Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Pentru interacțiunea normală a neuronilor (celulelor nervoase) între ele și cu alte structuri ale corpului, este foarte important nu numai conținutul lor intern, ci și membrana care conține substanța mielină. Componentele sale sunt lipide și proteine.

În cazul în care un astfel de "înveliș" al neuronilor din orice motiv este distrus, transmiterea impulsurilor nervoase este imposibilă. Aceste consecințe pot duce la demielinizarea bolii cerebrale care poate afecta foarte mult mintea și chiar viabilitatea unei persoane.

Esența patologiei

Majoritatea oamenilor nu știu ce este, ce este demielinizarea creierului. Cu toate acestea, boli demielinizante ale sistemului nervos apar atât la copii, cât și la adulți. Interesant este faptul că frecvența apariției acestora se referă la localizarea și rasa geografică: cel mai mare număr de pacienți cu un astfel de diagnostic se referă la caucazieni și se observă în Europa și America.

Neuronii au o formă specifică care îi deosebește de toate celelalte tipuri de celule. Ele au procese foarte lungi, dintre care unele sunt acoperite cu o teacă de mielină, care permite transmiterea impulsurilor nervoase și face acest proces mai rapid. În cazul în care mielina sa prăbușit, apendicele nu va fi capabil să comunice cu alți neuroni deloc prin impulsuri electrofiziologice, sau acest proces va fi extrem de dificil.

Ulterior, structura corpului uman va suferi, a cărei inervație este legată de nervul deteriorat. Aceasta înseamnă că dispariția tecii de mielină poate avea o varietate de simptome și consecințe. Pacienții cu diagnostice similare, dar localizarea diferită a nidusului pot trăi pentru o perioadă diferită de timp, prognoza depinde de importanța structurii afectate.

Un rol foarte important în distrugerea cochiliei îl joacă sistemul imunitar, care atacă brusc structurile vii ale corpului.

În multe cazuri, acest lucru se datorează faptului că sistemul imunitar reacționează foarte rapid la agenți patogeni infecțioși din medulla și, în același timp, la componentele structurale ale sistemului nervos central; se dezvoltă așa-numita reacție autoimună. Dar există și alte cauze non-infecțioase ale acestor eșecuri.

motive

Unele dintre cauzele acestei boli ale SNC nu depind de stilul de viață (de exemplu, ereditatea), altele sunt asociate cu atitudinea convingătoare a unei persoane față de propria sănătate.

Cel mai probabil, procesul de demilinizare a creierului apare sub influența mai multor factori simultan.

Dezvoltarea acestei boli poate fi asociată cu următorii factori:

  1. Defecte ale informațiilor ereditare asociate cu formarea tecii de mielină.
  2. Modele rele care provoacă otrăvirea neuronilor cu fum, compuși narcotici și alcool.
  3. Expunere prelungită la stres.
  4. Viruși (rubeolă, boli de herpes, pojar)
  5. Neuroinfections care afectează celulele nervoase.
  6. Vaccinarea împotriva hepatitei.
  7. Boala autoimună, împotriva căreia se distruge teaca de mielină.
  8. Eșecuri metabolice.
  9. Procesul paraneoplastic, care se dezvoltă datorită creșterii tumorilor.
  10. Intoxicarea cu orice substanțe nocive puternice (inclusiv cele folosite în viața de zi cu zi - vopsele, acetonă, ulei de in), precum și produse metabolice toxice.
  11. Unele anomalii congenitale, cum ar fi "șaua turbă goală" (mai mult aici).

Soiurile bolii

Clasificarea acestei boli se bazează pe alocarea cauzelor rădăcinii bolii:

  1. Dacă mielina din organism este distrusă din motive ereditare, ei vorbesc despre mielinoclazie.
  2. Dacă cochilia este produsă și funcționează corect, dar dispare din cauza acțiunii unor factori terți, se spune despre mielinopatie.

În plus, există și boli majore care sunt incluse în conceptul de "boală demyelinizantă a sistemului nervos central":

  1. Cea mai obișnuită patologie de acest tip - scleroza multiplă - afectează toate părțile sistemului nervos central. Simptomele caracteristice sunt foarte diverse.
  2. Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
  3. Boala Marburg.
  4. Encefalomielita diseminantă acută.
  5. Boala lui Devik.

simptomatologia

Simptomele depind de tipul de boală și de localizarea focarelor de demielinizare a creierului.

În particular, scleroza multiplă se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  1. Modificări ale raportului dintre intensitatea tendonului și unele reflexe ale pielii, pareză, spasme musculare.
  2. Modificări ale caracteristicilor viziunii (distorsiuni ale câmpului, claritate, contrast, apariția bovinelor).
  3. Modificări ale sensibilității diferitelor analizoare.
  4. Semne de disfuncție a tulpinii cerebrale și a nervilor, asociate anatomic cu creierul (sindromul bulbar, disfuncția mușchilor imitați, nistagmus).
  5. Disfuncția organelor pelvine (impotență, constipație, incontinență urinară).
  6. Modificări neuropsihologice (scăderea inteligenței, stările depresive, euforia).

Boala Marburg (encefalomielita diseminată) este o boală tranzitorie, care poate ucide o persoană în câteva luni. Există o clasificare prin care această afecțiune aparține formei de scleroză multiplă. Se aseamănă cu o boală infecțioasă în care apar următoarele simptome:

  1. Patologia rapidă a demielinizării afectează trunchiul cerebral și nervii asociați cu acesta.
  2. Presiunea intracraniană crescută.
  3. Funcția și sensibilitatea motorului sunt afectate.
  4. Adesea există o durere de cap, însoțită de vărsături.
  5. Există crampe.

Boala Devik este un proces de demilinizare care acoperă preponderent nervii optici, precum și substanța măduvei spinării. Boala este considerată mai periculoasă pentru adulți și mai puțin periculoasă pentru copii, mai ales dacă începi tratamentul cu medicamente hormonale în timp. Manifestările acestei patologii sunt următoarele:

  1. Probleme de vedere care duc la orbire totală.
  2. Paralizia.
  3. Disfuncția organelor pelvine.

O altă patologie, leucoencefalopatia multifocală progresivă, se caracterizează printr-o combinație de modificări imune cauzate de factori externi și apariția focarelor demielinizate. Suspectați o astfel de boală poate fi pe următoarele motive:

  1. Capacitate vizuală redusă.
  2. Scăderea inteligenței.
  3. Pierderea coordonării
  4. Convulsii.
  5. Pareza.

După cum știți, astfel de probleme reduc foarte mult calitatea vieții.

diagnosticare

Numai în funcție de simptomele clinice, medicul nu va putea determina diagnosticul exact, și chiar mai mult - alegeți tratamentul corect. Prin urmare, sunt necesare astfel de studii de diagnostic, care permit identificarea proceselor patologice care apar în creier.

  1. Imagistica prin rezonanță magnetică este foarte informativă. Acesta oferă o oportunitate de a vedea dacă există focuri unice sau multiple, locația acestora. Foarte des, imaginile MRI prezintă modificări ale lobilor frontali, localizați periventricular sau subcortic.
  2. Electroneuromiografia permite nu numai determinarea localizării focarelor, ci și gradul de dezintegrare a structurii nervoase.
  3. Recent, sa dezvoltat o metodă de potențial evocat, care permite evaluarea procesului de conducere a impulsurilor nervoase prin înregistrarea activității electrice a structurilor creierului.

Metode de tratament

Tratamentul acestor afecțiuni complexe implică două abordări principale: controlul fenomenelor patologice în sistemul nervos central și lupta împotriva proceselor autoimune (terapia patogenetică) și ameliorarea simptomelor.

interferon

Prima direcție de tratament implică numirea medicamentelor care conțin interferon. Impactul asupra imunității implică eliminarea complexelor imune și a anticorpilor care se află în sângele pacientului.

Medicamentele pot fi administrate intravenos, subcutanat, iar în cazul utilizării lor pe termen lung, riscul de progresie bruscă este într-adevăr redus.

Schimbul de plasmă

O altă modalitate de a elimina anticorpii mielin-periculoși este de a filtra lichidul cefalorahidian. În fiecare din cele opt proceduri consecutive, circa 150 mg de CSF este condusă prin filtre speciale. Cu același scop, plasmafereza este de asemenea folosită pentru a elimina anticorpii care circulă în vasele pacientului și care se îndreaptă spre creier.

hormoni

Terapia hormonală ajută, de asemenea, la îndepărtarea compușilor biochimici agresivi din sânge care distrug membrana neuronală. Dacă se pronunță autoimunizarea, se recomandă utilizarea citostaticelor.

nootropics

Tratamentul simptomatic implică utilizarea medicamentelor nootropice care protejează sistemul nervos de efectele patologice ale bolii. Aceste medicamente sunt luate de mult timp, dar nu au un efect advers asupra organismului.

Nootropics nu numai că stimulează gândirea și optimizează procesele mentale de bază, dar, de asemenea, împiedică moartea neuronilor și a celulelor conexe din cauza lipsei de oxigen. Sub influența lor, circulația venoasă și scurgerea în timp real a sângelui din creier sunt îmbunătățite, sensibilitatea structurilor creierului la substanțele toxice este redusă.

În ciuda numeroaselor efecte pozitive, nootropiile încă mai au contraindicații: ele nu pot fi luate în anemia celulelor secerate, dependența de droguri, nevroza, insuficiența cerebrovasculară și alte condiții.

Relaxante musculare

Cu aceste patologii, poate apărea o situație când neuronii cu membrană distrusă nu mai trimit semnale pentru a relaxa mușchii și sunt în continuă tensiune. Pentru a elimina această problemă, sunt prescrise relaxantele musculare.

Medicamente antiinflamatoare

Pentru a reduce intensitatea inflamației și pentru a încetini reacția violentă a organismului la propriile țesuturi inflamatorii, sunt necesare medicamente antiinflamatorii. Sub influența lor, rețeaua vasculară din SNC încetează să mai fie permeabilă la autoanticorpi și complexe imune.

Metode populare

Tratamentul prin metode populare, netradiționale poate fi doar auxiliar. Asemenea boli nu pot fi depășite cu ajutorul ierburilor, procedurilor la domiciliu. Dar unele modalități de întărire a sistemului imunitar pot fi adecvate. În acest caz, orice prescripții aplicabile trebuie discutate împreună cu medicul dumneavoastră.

concluzie

Astfel de modificări patologice în sistemul nervos central pot declanșa mulți factori, dar o persoană trebuie să-și amintească faptul că în unele cazuri poate împiedica dezvoltarea unei boli periculoase. De exemplu, evitarea hipotermiei și a comunicării cu persoanele infectate cu infecția poate reduce riscul reacțiilor imune violente care pot provoca distrugerea structurilor propriului corp. Prin practicarea rigidității corpului și a exercițiilor fizice elementare, se poate crește uneori rezistența la foarte multe efecte negative.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință de evoluție atipică a patologiei, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă studiată, însă cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

  • Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
  • Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
  • Aspirații cronice de infecție bacteriană, transport de H. pylori;
  • Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
  • Stres puternic și prelungit;
  • Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
  • Condiții nefavorabile de mediu.

Se observă că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazienii sunt dominanți în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației în acest caz este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului, încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii conduc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să funcționeze cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că nu se întâmplă ceva, dar nu mai poate justifica schimbările cu oboseală sau stres, el merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), difuze imprastiate, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Persoanele cu vârste între 20 și 40 de ani, predomină în rândul pacienților, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare acolo unde există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce evoluția demilelinei progresează.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

  • Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
  • Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
  • Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
  • Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
  • Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
  • Prin implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, încălcarea percepției culorilor, a contrastului și luminozității.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunile focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a intelectului și a activității cognitive se alătură schimbărilor din sfera motoarelor și a celor sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focurile care formează rapid distrugerea mielinei conduc la o varietate de tulburări motorii grave, tulburări de sensibilitate și conștiință. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devika

Boala lui Devika este un proces de demilinizare în care nervii optici și măduva spinării sunt afectați. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate scăzută și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor, activități de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomele sunt reduse la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

  • Terapie simptomatică;
  • Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, sa dezvoltat o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea imunității, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a imbunatati transmiterea nervilor, se prescriu vitamine B, iar in starea depresiva sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

Demielelina cerebrală: simptome, tratament

Myelina este o substanță asemănătoare grăsimilor care formează teaca fibrelor nervoase. Această coajă acționează ca o izolație, care nu permite excitației să se răspândească în fibrele vecine. În același timp, există ferestre speciale în mantaua de mielină - spații în care absența mielinei. Prezența acestora accelerează foarte mult transmiterea impulsurilor nervoase. Dacă mielinizarea fibrelor nervoase este perturbată, conductivitatea țesutului nervos este perturbată și apar diferite tulburări neurologice.

Când procesele de demilinizare apar în creier, percepția, coordonarea mișcărilor și funcțiile mentale sunt perturbate. În cazuri grave, acest proces poate duce la dizabilitate și decesul pacientului. În prezent, sunt cunoscute trei boli demielinizante ale creierului:

  • Scleroza multiplă.
  • Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
  • Encefalomielita diseminantă acută.

Cauzele proceselor de demielinizare

Procesele de demilinizare sunt considerate leziuni cerebrale autoimune. Printre motivele pentru care țesutul unei persoane este perceput de sistemul imunitar ca fiind străin poate fi:

  • Bolile reumatice.
  • Tulburări congenitale în structura mielinei.
  • Patologia congenitală sau dobândită a sistemului imunitar.
  • Leziuni infecțioase ale sistemului nervos.
  • Bolile metabolice.
  • Tumorile și procesele paraneoplastice.
  • Intoxicația cu.

În toate aceste boli, teaca de mielină a țesutului nervos este distrusă și înlocuită cu formațiuni de țesut conjunctiv.

Scleroza multiplă

Aceasta este cea mai comună boală demielinizantă. Particularitatea sa este că focarele de demielinizare sunt localizate în mai multe părți ale sistemului nervos central, de aceea simptomele sunt diverse. Primele semne ale bolii apar la vârsta de aproximativ 25 de ani, mai des la femei. La bărbați, scleroza multiplă este mai puțin frecventă, dar progresează mai rapid.

simptome

Simptomele sclerozei multiple depind de ce părți ale sistemului nervos central sunt cele mai afectate de boală. În acest sens, există mai multe grupuri:

  • Simptomele piramidale includ pareza membrelor, spasme musculare, convulsii, reflexe tendon crescute și slăbirea pielii.
  • Simptomele stem - nistagmus (tremurat de ochi) în diferite direcții, reducând gravitatea expresiilor faciale, dificultatea focalizării ochilor.
  • Simptomele pelvine - disfuncția organelor pelvine, are loc cu afectarea nucleelor ​​măduvei spinării.
  • Simptome cerebeloase - incoordonare, mers instabil, amețeli.
  • Vizuale - pierderea câmpurilor vizuale, sensibilitate redusă la flori, contrast redus de percepție, scotomuri (pete întunecate înaintea ochilor).
  • Tulburări senzoriale - parestezii, tulburări de vibrații și sensibilitate la temperatură, senzație de presiune în membre.
  • Simptome mentale - hipocondrie, apatie, stare de spirit scazuta.

Aceste simptome rareori apar împreună, deoarece boala se dezvoltă treptat în decursul multor ani.

diagnosticare

Metoda cea mai comună pentru diagnosticarea sclerozei multiple este RMN. Vă permite să identificați focarele de demielinizare a creierului. În imagini, ele arată ca niște blocaje ovale mai ușoare pe fundalul creierului. Locația tipică este aproape de ventriculii creierului și inferior cortexului. Cu o lungă evoluție a bolii, leziunile se îmbină, mărimea ventriculelor creierului crește (un semn de atrofie).

Metoda potențialului evocat permite determinarea gradului de perturbare a conducției nervoase În același timp, se evaluează potențialul pielii, vizual și auditiv.

Electroneuromiografia - o metodă similară ECG, vă permite să determinați concentrarea distrugerii mielinei, să vedeți limitele și să evaluați gradul de afectare a nervilor.

Metodele imunologice determină prezența anticorpilor în lichidul cefalorahidian și antigeni virali.

În plus față de aceste metode, altele pot fi aplicate, de exemplu, permitând stabilirea prezenței intoxicației.

tratament

Tratamentul complet pentru scleroza multiplă este imposibil, dar există metode foarte eficiente de tratament patogenetic și simptomatic. În special, utilizarea interferonului - Rebif, Betaferon sa dovedit a fi bună. Pe fundalul acestor medicamente, rata de progresie a bolii încetinește, frecvența exacerbărilor scade, condițiile care duc la dizabilitate rareori se dezvoltă.

Plasmafereza și imunofiltrarea cu fluid cefalorahidian sunt utilizate pentru a îndepărta complexele antigen-patologice patogene.

Pentru a menține funcțiile cognitive, medicamentele nootropice (piracetam), neuroprotectorii, aminoacizii (glicina), sedativele sunt prescrise.

Se recomandă pacienților să respecte regimul de zi, o activitate fizică moderată în aer liber, un tratament sanatorial.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

Spre deosebire de scleroza multiplă, se dezvoltă cu suprimarea semnificativă a sistemului imunitar. Cauza acesteia este activarea poliomavirusului (distribuit în 80% dintre persoane). Afectarea creierului este asimetrică, printre simptome - pierderea senzitivității, mișcarea depreciată a membrelor, până la hemipareză, hemianopia (pierderea vederii la un ochi). Încălcările se dezvoltă întotdeauna pe de o parte. Caracterizat de dezvoltarea rapidă a demenței și a schimbărilor de personalitate. Boala este considerată incurabilă.

Encefalomielita acută de diseminare

Este o boală polietiologică care afectează creierul și măduva spinării. Femelele de demielinizare sunt împrăștiate în multe părți ale sistemului nervos central. Simptome - somnolență, cefalee, sindrom convulsivant, tulburări cauzate de înfrângerea unei anumite regiuni ale sistemului nervos central. Tratamentul unei boli depinde de motivul care a cauzat-o în acest caz particular. După recuperare, pot apărea defecte neurologice - pareză, paralizie, afectare vizuală, auz, coordonare.

Boala demyelinizantă a creierului și a sistemului nervos central: cauzele dezvoltării și prognosticului

Orice boală demielinizantă este o patologie gravă, adesea o chestiune de viață și de moarte. Ignorarea primelor simptome conduce la apariția paraliziei, a problemelor multiple din creier, a organelor interne și de multe ori a morții.

Pentru a exclude un prognostic nefavorabil, se recomandă să urmați toate prescripțiile medicului, pentru a efectua o examinare la timp.

demielinizarea

Ce este demielinizarea creierului va deveni clară dacă vorbești pe scurt despre anatomia și fiziologia celulei nervoase.

Impulsurile nervoase se deplasează de la un neuron la altul, la organe printr-un proces lung numit axon. Multe dintre acestea sunt acoperite de manta de mielină (mielină), care asigură o transmisie rapidă de impuls. La 30% constă în proteine, restul în compoziția sa - lipide.

Mecanismul de dezvoltare

În unele situații, se produce distrugerea învelișului de mielină, ceea ce indică demielinizarea. Doi factori majori conduc la dezvoltarea acestui proces. Primul este asociat cu o predispoziție genetică. Fără influența factorilor evideni, unele gene inițiază sinteza anticorpilor și complexelor imune. Anticorpii produși sunt capabili să penetreze bariera hemato-encefalitară și să provoace distrugerea mielinei.

Inima unui alt proces este o infecție. Corpul începe să producă anticorpi care distrug proteinele de microorganisme. Cu toate acestea, în unele cazuri, proteinele bacteriilor patologice și ale celulelor nervoase sunt percepute ca fiind identice. Se produce confuzie și corpul își infectează neuronii.

În etapele inițiale ale înfrângerii, procesul poate fi oprit și inversat. De-a lungul timpului, distrugerea cochiliei ajunge într-o asemenea măsură încât dispare complet, axonii bari. Substanța pentru transmiterea impulsurilor dispare.

motive

Baza patologiilor demielinizante sunt următoarele motive principale:

  • Genetică. La unii pacienți, se observă o mutație a genelor responsabile de proteinele din teaca de mielină, imunoglobulinele și cel de-al șaselea cromozom.
  • Procesele infecțioase. Lansată de boala Lyme, rubeolă, infecții cu citomegalovirus.
  • Intoxicația cu. Utilizarea pe termen lung a alcoolului, drogurilor, substanțelor psihotrope, expunerea la elemente chimice.
  • Tulburări metabolice. Datorită diabetului, există o funcționare defectuoasă a celulelor nervoase, ceea ce duce la moartea tecii de mielină.
  • Neoplasmelor.
  • Stresul.

Recent, tot mai mulți cercetători cred că mecanismul de origine și dezvoltare este combinat. În contextul condiționalității ereditare, sub influența mediului și a patologiilor, se dezvoltă bolile demyelinizante ale creierului.

Se remarcă faptul că cel mai adesea acestea apar la europeni, în unele părți ale Statelor Unite, în centrul Rusiei și în Siberia. Acestea sunt mai puțin frecvente în rândul populației din Asia, Africa și Australia.

clasificare

Descriind demilenația, medicii vorbesc despre mielinoclazie, întreruperea membranei neuronale din cauza factorilor genetici.

O leziune care apare datorită bolilor altor organe indică mielinopatia.

Focarele patologice apar în creier, spinal, părțile periferice ale sistemului nervos. Ele pot avea un caracter generalizat - în acest caz, deteriorarea afectează membranele din diferite părți ale corpului. Cu o leziune izolată observată într-o zonă limitată.

boală

În practica medicală, există mai multe boli caracterizate prin procesele de demilinizare a creierului.

Acestea includ scleroza multiplă - în această formă apar cel mai frecvent. Alte manifestări includ patologiile lui Marburg, Devik, leucoencefalopatia progresivă multifocală, sindromul Guillain-Barré.

Scleroza multiplă

Aproximativ 2 milioane de persoane suferă de scleroză multiplă. În mai mult de jumătate din cazuri, patologia se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Ea progresează încet, astfel încât primele semne se găsesc abia după câțiva ani. Recent, este diagnosticat la copii de la 10 la 12 ani. Apare mai frecvent la femei, locuitori ai orașelor. Bolnavă mai mulți oameni care trăiesc departe de ecuator.

Diagnosticul bolii este efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. În același timp, sunt detectate focare multiple de demielinizare. În mare parte, ele se găsesc în materia albă a creierului. În același timp, plăcile proaspete și vechi coexistă. Acesta este un semn al unui proces continuu care explică natura progresivă a patologiei.

Pacienții dezvoltă paralizie, cresc reflexele tendonului, apar convulsii locale. Sunt suferite abilități motorii fine, înghițire, voce, vorbire, sensibilitate, abilitatea de a menține echilibrul. Dacă este afectat nervul optic, viziunea, percepția de culoare este redusă.

O persoană devine iritabilă, predispusă la depresie, apatie. Uneori, dimpotrivă, există episoade de euforie. Tulburările din sfera cognitivă cresc treptat.

Prognosticul este considerat relativ favorabil dacă boala în stadiile inițiale afectează numai nervii senzoriali și optici. Înfrângerea neuronilor motor duce la o defalcare a funcțiilor creierului și a departamentelor sale: cerebelul, sistemul piramidal și extrapiramidal.

Boala lui Marburg

Cursul acut de demielinizare, care duce la moarte, caracterizează boala Marburg. Potrivit unor cercetători, patologia este o variantă a sclerozei multiple. În primele etape, daunele apar predominant la tulpina creierului, precum și la căile de conducere, datorită tranzitului său.

Boala începe să se manifeste ca o inflamație normală, însoțită de febră. Pot apărea convulsii. Într-un timp scurt în zona afectată este o substanță mielină. Se observă tulburări de mișcare, sensibilitate suferă, creșterea presiunii intracraniene, procesul este însoțit de vărsături. Pacientul se plânge de dureri de cap severe.

Boala lui Devika

Patologia este asociată cu demielinizarea proceselor vertebrale și nervoase vizuale. Paralizia se dezvoltă rapid, sunt observate tulburări de sensibilitate și organele situate în zona pelviană sunt perturbate. Deteriorarea nervului optic duce la orbire.

Prognosticul este slab, în ​​special pentru adulți.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

În majoritatea cazurilor, la persoanele în vârstă, există semne ale unei boli demielinizante a sistemului nervos central care caracterizează leucoencefalopatia multifocală progresivă.

Deteriorarea fibrelor nervoase duce la pareze, la apariția unor mișcări involuntare, la o coordonare defectuoasă, la scăderea inteligenței într-un timp scurt. În cazurile severe, se dezvoltă demența.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre are o evoluție similară. Sunt afectați mai mulți nervi periferici. Pacienții, majoritatea bărbați, au pareze. Ei suferă de dureri severe în mușchi, oase și articulații. Semnele de aritmie, modificările presiunii, transpirația excesivă vorbesc despre disfuncția sistemului vegetativ.

simptome

Principalele manifestări ale bolilor demyelinizante ale sistemului nervos includ:

  • Tulburări de mișcare. Există pareză, tremor, mișcări involuntare, rigiditate musculară crescută. Coordonare coordonată a coordonării, înghițire.
  • Neurologice. Se pot produce convulsii epileptice.
  • Pierderea senzației Pacientul percepe temperatura, vibrațiile, presiunea incorectă.
  • Organe interne. Există incontinență urinară, mișcare intestinală.
  • Tulburări psiho-emoționale. Pacienții au observat o îngustare a intelectului, halucinații, uitare crescută.
  • Spotting. Se constată o insuficiență vizuală, percepția culorilor și a luminozității este perturbată. Ele apar adesea întâi.
  • Bunăstare generală. Persoana devine repede obosită, devine somnoros.

diagnosticare

Principala metodă pentru detectarea focarelor de demielinizare a creierului este imagistica prin rezonanță magnetică. Acesta vă permite să faceți o imagine exactă a bolii. Introducerea unui agent de contrast le conturează mai clar, permițându-vă să izolați noi leziuni ale materiei albe a creierului.

Alte metode de examinare includ probele de sânge, studiul lichidului cefalorahidian.

tratament

Scopul principal al tratamentului este de a încetini distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase, de a normaliza funcționarea sistemului imunitar și de a combate anticorpii care infectează mielina.

Efectele imunostimulatoare și antivirale au interferoni. Ele activează fagocitoza, fac corpul mai rezistent la infecții. Atribuit lui Copaxone, Betaferon. Administrarea intramusculară este indicată.

Imunoglobulinele (ImBio, Sandoglobulina) compensează anticorpii umani naturali, sporesc capacitatea pacientului de a rezista la viruși. Numit în principal în perioada de exacerbare, administrat intravenos.

Dexametazona și prednisalonul sunt prescrise pentru terapia hormonală. Acestea conduc la o scădere a producției de proteine ​​antimilen și la prevenirea dezvoltării inflamației.

Pentru a suprima procesele imunitare în cazuri severe, se utilizează citostatice. Acest grup include, de exemplu, ciclofosfamida.

În plus față de tratamentul medicamentos, se utilizează plasmefereza. Scopul acestei proceduri este purificarea sângelui, îndepărtarea anticorpilor și toxinelor din acesta.

Se curăță fluidul lichid. În timpul procedurii, lichidul trece prin filtre pentru a-l curăța de anticorpi.

Cercetătorii moderni tratează celulele stem, încercând să aplice cunoștințele și experiența biologiei genelor. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este imposibil să se oprească complet demielinizarea.

O parte importantă a tratamentului este simptomatică. Terapia are scopul de a îmbunătăți calitatea și durata vieții pacientului. Sunt prescrise medicamente nootropice (Piracetam). Acțiunea lor este asociată cu o activitate mentală crescută, o mai bună atenție și memorie.

Medicamentele anticonvulsivante reduc spasmele musculare și durerile asociate. Acestea sunt fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. Pentru a ameliora rigiditatea, sunt prescrise relaxantele musculare (Mydocalm).

Simptomele psiho-emoționale caracteristice sunt slăbite atunci când se iau antidepresive, sedative.

perspectivă

Boala demielinizantă găsită în stadiile inițiale de dezvoltare poate fi oprită sau încetinită. Procesele care afectează profund sistemul nervos central au un curs și un prognostic mai puțin favorabil. În cazul patologiilor lui Marburg și Devik, moartea are loc într-o chestiune de luni. În cazul sindromului Guillain-Barre, prognosticul este destul de bun.

Predispoziția ereditară, infecțiile și tulburările metabolice au ca rezultat deteriorarea tecii de mielină a celulelor din creier, măduva spinării și nervii periferici. Procesul este însoțit de dezvoltarea de boli grave, multe dintre acestea fiind fatale. Pentru a opri leziunile cerebrale prescrise medicamente, concepute pentru a reduce viteza și dezvoltarea demielinizării. Scopul principal al tratamentului simptomatic este de a atenua simptomele, de a îmbunătăți activitatea mentală, de a reduce durerea, mișcările involuntare.

Următoarele surse au fost folosite pentru a pregăti articolul:

Ponomarev V. V. Boli demielinizante ale sistemului nervos: clinica, diagnostic și tehnologii moderne de tratament // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Bolile demilinizante ale sistemului nervos și posibilitățile terapiei diferențiate în perioadele acute și subacute // Jurnalul Internațional de Neurologie - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I V., Vlasov Ya V. Diagnoza precoce a bolilor demielinizante ale sistemului nervos central pe baza tomografiei de coerență optică a fondului // Journal Medicine Practice - 2013.

Totolyan N. A. Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolilor demyelinizante idiopatice inflamatorii ale sistemului nervos central // Biblioteca electronică disertații - 2004.

Iti Place Despre Epilepsie