Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

1. Determinarea 2. analogie de uz casnic 3. Etiologia și determină procesul de clasificare 4. 5. 6. 7. Patogeneza Clinica de scleroza multipla 8. OPTICA Devic 9. Balo scleroza concentrică, subacute concentrice sau periaksialny 10. WECM alias acută encefalomielita diseminată, boală sau 11. Marburg Guillain - Barré 12. Tratamentul

Istoria studiului bolilor demielinizante datează de la neurologul francez Jean - Martin Charcot. Cu puțin timp înainte de desființarea iobăgiei din Imperiul Rus, în 1856, el a evidențiat semne speciale ale bolii, numită "scleroza multiplă". Mai târziu, sa dovedit că baza acestei și a numeroaselor alte boli sunt schimbări specifice în materia albă.

Această înfrângere a fost numită demielinizare. Ce este? Acesta este un proces patologic în care începe distrugerea tecii de mielină a căilor sistemului nervos central. Scleroza multiplă a fost și rămâne boala principală în acest grup cu cea mai mare frecvență de apariție. Prevalența sa în lume și natura daunelor asupra sistemului nervos sunt obiectul studiului în multe țări. Vom vorbi despre o patologie demyelinizantă a sistemului nervos central, despre cum începe, despre ce boli se prezintă la adulți și copii și cum este tratat.

definiție

După cum sa menționat mai sus, bolile de demyelinizare reprezintă un grup de boli cauzate de distrugerea materiei albe a creierului și a măduvei spinării (mai exact, teaca de mielină a celulelor nervoase) și varietatea asociată de semne clinice cauzate de deteriorarea impulsurilor nervoase.

Aceste modificări se referă numai la teaca de mielină a fibrelor nervoase. Nu trebuie să uităm că, de fapt, căile creierului și măduvei spinării - acestea sunt fire biologice. Ei au nevoie de o izolație sigură.

Analogie de uz casnic

Imaginați-vă că un cablu gros, format din câteva sute de fire individuale, care hrăneau un bloc întreg sau vecinătate, a pierdut izolația în mai multe locuri, de exemplu, a fost "mâncat de șoareci". Ca urmare, în multe apartamente vor exista diferite "simptome" ale leziunii. Uneori va opri lumina, va opri televizoarele, frigiderele, aparatele de aer condiționat. În alte apartamente va fi pur și simplu întuneric, cuptoarele electrice și încălzitoarele nu se vor aprinde. Apa se ridică în subsol, pompa fiind oprită și se aude un zgomot din cutia de transformare și miroși ca ozonul.

Aceste semne multiple, care la prima vedere nu sunt conectate în timp și în timp unul cu altul, au totuși o natură comună și o localizare precisă a leziunii, care constă în absența "focală" a izolării într-un singur cablu. Aceasta este tocmai patologia sistemului nervos central, care este demielinizantă în natură.

Procesul de disociere a semnelor bolii la locul și în timp se numește "diseminare". Acest termen a fost, de asemenea, introdus de Charcot, încercând să înțeleagă cum se dezvoltă deteriorarea sistemului nervos în scleroza multiplă. Prin urmare, numele modern pentru scleroza multiplă - SD (diseminarea sclerozei). Prezența difuzării este foarte importantă, deoarece ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Etiologia și cauzele procesului

Cauzele bolilor demielinizante nu sunt pe deplin înțelese. Principalul "stâlp", scleroza multiplă, poate fi cauzat atât de tulburări imune și de diferite infecții, de situația ecologică, de lățimea geografică a reședinței, cât și de predispoziția genetică la "eșecuri" în sistemul imunitar atunci când este afectat "codul ereditar".

Este interesant faptul că o astfel de patologie precum scleroza multiplă "iubește" latitudinile nordice. Mai departe de ecuator, cu atât este mai mare rata incidenței. Uneori, un factor provocator se numește stres puternic și prelungit, o lungă experiență de fumat și chiar vaccinarea împotriva hepatitei virale.

Uneori apar modificări ale substanței albe la vârsta înaintată, în funcție de tipul de demență. În alte cazuri, debutul bolii poate fi o boală autoimună, caz în care se produce demielinizare secundară, ca în boala Devic.

Există o legătură mai evidentă cu infecția transmisă (intestinală, respiratorie) în cazul unei leziuni grave a întregului sistem nervos - creșterea encefalomeloradiculoneuritei acute sau a sindromului Guillain-Barre, care poate apărea în modul de paralizie ascendentă Landry.

A existat o creștere a frecvenței acestei boli la persoanele care suferă de alcoolism cronic, aparent din cauza daunelor toxice asupra nervilor.

În cele din urmă, există boli în care distrugerea fibrelor din materia albă are loc fără un motiv aparent, de exemplu, în scleroza concentrică a lui Balo.

În plus, procesul de distrugere a mielinei are loc în mod activ în perioada terțiară a sifilisului, în cazul măduvei spinării și a paraliziei progresive.

Din aceasta putem concluziona că diagnosticul bolilor demielinizante pe datele anamnestice este aproape imposibil și vă puteți concentra doar pe simptome, natura leziunilor sistemului nervos și pe metodele instrumentale. Și numai în cazuri rare, infecția sau tulburările imune pot contribui la dezvoltarea acestor boli poliietiologice și multifactoriale.

clasificare

Numeroasele, inclusiv leziunile multifocale ale mielinei în diferite departamente, precum și o varietate de semne clinice, necesită o nouă abordare. Actuala clasificare ICD-10 are acest grup în secțiunea de boli nervoase, dar subliniază scleroza multiplă "G35", fiind cea mai frecventă boală, și acest cod este folosit mai des decât altele. Restul bolii ICD are într-un subgrup separat, dar chiar și în spitalele neurologice specializate, aceste diagnostice sunt utilizate foarte rar. Și, în general, experții știu că ICD-10 este destul de imperfectă.

O clasificare separată a principalului "reprezentant" - scleroza multiplă - este, de asemenea, foarte extinsă. Atât de mult încât să existe o clasificare a clasificărilor dedicate numai acestei boli. Judeca pentru tine: puteți găsi grupuri similare de semne privind morfologia și localizarea schimbărilor în substanța creierului, gradul de distrugere a tecii de mielină (stadiul de severitate). Acesta poate fi clasificat în funcție de flux (remitent, intermitent, progresiv, alte tipuri). În cele din urmă, există o scală foarte largă a EDSS cu handicap în scleroza multiplă, care evaluează aproape tot (echilibru, auto-îngrijire, paralizie, mers, tulburări pelvine), iar pentru a lucra cu această scală, medicul trebuie să treacă un examen special.

patogenia

Distrugerea mielinei stă la baza patogenezei tuturor bolilor. Aceste modificări se acumulează treptat, ducând la manifestări clinice. Cu toate acestea, există anumite legături obligatorii în dezvoltarea tuturor bolilor acestui grup, dar vom lua în considerare patogeneza pe exemplul MS:

Interesant, cu aceste boli, este posibil procesul invers de producere a mielinei - remyelinizarea sau restaurarea treptată a mantalei fibrei nervoase. Dar se întâmplă foarte încet și se oprește complet pe durata lungă a bolii.

clinică

Simptomele bolilor demielinizante sunt atât de diverse încât prezentarea lor detaliată va lua o sumă extrem de mare. În plus, la adulți și copii pot exista diferențe semnificative în natura cursului bolii. Prin urmare, ne limităm la o simplă enumerare a grupurilor de simptome caracteristice diferitelor boli.

Scleroza multiplă

Semnele inițiale au identificat "descoperitorul" bolii. Ele sunt cunoscute sub numele de "triada Charcot": nistagmus, vorbe scrise, tremur intenționat. Simptomele oculomotorii sub formă de ghosting în ochi, oftalmoplegia externă și internă sunt deja observabile în stadiile incipiente ale bolii. Pacienții observă modificări ale funcției organelor pelvine: există dorințe imperioase sau retenție urinară.

De asemenea, în clasicul neurologic există o adăugare la "triada Charcot" - albirea jumătăților temporale ale discurilor nervului optic și absența reflexelor abdominale.

Cu o dezvoltare ulterioară, apar o serie de semne:

• facială nervoasă pareză, sau nevralgie trigeminală;
• tulburări de echilibru, auz, amețeli;
• tulburări cerebeloase: asinergia Babinski, adiadochokineza, tremurul intenționat, perturbarea poziției Romberg,
• simptome piramidale: diverse paralizii și pareze, slăbiciune a membrelor, ton crescut de tip piramidal;
• tulburări de sensibilitate (tactil, durere, temperatură).

Tulburările psihice, sub formă de euforie, lacrimă, sunt rareori observate. Deseori se dezvoltă depresia, care agravează în mod semnificativ cursul bolii.

Este important ca, odată cu înfrângerea substanței albe, epipripsul să nu apară niciodată. De aceea, dacă un pacient cu o boală demyelinizantă are un episiindrom, atunci poate exista encefalită secundară care implică cortexul cerebral.

Tomograma RMN prezintă o imagine caracteristică a focarului de demielinizare, conform căreia se face diagnosticul final. Se observă locația periventriculară caracteristică (în apropierea ventriculilor).

Opticomielita Devika

Simptomele acestei boli sugerează că în zona nervului optic apare leziunea tecii fibrelor nervoase. Inițial, există o scădere a acuității vizuale, chiar poate la o pierdere completă. După un timp (un an sau doi), leziunile grave ale măduvei spinării apar, sub formă de mielită, cu paralizie sub leziune, tulburări pelviene și dizabilități profunde. În cazuri rare, poate să apară necroza măduvei spinării fără posibilitatea recuperării. Boala este rară, diagnosticată numai la adulți, nu au fost observate cazuri de copii.

Scleroza balo-concentrică sau leucoencefalita concentrică periaxală

Spre deosebire de boala lui Devik, fibrele din emisfere sunt deteriorate, boala procedează în mod amenințător și conduce rapid la moarte. Malaysi bolnavi, filipinezi. În întreaga istorie au revelat nu mai mult de 70 de cazuri. Interesant, tulpina creierului nu este afectata.

Începe acut cu febră. Apoi paralizează și parezează, epilepsia, tulburările psihice se dezvoltă rapid, scăderea acuității vizuale, orbirea și schimbările personale brute. Moartea vine în câteva luni. Cod ICD-10 G37.5

IRM prezintă clar cercuri concentrice, similare cu o tăietură a unui nod de lemn.

WECM, este encefalomielita diseminată acută sau boala Marburg.

În unele cazuri, bolile OREM și Marburg sunt considerate boli diferite: OREM poate fi mai favorabil, dar are o natură cronică - recurentă.

După cum se observă în RMN, sunt vizibile leziuni mari, confluente, cu o bună acumulare de contrast. În scleroza multiplă, de obicei nu există tendința de a le îmbina. Diagnosticul se bazează pe acest fenomen, precum și pe evoluția bolii.

Sindromul Guillain - Barre

tratament

Terapia acestor boli este complicată și lungă. Astfel, tratamentul sindromului Guillain - Barre include plasmafereza, introducerea de imunoglobuline. Cel mai dezvoltat tratament pentru scleroza multiplă. Se aplică următoarele terapii:

În plus, este necesar un tratament simptomatic: paralizie și pareză, tulburări de spasticitate, tratament și prevenirea tulburărilor de urinare și infecții urinare. Un rol important îl are reabilitarea, revitalizarea pacientului.

Conceptul modern de scleroză multiplă este o boală care duce în mod inevitabil la dizabilități. Dar perioada de remitere pe termen lung, care poate întârzia dezvoltarea handicapului, dacă tratamentul adecvat este început în timp util, poate fi de zeci de ani. Acest lucru înseamnă că, odată cu dezvoltarea semnelor de boală în 20 de ani, puteți menține uneori o viață activă și de împlinire de până la 60 de ani, cu semne minime de dizabilitate (de exemplu, incapacitatea de a alerga rapid).

În concluzie, putem spune că grupul de boli demielinizante este foarte diversificat. O perspectivă foarte interesantă asupra revitalizării procesului de remyelinare prin utilizarea tehnologiilor celulare. Deci, potrivit cercetărilor moderne, autotransplantul de celule stem poate vindeca complet un animal de laborator din semne de scleroză multiplă. Este timpul pentru oameni.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință de evoluție atipică a patologiei, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă studiată, însă cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

• Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
• Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
• Aspirații cronice de infecție bacteriană, transport de H. pylori;
• Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
• Stres puternic și prelungit;
• Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
• Condiții nefavorabile de mediu.

Se observă că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazienii sunt dominanți în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației în acest caz este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului, încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii conduc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să funcționeze cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că nu se întâmplă ceva, dar nu mai poate justifica schimbările cu oboseală sau stres, el merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), difuze imprastiate, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Persoanele cu vârste între 20 și 40 de ani, predomină în rândul pacienților, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare acolo unde există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce evoluția demilelinei progresează.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

• Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
• Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
• Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
• Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
• Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
• Prin implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, încălcarea percepției culorilor, a contrastului și luminozității.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunile focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a intelectului și a activității cognitive se alătură schimbărilor din sfera motoarelor și a celor sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focurile care formează rapid distrugerea mielinei conduc la o varietate de tulburări motorii grave, tulburări de sensibilitate și conștiință. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devika

Boala lui Devika este un proces de demilinizare în care nervii optici și măduva spinării sunt afectați. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate scăzută și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor, activități de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomele sunt reduse la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

• Terapie simptomatică;
• Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, sa dezvoltat o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea imunității, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a imbunatati transmiterea nervilor, se prescriu vitamine B, iar in starea depresiva sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

Care sunt bolile demielinizante?

Boala demielinizantă constituie un grup mare de patologii de natură neurologică. Diagnosticarea și tratarea datelor privind bolile este destul de complexă, dar rezultatele a numeroși oameni de știință din domeniul cercetării pot avansa în direcția creșterii eficienței. Succesul a fost realizat în metodele de diagnosticare precoce, iar schemele moderne și metodele de tratament oferă speranță pentru extinderea vieții, pentru recuperarea totală sau parțială.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

În organismul uman, sistemul nervos este format din două părți - central (creier și maduva spinării) și periferice (ramuri și noduri multiple nervoase). Mecanismul de reglare adaptat funcționează astfel: impulsul produs de receptorii sistemului periferic sub influența factorilor externi este transmis la centrele nervoase ale măduvei spinării, de unde sunt trimise la centrele nervoase ale creierului. Impulsul de control după procesarea semnalului din creier este trimis din nou pe linia descendentă către măduva spinării, de unde este distribuită organelor de lucru.

Funcționarea normală a întregului organism depinde în mare măsură de viteza și calitatea transmiterii semnalelor electrice de-a lungul fibrelor nervoase, atât în ​​direcția ascendentă, cât și în cea descendentă. Pentru a asigura izolarea electrică, axoanele majorității neuronilor sunt acoperite cu un înveliș de mielină cu proteine ​​lipidice. Se formează din celulele gliale și din secțiunea periferică din celulele Schwann și din oligodendrocitele CNS.

În plus față de funcțiile de izolare electrică, teaca de mielină asigură o rată de transmisie crescută a impulsurilor datorită prezenței interceptărilor Ranvier în el pentru circulația curentului ionic. În cele din urmă, viteza semnalelor din fibrele mielinizate crește de 7-9 ori.

Ce este procesul de demielinizare?

Sub influența mai multor factori, procesul de distrugere a mielinei, care se numește demielinizare, poate începe. Ca urmare a deteriorării mantalei de protecție, fibrele nervoase devin goale, viteza de transmitere a semnalului încetinește. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, nervii înșiși încep să se prăbușească, ducând la o pierdere completă a capacității de transmisie. Dacă în debut se poate trata boala și se restabilește mielinizarea axonului, atunci în stadiul avansat se formează un defect ireversibil, deși unele tehnici moderne ne permit să argumentăm cu această opinie.

Mecanismul etiologic al demielinizării este asociat cu anomalii ale funcționării sistemului autoimun. La un moment dat, începe să perceapă proteina din mielină ca străină, producând anticorpi la ea. Prin ruperea barierului hemato-encefalic, ele generează un proces inflamator pe teaca mielinei, ceea ce duce la distrugerea ei.

În etiologia procesului există două domenii principale:

1. Myelinoclazia - o încălcare a sistemului autoimun provine sub influența factorilor exogeni. Myelina este distrusă datorită activității anticorpilor corespunzători care au apărut în sânge.
2. Myelinopatia - o încălcare a producției de mielină, stabilită la nivel genetic. Anomalia congenitală a structurii biochimice a substanței conduce la faptul că este percepută ca un element patogen? și provoacă un răspuns activ al sistemului imunitar.

Următoarele motive sunt evidențiate care pot declanșa procesul de demielinizare:

• Afectarea sistemului imunitar, care poate fi cauzată de o infecție bacteriană și virală (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeolă), stres psihologic excesiv și stres sever, intoxicație corporală, otrăvire chimică, factori de mediu,
• CNS. Unii agenți patogeni (adesea virali), care penetrează mielina, duc la faptul că proteinele mielinei devin ele însele țintă a sistemului imunitar.
• Perturbarea procesului metabolic care poate perturba structura mielinei. Acest fenomen este cauzat de diabet și anomalii ale tiroidei.
• Tulburări paraneoplazice. Acestea apar ca urmare a dezvoltării tumorilor de cancer.

HELP! De notat special este mecanismul demielinizării asociat cu o leziune infecțioasă. În mod normal, reacția sistemului imunitar vizează suprimarea numai a organismelor patogene. Cu toate acestea, unele dintre ele au un grad înalt de similitudine cu proteina mielină, iar sistemul autoimune le confundă, începând să lupte împotriva propriilor celule, distrugând învelișul de mielină.

Tipuri de boli demielinizante

Având în vedere structurarea sistemului nervos uman, se disting două tipuri de patologii:

1. Boala demyelinizantă a sistemului nervos central. Aceste boli au un cod ICD 10 de la G35 la G37. Acestea includ afectarea organelor sistemului nervos central, adică creierul și măduva spinării. Patologia de acest tip provoacă manifestarea aproape a tuturor variantelor de tip neurologic al simptomelor. Detectarea acesteia este împiedicată de absența oricărui simptom dominant, ducând la o imagine clinică neclară. Mecanismul etiologic se bazează cel mai adesea pe principiile mielinoclastului, iar leziunea este difuză în natură, cu formarea de leziuni multiple. În același timp, dezvoltarea zonelor este lentă, ceea ce determină o creștere treptată a simptomelor. Cel mai caracteristic exemplu este scleroza multiplă.
2. Boala demyelinizantă a sistemului periferic. Acest tip de patologie se dezvoltă odată cu înfrângerea proceselor nervoase și a nodurilor. Cel mai adesea acestea sunt asociate cu probleme ale coloanei vertebrale, iar progresia bolii este observată atunci când fibrele sunt ciupite de vertebre (în special cu hernia intervertebrală). În cazul încălcării nervilor, traficul lor este perturbat, ceea ce provoacă moartea neuronilor mici, care sunt responsabile de durere. Până la moartea neuronilor alfa, leziunile periferice sunt reversibile și pot fi restaurate.

Clasificarea bolilor de-a lungul cursului include o formă monofazică acută, remisivă și acută. În funcție de gradul de deteriorare, se disting un fel de patologie monofocală (leziune unică), multifocală (multe leziuni) și difuză (leziuni extensive fără limite clare ale leziunilor).

Cauzele patologiei

Bolile demileinizante sunt cauzate de deteriorarea tecii de mielină a axonilor nervilor. Factorii endogeni și exogeni de mai sus care cauzează procesul de demielinizare devin principalele cauze ale bolii. Prin natura factorilor provocatori, bolile sunt împărțite în forme primare (poliencefalită, encefalomielo-poliradiculoneurită, opticomielită, mielită, opticoencefalomielită) și secundare (vaccinare, parainfecție după gripă, pojar și alte boli).

simptome

Simptomele bolii și semnele MR depind de localizarea leziunii. În general, simptomele pot fi împărțite în mai multe categorii:

• Întreruperea funcțiilor motorii - pareză și paralizie, reflexe anormale.
• Semnele unei leziuni a cerebelului sunt o încălcare a orientării și a coordonării, paralizia unei stări spastice.
• Deteriorarea tulpinii cerebrale - o încălcare a abilităților de vorbire și de înghițire, imobilitatea globului ocular.
• Încălcarea sensibilității pielii.
• Modificări ale funcțiilor sistemului urogenital și ale organelor pelvine - incontinență urinară, probleme urinare.
• Probleme oftalmologice - pierderea parțială sau completă a vederii, deteriorarea acuității vizuale.
• Insuficiență cognitivă - pierderea memoriei, viteza redusă de gândire și atenție.

Boala demyelinizantă a creierului provoacă un defect tot mai mare și persistent al tipului neurologic, care duce la o schimbare a comportamentului uman, deteriorarea bunăstării generale, scăderea performanței. Stadiul neglijat este plin de consecințe tragice (insuficiență cardiacă, stop respirator).

Cele mai frecvente boli cauzate de procesul de demielinizare

Următoarele patologii comune demielinizante pot fi distinse:

• Scleroza multiplă. Acesta este principalul reprezentant al demyenizării bolilor sistemului nervos central. Boala are simptomatologie extensivă, iar primele semne se găsesc la tineri (22-25 ani). Mai des întâlnite la femei. Semnele inițiale sunt tremurul ochilor, tulburări de vorbire, probleme cu urinarea.
• Encefalomielita difuză acută (ODEM). Se caracterizează prin tulburări cerebrale. Cea mai comună cauză este o infecție virală.
• Scleroza diseminată difuză. Creierul și măduva spinării sunt afectate. Moartea are loc după 5-8 ani de boală.
• Opticoneuroma acută (boala Devic). Are un curs acut cu afectarea ochilor. Are un risc ridicat de deces.
• Scleroza concentrică (boala Balo). Cursă foarte acută cu paralizie și epilepsie. Moartea este fixată după 6-9 luni.
• Leucodistrofia - un grup de patologii, datorită dezvoltării procesului în medulla albă. Mecanismul este asociat cu mielinopatia.
• Leucoencefalopatiei. Prognozele de supraviețuire sunt de 1-1,5 ani. Se dezvoltă cu o scădere semnificativă a imunității, în special cu HIV.
• Leukoencefalita periaxală difuză. Se referă la patologii ereditare. Boala progresează rapid, iar speranța de viață nu depășește 2 ani.
• Myelopatia - fusul spinării, boala Canavan și alte patologii cu leziuni ale măduvei spinării.
• Sindromul Guillain-Barre. Acesta este un reprezentant al bolilor sistemului periferic. Poate provoca paralizie. Detectarea în timp util este tratabilă.
• Amiotrofia lui Charcot-Marie-Tuta este o boală de tip cronic, cu afectarea sistemului periferic. Duce la distrofie musculară.
• Polineoreopatia - boala Refsum, sindromul Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Acest grup constă în boli cu etiologie ereditară.

Aceste boli nu epuizează o mare listă de patologii demielinizante. Toate acestea sunt foarte periculoase pentru oameni și necesită măsuri eficiente pentru a-și prelungi viața.

Metode moderne de diagnosticare

Principala metodă de studii de diagnosticare pentru detectarea bolilor demielinizante este imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Tehnica este complet inofensivă și poate fi utilizată pentru pacienții de orice vârstă. Cu grija, RMN este folosit pentru obezitate si tulburari mentale. Îmbunătățirea contrastului este utilizată pentru a clarifica activitatea patologiei (focarele recente acumulează mai repede o substanță contrastantă).

Prezența unui proces de demilonizare poate fi identificată prin efectuarea de studii imunologice. Pentru a determina gradul de disfuncție de conducere, se utilizează tehnici speciale de neuroimagizare.

Există un tratament eficient?

Eficacitatea tratamentului bolilor demielinizate depinde de tipul patologiei, localizării și extensivității leziunii, neglijarea bolii. Cu un tratament în timp util pentru medic poate obține rezultate pozitive. În unele cazuri, tratamentul vizează încetinirea procesului și prelungirea vieții.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Terapia medicamentoasă se bazează pe astfel de tehnici:

• Preveniți distrugerea mielinei blocând formarea de anticorpi și citokine utilizând interferoni. Principalele medicamente - Betaferon, Relief.
• Efecte asupra receptorilor pentru a încetini producerea de anticorpi folosind imunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Această tehnică este utilizată în tratamentul stadiului acut al bolii.
• Instrumente metodice - purificarea plasmei sanguine și eliminarea prin filtrare imună.
• Tratamentul simptomatic - medicamentele din grupul nootropic, neuroprotectorii, antioxidanții, relaxantele musculare sunt prescrise.

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Medicina tradițională oferă pentru tratamentul patologiei astfel de mijloace: un amestec de ceapă și miere în proporția ranilor; coaja de suc negru; alcool tincture de propolis; uleiul de usturoi; semințe de mordovnik; colectare medicala de flori si frunze de paducel, radacina valeriana, rue. Desigur, prin ele însele remedii folclorice nu sunt capabile să afecteze serios procesul patologic, dar împreună cu medicamentele, ele ajută la creșterea eficacității terapiei complexe.

Protocolul de la Coimbra pentru bolile autoimune demielinizante

Este necesar să se menționeze încă o metodă de tratare a bolilor în cauză, în special a sclerozei multiple.

IMPORTANT! Această metodă este utilizată numai pentru bolile autoimune!

Această metodă constă în administrarea unor doze mari de vitamina D3 - "Protocolul Dr. Coimbra". Această metodă este numită după numele unui cunoscut om de știință brazilian, profesor de neurologie, șeful unui institut de cercetare din orașul São Paulo (Brazilia) Sisero Galli Coimbra. Numeroase studii efectuate de autorul metodei au demonstrat că această vitamină sau, mai degrabă, hormonul este capabilă să oprească distrugerea tecii de mielină. Dozele zilnice de vitamina sunt stabilite individual, ținând cont de rezistența organismului. Doza inițială medie este aleasă cu aproximativ 1000 UI / zi pentru fiecare kilogram de greutate corporală. Împreună cu vitamina D3, vitamina B2, magneziu, omega-3, colină și alte suplimente sunt luate. Hydrationul obligatoriu (admisia de lichide) la 2,5-3 litri pe zi și o dietă care exclude alimente bogate în calciu (în special produse lactate). Dozele de vitamina D sunt ajustate periodic de către medic, în funcție de nivelul hormonului paratiroidian.

HELP! Citiți mai multe despre funcționarea protocolului aici.

Boli de demilinizare sunt teste dure pentru oameni. Ele sunt greu de diagnosticat și chiar mai dificil de tratat. În unele cazuri, boala este considerată incurabilă, iar terapia vizează numai extinderea maximă a vieții. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul de supraviețuire este, în majoritatea cazurilor, favorabil.

Demielelina cerebrală: simptome, tratament

Myelina este o substanță asemănătoare grăsimilor care formează teaca fibrelor nervoase. Această coajă acționează ca o izolație, care nu permite excitației să se răspândească în fibrele vecine. În același timp, există ferestre speciale în mantaua de mielină - spații în care absența mielinei. Prezența acestora accelerează foarte mult transmiterea impulsurilor nervoase. Dacă mielinizarea fibrelor nervoase este perturbată, conductivitatea țesutului nervos este perturbată și apar diferite tulburări neurologice.

Când procesele de demilinizare apar în creier, percepția, coordonarea mișcărilor și funcțiile mentale sunt perturbate. În cazuri grave, acest proces poate duce la dizabilitate și decesul pacientului. În prezent, sunt cunoscute trei boli demielinizante ale creierului:

• Scleroza multiplă.
• Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
• Encefalomielita diseminantă acută.

Cauzele proceselor de demielinizare

Procesele de demilinizare sunt considerate leziuni cerebrale autoimune. Printre motivele pentru care țesutul unei persoane este perceput de sistemul imunitar ca fiind străin poate fi:

• Bolile reumatice.
• Tulburări congenitale în structura mielinei.
• Patologia congenitală sau dobândită a sistemului imunitar.
• Leziuni infecțioase ale sistemului nervos.
• Bolile metabolice.
• Tumorile și procesele paraneoplastice.
• Intoxicația cu.

În toate aceste boli, teaca de mielină a țesutului nervos este distrusă și înlocuită cu formațiuni de țesut conjunctiv.

Scleroza multiplă

Aceasta este cea mai comună boală demielinizantă. Particularitatea sa este că focarele de demielinizare sunt localizate în mai multe părți ale sistemului nervos central, de aceea simptomele sunt diverse. Primele semne ale bolii apar la vârsta de aproximativ 25 de ani, mai des la femei. La bărbați, scleroza multiplă este mai puțin frecventă, dar progresează mai rapid.

simptome

Simptomele sclerozei multiple depind de ce părți ale sistemului nervos central sunt cele mai afectate de boală. În acest sens, există mai multe grupuri:

• Simptomele piramidale includ pareza membrelor, spasme musculare, convulsii, reflexe tendon crescute și slăbirea pielii.
• Simptomele stem - nistagmus (tremurat de ochi) în diferite direcții, reducând gravitatea expresiilor faciale, dificultatea focalizării ochilor.
• Simptomele pelvine - disfuncția organelor pelvine, are loc cu afectarea nucleelor ​​măduvei spinării.
• Simptome cerebeloase - incoordonare, mers instabil, amețeli.
• Vizuale - pierderea câmpurilor vizuale, sensibilitate redusă la flori, contrast redus de percepție, scotomuri (pete întunecate înaintea ochilor).
• Tulburări senzoriale - parestezii, tulburări de vibrații și sensibilitate la temperatură, senzație de presiune în membre.
• Simptome mentale - hipocondrie, apatie, stare de spirit scazuta.

Aceste simptome rareori apar împreună, deoarece boala se dezvoltă treptat în decursul multor ani.

diagnosticare

Metoda cea mai comună pentru diagnosticarea sclerozei multiple este RMN. Vă permite să identificați focarele de demielinizare a creierului. În imagini, ele arată ca niște blocaje ovale mai ușoare pe fundalul creierului. Locația tipică este aproape de ventriculii creierului și inferior cortexului. Cu o lungă evoluție a bolii, leziunile se îmbină, mărimea ventriculelor creierului crește (un semn de atrofie).

Metoda potențialului evocat permite determinarea gradului de perturbare a conducției nervoase În același timp, se evaluează potențialul pielii, vizual și auditiv.

Electroneuromiografia - o metodă similară ECG, vă permite să determinați concentrarea distrugerii mielinei, să vedeți limitele și să evaluați gradul de afectare a nervilor.

Metodele imunologice determină prezența anticorpilor în lichidul cefalorahidian și antigeni virali.

În plus față de aceste metode, altele pot fi aplicate, de exemplu, permitând stabilirea prezenței intoxicației.

tratament

Tratamentul complet pentru scleroza multiplă este imposibil, dar există metode foarte eficiente de tratament patogenetic și simptomatic. În special, utilizarea interferonului - Rebif, Betaferon sa dovedit a fi bună. Pe fundalul acestor medicamente, rata de progresie a bolii încetinește, frecvența exacerbărilor scade, condițiile care duc la dizabilitate rareori se dezvoltă.

Plasmafereza și imunofiltrarea cu fluid cefalorahidian sunt utilizate pentru a îndepărta complexele antigen-patologice patogene.

Pentru a menține funcțiile cognitive, medicamentele nootropice (piracetam), neuroprotectorii, aminoacizii (glicina), sedativele sunt prescrise.

Se recomandă pacienților să respecte regimul de zi, o activitate fizică moderată în aer liber, un tratament sanatorial.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

Spre deosebire de scleroza multiplă, se dezvoltă cu suprimarea semnificativă a sistemului imunitar. Cauza acesteia este activarea poliomavirusului (distribuit în 80% dintre persoane). Afectarea creierului este asimetrică, printre simptome - pierderea senzitivității, mișcarea depreciată a membrelor, până la hemipareză, hemianopia (pierderea vederii la un ochi). Încălcările se dezvoltă întotdeauna pe de o parte. Caracterizat de dezvoltarea rapidă a demenței și a schimbărilor de personalitate. Boala este considerată incurabilă.

Encefalomielita acută de diseminare

Este o boală polietiologică care afectează creierul și măduva spinării. Femelele de demielinizare sunt împrăștiate în multe părți ale sistemului nervos central. Simptome - somnolență, cefalee, sindrom convulsivant, tulburări cauzate de înfrângerea unei anumite regiuni ale sistemului nervos central. Tratamentul unei boli depinde de motivul care a cauzat-o în acest caz particular. După recuperare, pot apărea defecte neurologice - pareză, paralizie, afectare vizuală, auz, coordonare.