ateroscleroza vaselor mai mari, de exemplu, în timpul obstrucției carotidiene sau ca rezultat al hipoperfuziei.

Tulburările structurale ale arterelor cerebrale prin tipul de ateroscleroză sunt observate la 50% dintre pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Acestea se pot găsi, de asemenea, la pacienții cu tensiune arterială normală, dar sunt mai caracteristici pentru pacienții hipertensivi.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Distribuția ariilor patologice pe MR-tomogramele prezentate este extrem de reminiscente de scleroza multiplă. În plus față de implicarea materiei albe profunde, focarele juxtacortice și chiar degetele lui Dawson sunt vizualizate. Ca rezultat, sa ajuns la o concluzie privind sarcoidoza. Sarcoidoza nu este numită "imitator", deoarece depășește chiar și neurosifilul în capacitatea sa de a simula manifestările altor boli.

Pe tomografele ponderate T1 cu sporirea contrastului cu preparate de gadoliniu efectuate pentru același pacient ca și în cazul anterior, se vizualizează zone de puncte de acumulare a contrastului în nucleele bazale. Locații similare sunt observate la sarcoidoză și pot fi, de asemenea, detectate în lupus eritematos sistemic și alte vasculite. În acest caz, îmbunătățirea contrastului leptomeningeal (săgeată galbenă), care apare ca urmare a inflamației granulomatoase a membranei moi și arahnoide, este considerată tipică pentru sarcoidoză.

O altă manifestare tipică în acest caz este o îmbunătățire a contrastului liniar (săgeată galbenă). Ea apare ca urmare a inflamației în jurul spațiilor Virchow-Robin și este, de asemenea, considerată una dintre formele de îmbunătățire a contrastului leptomeningeal. Acest lucru explică de ce în sarcoidoză zonele patologice au o distribuție similară cu scleroza multiplă: în spațiile Virkhov-Robin există mici vene penetrante care sunt afectate de MS.

Boala Lyme (Borrelioză)

Pe fotografia din dreapta: o apariție tipică a unei erupții pe piele care apare când o bifă bate (pe stânga) un transportator spirochet.

Boala Lyme sau borrelioza cauzează spirochete (Borrelia Burgdorferi), sunt purtate de căpușe, infecția are loc într-o manieră transmisibilă (atunci când ghinionul e de rahat). În primul rând, cu borrelioză, apare o erupție cutanată. După câteva luni, spirochetele pot infecta sistemul nervos central, astfel încât zonele patologice apar în materia albă, asemănătoare cu cele ale sclerozei multiple. Din punct de vedere clinic, boala Lyme se manifestă prin simptome acute din sistemul nervos central (inclusiv pareză și paralizie) și, în unele cazuri, se poate produce mielită transversală.

Un semn cheie al bolii Lyme este prezența focarelor mici, de 2-3 mm care simulează o imagine a sclerozei multiple la un pacient cu erupție cutanată și sindrom asemănător gripei. Alte caracteristici includ un semnal de hiperintense din măduva spinării și sporirea contrastului celei de-a șaptea perechi de nervi cranieni (zona de intrare a rădăcinilor).

PROGRESIVA ENTEFALOPATIA LEUKE MULTIFOCAL CONDIȚIONATĂ DE RECEPȚIA NATALIZUMAB

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML) este o boală demielinizantă provocată de virusul John Cunningham la pacienții imunocompromiși. Natalizumab este un preparat de anticorpi monocloanali la integrina alfa-4, aprobat pentru tratamentul sclerozei multiple, deoarece are un efect pozitiv clinic și cu studii RMN.

Un efect relativ rar, dar în același timp, un efect secundar grav de a lua acest medicament este un risc crescut de a dezvolta LMP. Diagnosticul LMP se bazează pe manifestări clinice, detectarea ADN-ului virusului în sistemul nervos central (în particular, în lichidul cefalorahidian) și pe metodele de imagistică a datelor, în special RMN.

În comparație cu pacienții a căror LMP se datorează altor cauze, cum ar fi HIV, modificările la RMN cu LMP asociată cu natalizumab pot fi descrise ca fiind omogene și cu prezența fluctuațiilor.

Caracteristicile cheie de diagnosticare pentru această formă de LMP:

• Zonele focale sau multifocale din materia alba subcorticală, localizate supratentorial, cu implicarea fibrelor arcuite și a materiei cenușii cortexului; mai puțin frecvent afectează fosa craniană posterioară și materia cenușie profundă
• Caracterizat de semnal hiperintense T2
• Pe T1, zonele pot fi hipo- sau izo-intensive în funcție de gravitatea demielinizării.
• La aproximativ 30% dintre pacienții cu LMP, modificările focale sunt îmbunătățite prin contrast. Intensitatea intensă a semnalului pe DWI, în special de-a lungul marginii focarelor, reflectă un proces activ infecțios și umflarea celulelor

RMN prezintă semne de LMP datorită natalizumabului. Imagini de la Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgia.

Diagnosticarea diferențială între MS progresivă și LMP datorată natalizumabului poate fi destul de complexă. Următoarele tulburări sunt caracteristice pentru LMP asociată cu natalizumab:

• În detectarea modificărilor în PML, FLAIR are cea mai mare sensibilitate.
• Secvențele ponderate T2 permit vizualizarea anumitor aspecte ale leziunilor în LMP, de exemplu microcite
• T1 VI cu sau fără contrast sunt utile pentru determinarea gradului de demielinizare și detectarea semnelor de inflamație.
• DWI: pentru determinarea infecției active

Diagnosticul diferențial al MS și LMP