Simptomele și tratamentul cavernomului cerebral

Potrivit datelor statistice, o cavernomă este o boală destul de rară localizată în zona capului și gâtului. Aceasta duce la incapacitatea unei persoane bolnave de a se adapta social. Ar trebui explicat, în cazul diagnosticării unei cavernelor cerebrale, că este vorba despre un astfel de neoplasm vascular, denumit și "angiom" sau "malformație vasculară". Patologia se dezvoltă datorită mutației genetice în timpul perioadei de gestație.

Ce este. Cauzele lui

Termenul "angiom" se referă la toate tumorile vasculare care constau în spații limfatice sau vase de sânge. Un neoplasm benign constând din celule endoteliale din sânge este considerat hemangiom.

Un cavernom sau hemangiom cavernos este unul dintre tipurile de boală, caracterizat printr-o suprafață neagră albăstrui cu cavități (cavități) cu formă rotundă corectă. Cavitățile pot fi goale sau pline de sânge, cheaguri de sânge, cicatrici. Împreună cu cavernele unice în 10-15% din cazuri există mai multe.

Astfel de formațiuni anormale sunt predispuse la hemoragii frecvente, motiv pentru care țesuturile creierului situate lângă ele au o nuanță galbenă. Partițiile dintre cavitățile caverne constau în țesut dens fibros.

Hemangiomul cavernos al creierului începe din cauza anomaliilor vasculare ale uterului, când, din anumite motive, există o încălcare a instalării unor părți ale sistemului nervos. Factorii provocatori pot fi:

• Lucrare prelungită dificilă.
• Sarcina multiplă.
• Leziuni la naștere.
• Nașterea prematură.
• Intoxicație severă.
• Întârzierea sarcinii.
• Placentar patologie.
• Bolile infecțioase ale mamei în timpul gestației.
• Fumatul, dependența de alcool sau medicamentele unei femei însărcinate.
• Condiții de mediu grave.

Studiile au arătat că boala nu este ereditară.

simptomatologia

Malformațiile cavernoase pot afecta orice parte a vaselor și țesuturilor, dar sunt mai frecvente în creier sau măduva spinării. Ele provoacă hemoragii, prin care determină prezența unei tumori. Caverna creierului curge în principal fără semne pronunțate și deseori detectată doar cu 20-40 de ani.

Patologia este localizată în cerebel, în părțile cerebrale superioare ale creierului, dăunând plexului spinal al vaselor.

Semnele comune ale bolii sunt:

• Atacuri convulsive (epileptice).
• Cefaleea, prima neexprimată, dobândind apoi un caracter în creștere.
• Mers incert, nesigur, micsorarea coordonării mișcărilor.
• Amorțirea membrelor.
• Sună, zgomote în urechi.
• Uneori, nevoia de a vomita, greață.
• Deteriorarea acuității vizuale, auzului, tulburării de atenție, memoriei, abilităților mentale.

formă

Unele manifestări se caracterizează prin locul unde sa format malformația:

• Dacă se observă angiom cavernos al creierului în lobul frontal, atunci, împreună cu simptomele generale, pacientul are dificultăți în controlarea stării sale psihoemoționale. Lobul frontal este responsabil pentru motivație, atitudini față de acțiuni și analiza lor, prin urmare, cu această formă a bolii, pacientul are probleme cu adaptarea socială, memoria și abilitățile motorii sunt afectate. Scrisul de mână devine ilizibil, se observă jignirea involuntară a membrelor.
• În cazul încălcărilor în partea temporală stângă, se observă tulburări de vorbire și auditive. Este dificil pentru pacient să perceapă vorbirea altcuiva, informațiile primite nu sunt absorbite și în timpul conversației se repetă aceleași fraze și cuvinte.
• Locația legală afectează capacitatea de a evalua și de a analiza sunetele și zgomotele. Este dificil pentru o persoană să recunoască vocile unor oameni chiar nativi.
• Localizarea parietală se manifestă prin tulburări intelectuale. Pacientul nu reușește să rezolve problemele matematice elementare, pierde gândirea logică și tehnică.
• Înfrângerea cerebelului cauzează un mers "beat", convulsii, inteligibilitatea vorbelor se pierde. Pacientul ia poziții inadecvate, își ține capul incorect.
• Angiomul cavernos al lobului frontal drept este caracterizat de hiperactivitate. O persoană este emoțională, vorbeste foarte mult și pare inadecvată. În mare parte, acești oameni se află într-o dispoziție pozitivă și nici nu bănuiesc că atitudinea lor pozitivă este cauzată de boală.
• Atunci când bolile infecțioase se extind din cavitățile nazale în zona creierului, apare un angiom trombotic. Simptomele includ febră, transpirație excesivă, febră. Toate acestea se manifestă împreună cu semnele generale ale malformației vasculare.

Ce este periculos

Consecințele clinice ale unei cavernome depind în întregime de locația și dimensiunea sa. În cazul în care boala este depistată în timp, apare un proces inflamator sau modificări distrofice în tumoare, atunci este plină cu mai mult:

• Ruperea vaselor de sânge.
• Hemoragia.
• Creșterea malformațiilor.
• Tulburări circulatorii locale.
• Înfometarea de către creier a oxigenului.
• Fatal.

Dar se întâmplă ca o persoană să-și trăiască întreaga viață cu această problemă, fără să știe despre existența ei și să se simtă grozavă. Dezvoltarea acestei patologii nu poate fi prezisă și nici nu este posibil să se judece modul în care se va manifesta în viitor.

Contraindicații

În cazul unei cavernome, ca și în alte patologii asociate cu navele, anumite restricții sunt impuse pacienților. Cavernomul cerebral, contraindicații pentru care se face masaj, încălzire, proceduri de fizioterapie la locul formării tumorilor, nu pot fi auto-tratate.

Abordarea greșită și analfabetică a terapiei exacerbează situația și poate provoca o ruptură vasculară și o hemoragie extrem de periculoasă. Pacienții sunt sfătuiți să monitorizeze constant hemangiomul în timp, pentru a nu pierde progresia acestuia și pentru a preveni posibilele complicații în timp.

diagnosticare

Pentru diagnosticarea corectă și detectarea patologiei au fost folosite metode instrumentale de examinare. În funcție de indicatorii individuali, oncologul sau neurochirurgul poate recomanda pacientului:

• Electroencefalograma care investighează potențialul biopotențial al creierului. Dacă există o formare a tumorii sau a chistului, impulsurile se schimbă în mod necesar.
• CT x-ray, examinare informativă, fără durere.
• RMN este o metodă de investigare extrem de informativă, care permite să se stabilească cu exactitate caverne în structura spinală și cerebrală.
• Angiografia ajută la explorarea vaselor. Studiul oferă o imagine exactă a stării lor și detectează modificări patologice.

Pacientul este, de asemenea, orientat spre un test de sânge detaliat pentru a detecta procesul inflamator și studiul lichidului cefalorahidian pentru a detecta prezența hemoragiei în structura spinării.

tratament

A apela la o metodă conservatoare de tratament a cavernoma nu are sens. Terapia primară se bazează pe îndepărtarea ei chirurgicală. Operația poate fi împiedicată de localizarea profundă a neoplasmului în țesuturi sau de refuzul de a trata un pacient care nu suferă disconfort de boală.

Angiomul cavernos al creierului, tratamentul cărora trebuie să fie efectuat fără întârziere, poate:

• Pentru a fi superficial, pentru a provoca convulsii frecvente.
• Să fie localizat într-o zonă deosebit de periculoasă și să aibă o dimensiune destul de mare.
• Cauza hemoragiei.

Eliminarea se face prin următoarele metode:

• Cel clasic, în care se elimină compresia structurilor cerebrale, simptomele dispar. O astfel de intervenție nu este indicată pentru persoanele în vârstă și cele cu multiple malformații. Persoanele care suferă de epilepsie, după o intervenție chirurgicală, au remarcat o îmbunătățire semnificativă. Atacurile dispar sau devin rare, ceea ce faciliteaza terapia simptomatica ulterioara.
• Radiosurgical folosind Gamma și Cyber ​​Knife este similar cu operațiunea clasică. Angiomul cavernos al creierului este expus la un fascicul de unde ionizante care nu afectează țesuturile sănătoase și nu provoacă efectele secundare caracteristice expunerii la radiații. Radiosurgery durează aproximativ 5 zile pe oră pentru fiecare sesiune. Această tehnică este aleasă pentru tumorile greu accesibile sau când acestea se află în zone vitale. În acest caz, riscul de sângerare cerebrală este complet exclus. Este imposibil să se vindece epilepsia în acest fel, dar tehnica permite reducerea numărului de atacuri.

Metode suplimentare

• Terapia cu laser elimină tumorile în straturi utilizând expunerea la laser. Avantajele acestei operații includ excluderea hemoragiei și riscul minim de formare a țesutului cicatrician. Cu o localizare superficială a patologiei, această metodă este considerată cea mai eficientă.
• Diathermocoagularea este indicată în cazul în care caverna creierului este mică, dar există o probabilitate mare de sângerare. Cauterizarea se realizează prin curent alternativ de înaltă frecvență.
• Crioterapia constă în expunerea unui neoplasm la un gaz răcit. Temperaturile scăzute îngheață țesutul afectat.
• Terapia hormonală este utilizată atunci când tumora crește prea repede. Un astfel de tratament încearcă să oprească creșterea intensivă și chiar regresia.
• Scleroterapia este o tehnologie care implică introducerea de medicamente pentru scleroza în cavitate. Ca urmare, celulele sale sunt lipite împreună, dimensiunea este semnificativ redusă fără intervenție chirurgicală.

Pentru a se recupera rapid și a începe să trăiască o viață deplină, pacientul trebuie să urmeze un curs de reabilitare. Specialiști calificați muncesc din greu cu el: masseuri, neurologi, vorbitori de terapie. Cu o abordare competentă a medicilor și diligența persoanei care recuperează, recuperarea va avea loc rapid.

Un pacient care a fost diagnosticat cu o cavernom cerebral este de obicei dat prognostic pozitiv dacă boala este identificată înainte de complicații (rupturi, inflamații, hemoragie). După cursul de operare și reabilitare, se întoarce la viața sa anterioară.

Video: Eliminarea cavernoma creierului

Autorul articolului: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, reflexolog, diagnostic diagnostician

Caracteristicile tratamentului malformațiilor cavernoase cu diferite localizări

Singurele malformații cavernoase ale emisferelor mari de localizare corticală și subcorticală

Marea majoritate a operațiilor în malformații cavernoase ale sistemului nervos central sunt efectuate pe cavitate, localizate în cortex și materia albă a emisferelor mari, așa cum apar cel mai des. În acest grup, se disting pacienții cu cavernomi localizați în zone semnificative din punct de vedere funcțional (elocvent), adică în zone ale creierului a căror deteriorare este asociată cu un risc crescut de a dezvolta deficit neurologic marcat. Zonele corticale cu grad ridicat de risc includ cortexul senzorimotor, centrele de vorbire, cortexul vizual și insulele. Mulți neurochirurgi consideră că, cu cavernoamele acestei localizări, posibilitatea unei operații ar trebui să fie luată în considerare numai în cazurile de epilepsie farmacorezistentă, hemoragii repetate sau creșterea deteriorării neurologice.

Îndepărtarea unei cavități corticală și subcorticală de o cavitate nu este, de obicei, dificilă. Craniotomia se efectuează conform unei proceduri standard în proiecția unui cavernom pe bolta craniană. În jumătate din cazuri, la pacienții cu cavernoamelor superficiale, se pot observa schimbări mai mult sau mai puțin pronunțate în membranele moi și arahnoide, precum și secțiunile superficiale ale cortexului sub forma culorii lor galbene. În unele cazuri, țesutul cărnii este vizibil direct.

Encefalotomia se efectuează în locul modificării maxime a substanței cerebrale și a membranelor creierului sau în adâncimea brazdei care se află cel mai aproape de cavernom. Planificarea accesului trebuie să fie deosebit de atentă cu cavernomele situate în materia albă a emisferelor și având dimensiuni mici. Punctele de reper sub forma unor modificări ale suprafeței creierului în astfel de cazuri, de regulă, sunt absente. În aceste cazuri, este necesar să se utilizeze scanarea cu ultrasunete, dacă este necesar - neuronavigație. Dacă este imposibil să se detecteze o cavernă după encefalotomie 1 - 2, este mai bine să se oprească operația, deoarece leziunile cerebrale suplimentare pot duce la apariția defectelor neurologice. Îndepărtarea cavernoma poate fi efectuată în a doua etapă după specificarea localizării formării.

În cazul localizării cavernomului în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional, selectarea educației în zona schimbărilor perifocale și îndepărtarea acesteia cu un bloc simplifică și accelerează foarte mult operația. Operațiile de îndepărtare a cavității situate în regiunile corticale și subcortice semnificative din punct de vedere funcțional ale creierului au o serie de caracteristici. În cazul hemoragiei din cavernoma unei astfel de localizări, monitorizarea pacientului ar trebui să continue timp de 2 până la 3 săptămâni. Absența regresiei simptomelor focale în această perioadă servește ca o bază suplimentară pentru intervenția chirurgicală. Atunci când se decide chirurgia, nu trebuie să așteptați resorbția hematomului, deoarece operația devine mai traumatizantă datorită proceselor de organizare și glioză. Accesul este planificat pe baza unui impact minim asupra unui domeniu important din punct de vedere funcțional. În acest scop se utilizează fMRI preoperator, stimularea intraoperatorie a zonelor motorii, trezirea pacientului cu evaluarea funcției de vorbire și navigația intraoperatorie. Decompresia internă a cavernoma prin evacuarea hematomului este un pas necesar, deoarece permite reducerea traumatismelor operative.

O scanare IRM de control este efectuată, de preferință, nu mai devreme de 3 luni după operație, pentru a exclude interpretarea eronată a datelor datorită prezenței modificărilor postoperatorii proaspete. La evaluarea RMN postoperator, este de asemenea necesar să se ia în considerare utilizarea materialelor hemostatice în timpul intervenției chirurgicale.

Criteriile principale pentru eficacitatea operațiilor pentru localizarea corticală cavernosă și subcorticală ar trebui considerate o excizie completă a malformațiilor și, ca o consecință, absența hemoragiilor repetate, precum și încetarea sau reducerea semnificativă a frecvenței și severității crizelor epileptice, în absența deteriorării funcțiilor neurologice. Având în vedere absența simptomelor neurologice înaintea intervenției chirurgicale la numărul copios de pacienți, precum și natura benignă a bolii, apariția sau agravarea defectelor neurologice ar trebui privită ca un rezultat nedorit. Conform datelor generalizate, la aproximativ o treime din pacienți se formează deficiența neurologică după îndepărtarea cavernului din zonele semnificative din punct de vedere funcțional ale cortexului și regiunilor subcortice ale emisferelor mari.

Excizia completă a cavernoma este o garanție a încetării hemoragiei. Eficacitatea în cursul postoperator al epilepsiei nu este atât de evidentă. Între timp, eliminarea crizelor este una dintre principalele sarcini în tratamentul pacienților cu malformații cavernoase corticale. Obținute în diferiți ani și pe materiale clinice diferite, datele în general mărturisesc efectul pozitiv al operației asupra evoluției sindromului epileptic. 60% dintre pacienți sunt complet eliberați de crize convulsive, iar alte 20% dintre pacienți prezintă o îmbunătățire în cursul bolii, sub forma unei scăderi a frecvenței și a gravității convulsiilor epileptice. Practic, toți cercetătorii remarcă cel mai bun efect atunci când efectuează operația în următoarele perioade de după apariția crizelor, precum și la pacienții cu un număr mai mic de convulsii. Printre alți factori prognostici ai unui rezultat bun al tratamentului chirurgical al sindromului epileptic se indică și vârsta peste 30 de ani, localizarea temporală mediană a cavernomului, dimensiunea sa este mai mică de 1,5 cm, absența generalizării secundare a crizelor.

În prezent, metoda de alegere în tratamentul chirurgical al pacienților cu malformații cavernoase, manifestată prin convulsii epileptice, este operația de înlăturare a unui cavernom, care poate fi suplimentat prin rezecția unei medulla modificată cu localizarea cavernoma într-o zonă insignifiantă din punct de vedere funcțional al creierului. În cazul operațiilor avansate, este recomandabil să se utilizeze ECOG intraoperator pentru evaluarea nevoii și extinderii exciziei zonei perifocale și / sau focarelor depărtate ale activității epileptiforme. Cu existența unor limitări cunoscute, metoda este singura modalitate posibilă de evaluare funcțională intraoperatorie a stării creierului și, în anumite situații, poate afecta cursul operației. Dovezile amigdalogopocampectomiei la pacienții cu cavernoame necesită o reflecție suplimentară. Operația AHMD poate fi efectuată în cazurile de epilepsie farmacorezistentă cu convulsii frecvente la pacienții cu cavernom al lobului temporal. Evaluarea preoperatorie a acestor pacienți trebuie efectuată în conformitate cu regulile de tratament ale pacienților cu epilepsie "clasică". Aceasta ar trebui să includă examinări neuropsihologice pre și postoperatorii, diverse metode de clarificare a focusului ictale (monitorizarea EEG sau monitorizarea EEG video pentru înregistrarea modelului de atac, dacă este necesar, examinarea prin implantarea electrozilor invazivi, MRI cu rezoluție înaltă, MEG și PET); utilizarea ECOG pentru perfecționarea intraoperatorie a zonei de rezecție. În formele severe de epilepsie, operațiile în două etape sunt de asemenea justificate. Acestea constau în îndepărtarea unui cavernom și cu ineficiența acestei operații, examinarea și tratamentul chirurgical în conformitate cu standardele de tratament pentru epilepsia "clasică".

Malformații cavernoase ale părților profunde ale emisferelor mari

Cavernomele din părțile adânci ale emisferelor mari sunt de obicei menționate ca formațiuni situate în corpus callos, ganglioni bazali, dealuri vizuale, regiuni hipotalamice. Așa-numitele cavernome ale ventriculelor laterale, și în special cel de-al treilea ventricul, ar trebui să fie, de asemenea, menționate la adâncime. Multe caverne adânci s-au răspândit în mai multe structuri deodată. Cea mai caracteristică este distribuția unei cavități a ganglionilor bazali pe capsula internă și pe insulă, o cavitate a părților posterioare ale mormântului optic în pedicul creierului și secțiunile orale ale trunchiului. Cavernomele capului nucleului caudat și ale părților mediane posterioare ale lobului frontal se pot răspândi în regiunea hipotalamică, tractul optic și chiasm. Cavernoasele cavernoase ies adesea în gyrus cingulate.

Spre deosebire de neocortex, în cazul în care funcțional mai mult sau mai puțin zone semnificative pot fi distinse, toate formațiunile adânci sunt semnificative din punct de vedere funcțional. În acest sens, manifestările clinice ale CMC adânci și abordările lor chirurgicale diferă de cele cu malformații superficiale.

Frecvent pentru manifestările clinice ale cavităților profunde este dezvoltarea acută sau subacută a simptomelor neurologice focale datorate hemoragiilor din aceste formațiuni. Cea mai caracteristică evoluție subacută a simptomelor, cu o creștere în câteva zile. În funcție de cantitatea de hemoragie, simptomele pot fi mai mult sau mai puțin pronunțate. Adesea precedată de o perioadă de durere de cap persistentă. Dintre simptomele focale, hemipareza contralaterală și tulburările de sensibilitate, inclusiv hipoestezia, hiperpatia și durerea la nivelul extremităților, sunt tipice. Dacă este afectată emisfera dominantă, sunt posibile tulburări de vorbire. La unii pacienți cu caverne situate în apropierea insulei, girusul cingulat, cortexul mediobazal al lobului frontal poate avea convulsii epileptice. Cavernomele regiunii hipotalamice se manifestă adesea prin diferite tulburări metabolice endocrine, un simptom caracteristic al unei părți posterioare cavernoase a movilei vizuale care se răspândește la miezul central, sunt tulburări oculomotorii sub formă de disfuncție a nervului 3 și alte simptome mezenfale. Diferitele simptome extrapiramidale trebuie atribuite tulburărilor neurologice rare.

Hemoragiile din cavitatea profundă a locului medial, precum și cavitatea corpusului callos, pot apărea odată cu răspândirea sângelui în sistemul ventricular și în spațiul subarahnoid, care se manifestă prin dezvoltarea simptomelor cerebrale și meningeale. Destul de des, hemoragiile din cavitățile profunde duc la ocluzia căilor fluidului cefalorahidian. În aceste cazuri, hipertensiunea intracraniană poate fi manifestarea principală a bolii.

Simptomele după debutul bolii variază de la un curs relativ benign de remitere, cu intervale imprevizibile, până la cazuri de hemoragii repetate frecvente și o creștere rapidă a defectului neurologic, ca urmare a deteriorării semnificative a structurilor creierului și a ocluziei lichidului cefalorahidian. Imaginea clinică a bolii depinde adesea de perioada de după hemoragie. În perioada acută a bolii, condiția poate fi destul de severă.

Eliminarea cavităților profunde, precum și alte formări volumetrice ale unei astfel de localizări, este o sarcină dificilă și este asociată cu un risc ridicat de dezvoltare sau creștere a unui defect neurologic. În acest sens, indicațiile pentru intervenții chirurgicale diferă de indicațiile pentru operațiile cu localizarea neocortică a unei cavități. Conform opiniei generale, intervenția chirurgicală este posibilă numai la pacienții cu simptome neurologice severe și cu hemoragii recurente frecvente care duc la deteriorare. Nu există un consens cu privire la momentul intervenției chirurgicale după hemoragii apărute în urma dezvoltării simptomelor focale pronunțate. Mulți chirurgi indică faptul că prezența unui hematom în perioada acută și subacută de hemoragie facilitează operația. În cazul unei operații întârziate, aceasta din urmă devine mai traumatizantă datorită dezvoltării aderențelor. În același timp, unii autori consideră că o evaluare adecvată a posibilităților de recuperare neurologică necesită cel puțin o lună.

Caracteristicile speciale ale operațiunilor ar trebui să includă alegerea importanța deosebită a accesului adecvat Cavernomas la această locație, utilizați „decompresia internă“ la cavernomas formațiuni conținând hematom suficient de mare, iar cavernomas îndepărtare preferată kuskovaniem.

Accesul la cavernele cu adâncime este similar cu cel utilizat în mod obișnuit pentru a îndepărta tumorile colinei vizuale, a nodurilor subcortice și a altor structuri mediane. Adesea folosit de acces transkallezny, care vă permite să eliminați o varietate de neoplasme, care sunt situate în capul nucleului caudat, medial și părțile de mijloc ale talamusului, hipotalamusului. În funcție de caracteristicile locului de formare, accesul transklezny poate fi homolateral (pe partea locului neoplasmului) sau contralateral. Acesta din urmă are avantajul de a face mai ușor accesibilă diviziunile laterale ale tuberculilor optici. Atunci când accesul transkalleznom abordare directă la diviziunile din zona hipotalamici talamus posteromedială și mezencefal pot fi transportate prin gaura Monroe, care poate fi extins în mod semnificativ cu hidrocefalie concomitentă, sau prin decalajul dintre vascular arc și talamus. Adesea, este necesară o combinație a acestor abordări. Când regiunile Cavernomas posterioare ale talamusului (perne suprafață) și răspândirea educației în mijlocul creierului este preferat occipital incizie acces interhemispheric tentorial galop sinus lateral direct. Cu malformații localizate simultan în midbrain și mormântul vizual, pot fi utilizate și abordări subtentoriale - abordările medii și laterale sau o combinație de abordări diferite. Prin aranjarea cavernoma în insula nodurile subcorticale în apropierea capsulei interne utilizate de acces Silviana prin fanta cu disecția insulița cortexului. Cu o astfel de localizare cavernomas, precum și dispunerea lor în Basal medial lobul frontal (chiasmal câmp apropiat) necesită utilizarea de navigație și scanare cu ultrasunete.

În stadiile inițiale de îndepărtare, este important să se elimine hematoamele concomitente, creând astfel spațiu suplimentar care simplifică înlăturarea în continuare a malformațiilor. Caverna trebuie îndepărtată prin așchiere, tăiată cu foarfece sau împărțită în fragmente utilizând coagularea bipolară. Când eliminați malformația, este situat în apropiere de artere majore - bifurcatia ICA, MCA, ACA - trebuie să aibă grijă deosebită de a nu deteriora arterele perforante, care pot fi incluse în structura malformației și să participe la aportul sanguin.

Cele mai favorabile rezultate sunt pentru caverne situate în capul nucleului caudat și în tubercul vizual fără a se răspândi în regiunea hipotalamică și structura miezului central. Cele mai mici rezultate favorabile atunci când îndepărtarea cavernomas ganglionilor bazali, sub insulă și operate transsilvievym - acces transinsulyarnym și malformații ale talamusului optic, înmulțire în regiunea mezencefal și hipotalamică. Eliminarea corpusului callos ca un întreg nu este asociată cu riscul de deficit neurologic. Având în vedere evoluția clinică și rezultatul operației, intervențiile chirurgicale pentru această localizare trebuie considerate rezonabile.

Ca și malformații cerebeloase cavernoase

Cavernomele cerebeloase reprezintă 4 - 8% din toate cavitățile și, de regulă, sunt localizate în emisferele sale. Cavernomele viermelui și picioarele cerebelului sunt mai puțin frecvente.

Simptomele clinice ale malformațiilor cavernoase ale cerebelului, ca și în cazul cavernoamelor de altă localizare, sunt cauzate de hemoragii cauzate de malformații. Este suficientă o dezvoltare tipică acută sau subacută a bolii sub formă de cefalee, greață, vărsături în asociere cu simptome stem-cerebeloase. Simptomele cerebrale sunt caracteristice în special hemoragiilor cu răspândirea sângelui în ventriculul IV sau cu formarea hematoamelor mari. Simptomele focale din cavernoamele cerebeloase sunt cel mai adesea reprezentate de amețeli, tremurul la mers și lipsa de coordonare la nivelul extremităților. Uneori, pacienții se plâng de fantomă, dar este destul de incertă, deoarece de obicei nu este asociată cu afectarea sistemului oculomotor, ci cu tulburări vestibulare, care se manifestă prin apariția nistagmului. Simptomele care apar după hemoragie din cerebelosul cavernos se pot regresa complet, dar de cele mai multe ori persistă o perioadă lungă de timp.

Indicările pentru eliminarea unei cavități cavernoase a cerebelului trebuie considerate hemoragii, manifestate prin simptome cerebrale și / sau focale severe, în special recurente, precum și prin creșterea progresivă a simptomelor focale. Formarea hematoamelor mari care provoacă ocluzia tractului lichidului cefalorahidian este o indicație pentru intervenția urgentă. Pentru malformații mari cu ocluzie clinică compensată sau subcompensată a fluidului cefalorahidian, este, de asemenea, preferabil să se elimine formarea.

Operațiunea trebuie evitată atunci când tabloul clinic, regresia completă a simptomelor șterse după o singură sângerare, în special la pacienții cu o cavernomas medie picioare și medial emisfera cerebeloasa, precum și la pacienții cu grupa de varsta si istoria somatică împovărat.

Tehnica de îndepărtare a cavității cerebelului nu are diferențe semnificative față de îndepărtarea cavității unei alte locații. Ca și în cazul îndepărtării altor leziuni volumice cerebeloase efectuate într-o poziție așezată, o atenție deosebită ar trebui acordată prevenirii embolismului aerian. De asemenea, trebuie să se țină seama de riscul de edem cerebral și de apariția rapidă a ocluziei căilor fluidului cefalorahidian, care poate fi cauzată de scăderea fluxului venos. În perioada postoperatorie, dacă este necesar, trebuie instalat un drenaj extern ventricular. Când locația cavernomas parastvolovogo există un risc de deteriorare a navelor care furnizează trunchiul, cu dezvoltarea de complicații adecvate.

Malformații cavernoase și hematoame ale creierului

Cavernele trunchiului ocupă un loc special printre cavitățile SNC, pe de o parte, datorită pericolului bolii însăși și, pe de altă parte, datorită complexității operațiilor pe brainstem. În tulpina creierului, cavernomele sunt cel mai adesea localizate la nivelul podului. Cel de-al doilea cel mai frecvent este midbrainul. Mai puțin frecvent, cavernelor stem pot fi identificate în medulla. Pe lângă cavernomi de altă localizare, cavernomele trunchiului, mai ales cele mari, se pot răspândi în formațiunile vecine - tubercul optic, piciorul mijlociu al cerebelului. Cazurile foarte rare sunt cavitățile de localizare craniospinală.

În cele mai multe cazuri, chiar și cu hemoragii mici, sunt detectate simptome focale distincte. Acest lucru se datorează poziției foarte apropiate a conductorilor și a nucleelor ​​din tulpina creierului. Simptomele neurologice focale ale hemoragiei, cu excepții foarte rare, se dezvoltă pe fondul unei conștiințe intacte, la jumătate dintre pacienți - pe fundalul unei dureri de cap. Structura sindromului focal include cel mai adesea semne de afectare atât a nucleelor ​​FMN cât și a căilor. Sindroamele de leziune a punții prevalează în vederea localizării cele mai frecvente a malformațiilor în această secțiune a creierului. Trebuie remarcat faptul că sindroamele clasice ale leziunilor stem ale creierului descrise în tulburările de circulație cerebrală nu sunt tipice pentru pacienții cu această formă de patologie.

Severitatea pacienților în cea mai mare măsură determinate de simptome cum ar fi amețeli, mișcări neclare ale globilor oculari, tulburări pareza nervului facial periferic, bulbare și pseudobulbar, pareză extremităților și ataxia trunchiului. În plus față de simptomele focale, simptomele hipertensive se pot dezvolta ca urmare a ocluziei căilor fluidului cefalorahidian, în special în cazul cavernoamelor miezului central.

La o mică parte a pacienților cu malformații cavernoase, nu există nici o clinică de sângerare evidentă sau poate fi urmărită numai la debutul bolii. Fluctuant cursul bolii sub formă de episoade recurente de emergență și de regresie parțială ulterioară a simptomelor de leziuni ale creierului baril timp de mulți ani, de multe ori considerate ca fiind insuficienta circulatorie în sistemul vertebro sau un proces de demielinizare. Treptat exacerbată simptome neurologice, în aceste cazuri sunt probabil din cauza modificărilor în malformația cavernos - coagularea cavitatile sale, încălcarea fluxului venos și creșterea în dimensiune.

Când malformații mezencefal în acoperiș și / sau a pneurilor apare adesea Simptomatologia partiala distrugere III nerv sau sindromul Parinaud, care sunt combinate cu semne de distrugere a articulației medial ca tulburări vetre contralateral sensibilitate (preferabil la suprafață) sau tremor contralateral marcat (datorită distrugerii roșu nucleu sau fibre ale piciorului superior al cerebelului în zona de la crucea lui Werneking la miezul roșu). Leziunea izolată a celui de-al treilea nerv este extrem de rară.

Cu localizarea malformațiilor exclusiv în pedicul creierului, simptomele piramidale și ataxia truncală domină datorită înfrângerii căilor cortico-pontine.

Când localizarea în creier malformație structura sindrom neurologic pod este determinată în mare măsură de relieful podului in creier, baza leziunii și anume, pneuri sau ambele secțiuni ale podului; locație în raport cu linia mediană și lungimea podului (caudal, rostral). Este extrem de rar să vedem o înfrângere izolată a nucleului FMN sau a conductorilor lungi. Ca o regulă, înfrângerea lor este combinată. In leziunile pod de anvelope tulburări de mișcare predominante glob ocular orizontal, fie din cauza distrugerea fibrelor de fasciculus longitudinal median și „centru“ privirea pe orizontală, sau numai prin nervul nucleu VI. Strânsa sistemul de reglare a relației anatomice și funcționale privirea pe orizontală și nuclee vestibular explică asocierea frecventă a tulburărilor de mișcare pe orizontală glob ocular vertij, greață și vărsături. Tulburări de mișcare globi oculari orizontal adesea combinate cu disfuncția mușchilor faciali (leziune nucleu sau nervoase rădăcină VII) și tulburări de sensibilitate lăcuite contralaterale superficială și profundă (înfrângerea tractului spinotalamic și balamale medial). Semnele leziunii izolate VII nervului rar observate, ca o excepție, mai des, acestea sunt combinate cu simptome ale nervilor sau VI sau fasciculul longitudinal median al fibrelor și „centrul“ al privirii orizontale. Odată cu înfrângerea bazei podului, simptomele piramidale domină și, cu o înfrângere totală a podului, simptomele brute sunt detectate atât de la baza podului, cât și de la anvelopă.

Odată cu înfrângerea medulla oblongata, clinica este dominată de sindromul bulbar pronunțat, cel mai adesea combinat cu semne de leziune a bucla mediană sub forma unei încălcări a sensibilității la suprafață și cu ataxie trunchi moderată severă.

Bunăstarea clinică a pacientului este principalul indicator care justifică respingerea tratamentului chirurgical și alegerea managementului conservator la pacienții cu hematoame mici, chiar și în cazurile de hemoragii acute și subacute. În aceste situații, depinde mult de decizia pacientului însuși, informată cu privire la posibilele complicații ale operației și despre posibila evoluție ulterioară a bolii dacă operația este abandonată. La selectarea pacienților pentru tratamentul chirurgical trebuie luată în considerare severitatea stării pacientului la momentul intervenției chirurgicale, cantitatea de hemoragie (hematom), numărul de hemoragii anterioare, localizarea malformației și apropierea acesteia de suprafața creierului.

Există diferențe semnificative în rezultatul tratamentului chirurgical în grupurile principale - hematoame fără semne de malformații MR și malformații cavernoase. În cazurile de hematoame, prima lună de la momentul hemoragiei este un hematom subacut, sugerând cel mai favorabil rezultat al intervenției chirurgicale. Amânarea operației conduce la formarea hematomului cronic, la dezvoltarea modificărilor cicatrice, la scăderea volumului hematomului, ceea ce creează dificultăți suplimentare în timpul eliminării și afectează rezultatul operației. Credem că, la pacienții cu hemoragii recurente, se recomandă efectuarea unei operații în perioada de persistență a hematoamei. Atunci când resorbția hemoragiei din operație trebuie să fie refăcută și făcută numai în condițiile dezvoltării următorului, fără a pierde timp.

Alegerea accesului chirurgical se bazează pe un studiu aprofundat al topografiei educației conform datelor RMN. Îndepărtarea hematomului și / sau a malformațiilor se efectuează din partea celui mai apropiat aderență la suprafața creierului.

Craniotomia suboccipitală mediană cu acces prin ventriculul IV este cel mai frecvent utilizată. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea hematoamelor și malformațiilor cavernoase sunt localizate subependimatic, în zona punții podului cerebral. Când este localizată ventro-laterală a formării patologice, este adesea folosită accesul retro-sigmoid suboccipital, care totuși nu permite, în toate cazurile, o revizuire suficientă a cavității hematomului sau o expunere bună a malformației cavernoase. În astfel de cazuri, este justificată utilizarea retrogradării prestigoide sau a accesărilor subtemporale, deoarece ele oferă un unghi de vedere mai larg al câmpului chirurgical și, în consecință, o posibilitate mai mare de îndepărtare radicală a malformației și a capsulei cronice de hematom. În ultimii ani au existat rapoarte separate privind posibilitatea utilizării, la formarea ventrală a educației la nivelul podului, a accesului transfenoid și a îndepărtării cavernoma cu un endoscop, precum și a accesului transcranian transoral. Atunci când se elimină hematomul și / sau cavernoma midbrainului, se utilizează accesul intertemisferic subtentorial-supracorebielar sau occipital cu o tăietură a cerebelului. Accesul subchoroidal poate fi, de asemenea, utilizat. În unele cazuri, de exemplu, în timpul eliminării malformațiilor în regiunile anterioare ale tulpinii creierului, se poate utiliza accesul pterional.

Până în prezent, cea mai mare parte a intervenției chirurgicale la nivelul creierului este efectuată cu o monitorizare neurofiziologică obligatorie intraoperatorie, care reduce în mod semnificativ riscul de afectare a structurilor cele mai importante ale stemului cerebral în timpul intervenției chirurgicale. Cele două metode cele mai frecvent utilizate sunt reprezentate de cartografierea fosa romboidală și înregistrarea "potențialului evocat de motor".

După o examinare aprofundată a fundului, este adesea posibil să se găsească zona în care formarea este cea mai apropiată de ependimă, care poate fi dramatic subtiată și să se apropie de CM sau să se deschidă cavitatea hematomului, este suficient să se dizolve creierul cu ramuri subțiri ale forcepsului anatomic. Cu un aranjament mai profund de malformații vasculare, este necesar să se dissectă medulla într-o zonă mică. Relativ sigur este disecția fundului ventriculului IV în linia mediană dintre nucleele nervilor faciali. Atunci când malformația este localizată sub stria medullaris, se recomandă disecția fundului ventriculului IV în zona fantei mediane posterioare caudale la obex sau de-a lungul suliului intramedular și lateral.

Când se scoate caverna și hematomul trunchiului, spatule înguste se utilizează numai pentru reproducerea amigdalelor cerebellare. Furnizarea accesului la malformația vasculară în sine se realizează prin instrumentele pe care chirurgul le manipulează: aspirație subțire, pensete cu ramuri înguste, microscisoare etc. Deoarece practic nu există flux de sânge în caverne, acestea pot și trebuie îndepărtate prin așchiere, ceea ce reduce trauma operației.

Când hematoamele încapsulate după îndepărtarea conținutului lor - cheaguri de sânge de diferite grade de liză și organizare - se recomandă mobilizarea capsulei, tăierea acesteia în fragmente și îndepărtarea, dacă este posibil, complet.

Creșterea simptomelor (leziunea FMN sau a conductorilor) imediat după intervenția chirurgicală este observată în proporție de 29% - 67% din cazuri, dar în aproximativ jumătate dintre pacienți aceste simptome se regresează parțial sau complet, ceea ce sugerează un defect neurologic persistent în aproximativ 15% - 30% din operațiuni. Îmbunătățirea stării pacienților imediat după intervenția chirurgicală se observă cel mai adesea după eliminarea hematoamelor. Când malformațiile cavernoase sunt îndepărtate în afara stadiului de hemoragie, rezultatul este în majoritatea cazurilor nesatisfăcător: simptomele cresc la 73% dintre pacienți.

Malformații ale măduvei spinării cavernoase

Malformațiile caverne ale măduvei spinării sunt rare - 5% - 8% din toate cavitățile. Chisturile spinării sunt mai frecvent localizate intramedular (până la 85%), dar sunt cunoscute și cazuri de extramedulare, inclusiv localizare extradurală. Cea mai caracteristică localizare a malformațiilor la nivelul segmentelor de col uterin și toracic și maduvei spinării.

Simptomele clinice ale bolii pot apărea la orice vârstă. Pentru manifestarea bolii, cea mai tipică dezvoltare acută a simptomelor segmentale, conductive, mai puțin frecvente - radiculare, de severitate variabilă. Aceste simptome apar, de regulă, pe fundalul unei dureri intense. Cazurile de dezvoltare subacută a bolii sunt mai puțin frecvente. În funcție de localizarea CM în raport cu axa centrală, simptomele pot fi bilaterale sau lateralizate. În viitor, sunt posibile diferite variante ale cursului, incluzând episoade repetate de deteriorare cu restaurare parțială a funcțiilor afectate sau o creștere treptată a tulburărilor neurologice. Regresia completă a simptomelor este rară. La o proporție semnificativă de pacienți, în special cu o istorie lungă, se formează tulburări senzorimotorii pronunțate persistente și disfuncție pelvină. De asemenea, se acordă atenție faptului că durerea centrală sau centrală persistentă poate fi principala plângere a pacienților.

Descrierea cazurilor de cavitate asimptomatică a cavității spinoase este rară. De regulă, acestea sunt detectate prin RMN coloanei vertebrale la pacienții cu cavernoame multiple, inclusiv familiale.

La luarea deciziilor cu privire la tacticile de tratare a cariilor spinale simptomatice, majoritatea neurochirurgilor sunt înclinați să favorizeze intervenția chirurgicală, deoarece informațiile disponibile privind evoluția naturală a bolii sugerează că, în majoritatea cazurilor, cavernoamele spinării conduc, mai curând sau mai târziu, la dezvoltarea unei invalidități permanente. Alegerea în favoarea operației este făcută mai specific la pacienții care au suferit o re-hemoragie, precum și în prezența unor tulburări segmentare și conductive suficient de pronunțate.

În funcție de localizarea cavernoma, de vârsta pacientului și de experiența chirurgului, pot fi utilizate diferite opțiuni de acces: laminectomie, laminotomie, laminoplastie. În cazul unei cavități a măduvei spinării, de regulă, expunerea la durabilitate la unul sau două niveluri este suficientă, rezultând că laminectomia este principala opțiune de acces. Hemilaminectomia este recomandată atunci când se elimină leziunile extramedulare.

Atunci când se detectează un cavern în spațiul subarahnoid posterior, se începe eliminarea acesteia. Pentru cavernomele situate adânc în măduva spinării, prezența schimbărilor locale clare pe suprafața sa indică apropierea de malformații și permite meelotomie în această zonă. În absența unor orientări clare, care este tipică pentru cavitățile laterali, se recomandă accesul prin zona de ieșire a rădăcinilor posterioare ale părții respective. Medioasa mielotomie este rar folosit. Eliminarea cavernoma este recomandabilă pentru a începe cu decompresia sa internă și în prezența unui hematom - cu golirea acestuia.

Rezultatele funcționale ale operațiunilor depind de mulți factori. Potrivit mai multor neurochirurgi, cele mai bune rezultate sunt obținute cu poziția posterioară a cavității, iar deteriorarea postoperatorie este asociată în mod fiabil cu aranjamentul anterior al malformațiilor. Sa demonstrat că rezultatul intervenției chirurgicale depinde de durata simptomelor - rezultatele operațiilor sunt mai severe dacă durata bolii depășește 3 ani. În general, îmbunătățirea funcțiilor neurologice după îndepărtarea cavității intramedulare este observată la aproximativ 60% dintre pacienți. În același timp, mulți autori observă că într-un anumit număr de cazuri simptomele neurologice după intervenția chirurgicală cresc. Deteriorarea postoperatorie poate fi atât reversibilă, cât și ireversibilă. Conform rezultatelor examinărilor ulterioare, un defect neurologic persistent persistă la aproximativ 9% dintre pacienții operați.

Opinia pe care o aveți după citirea materialelor pe web și citirea literaturii speciale nu poate fi considerată finală fără sfatul unui specialist.

PROPRIETĂȚI (MALFORMĂRI)

O varietate de malformații vasculare care se formează în diferite părți ale creierului și măduvei spinării. Aceste formațiuni sunt, de obicei, clar delimitate de țesuturile din jur și reprezintă o combinație de cavități vasculare de diferite mărimi și forme care conțin produse de dezintegrare a sângelui. Această formare nu se poate manifesta în nici un fel pe toată durata vieții, prin urmare, indicațiile pentru îndepărtarea cavității ar trebui să fie foarte atent cântărite de către medic și pacient.

Informații generale. morbid anatomy

Una dintre domeniile de activitate ale Institutului pentru tratamentul patologiei vasculare a sistemului nervos central este tratamentul pacienților cu cavernoame. Aceste formațiuni aparțin grupului de malformații vasculare, care includ, de asemenea, AVM, telangiectasia și angioame venoase. Printre malformațiile manifestate clinic de diferite tipuri de caverne (angioame cavernoase) se formează aproximativ 30%, clasându-se pe locul doi după AVM.

Eliminarea cavernoma. Fotografia intraoperatorie

Din punct de vedere macroscopic, cavernomele sunt formațiuni cu o suprafață accidentală, de culoare albăstrui, constând din cavități umplute cu sânge (caverne). Cavernalele sunt, de regulă, rotunjite și destul de clar delimitate de țesutul din jur. Cavernele se pot potrivi strâns unii cu alții sau pot fi ușor separați de conglomeratul principal. Dimensiunea cavităților cavernoase și relația lor cu stroma pot fi diferite. Unele formațiuni constau în principal din cavități cu pereți subțiri, care se prăbușesc rapid, alții - din cavitățile trombozate și din țesutul conjunctiv. Țesăturile care înconjoară cavitatea sunt, de cele mai multe ori, foarte modificate. Colorarea tipică galbenă a substanței creierului și meningelor, indicând hemoragia suferită. Această caracteristică ajută la detectarea cavernei în timpul intervenției chirurgicale. La operația din substanța creierului de la granița cu cavernoma se pot vedea multe vase arteriale mici. Cu toate acestea, nu există semne evidente de manevrare a sângelui, deși nu există dovezi că cavitățile cavernoase sunt complet izolate de sistemul circulator al creierului. În apropierea cavernoma de multe ori una, rareori mai multe vene mari sunt localizate, care uneori au aspectul unui angiom venoic tipic. Examinările histologice ale cavității sunt cavități cu pereți subțiri de formă neregulată, pereții cărora sunt formați de endoteliu. Cavitățile se pot potrivi strâns împreună sau pot fi separate prin fibre de colagen sau țesut fibros. Cavernele pot fi umplute cu sânge lichid sau trombozate. Locurile de calcificare și hialinoză pot fi găsite în țesutul de cavernom. Un semn frecvent constă în prezența în stomă a formării semnelor de hemoragii recurente sub formă de reziduuri de hematom de diferite prescripții, precum și fragmente ale capsulei, tipice hematomului cronic. Uneori există o combinație a unei cavități cu alte malformații vasculare - AVM și telangiectazii. În practică, un semn obligatoriu al unei cavități este prezența depozitelor de hemosiderină în medulla adiacentă. Vasele mici din țesuturile înconjurătoare formează în mod normal arteriole și capilare, iar venele vizibile în timpul operațiilor au o structură normală.

Dimensiuni și localizare

Caviarul spinal la nivelul Th2

Dimensiunile cavității pot fi foarte diferite - de la microscop la gigant. Sunt cele mai tipice caverne de 2-3 cm. Cavernomele pot fi localizate în orice parte a sistemului nervos central. Până la 80% din cavități se găsesc supratentorial. Localizarea tipică a cavității supratentoriale este lobii frontali, temporali și parietali ai creierului (65%). Cavernomele ganglionilor bazali sunt rare, iar colțul optic este de 15% din observații. Mai rar, sunt descoperite cavernoamele ventricularelor laterale și a treia, regiunii hipotalamice, corpului calosum și părților intracraniene ale nervilor cranieni. În fosa craniană posterioară, cavernomele sunt cel mai adesea localizate în brainstem, în principal în capacul podului. Cavernomele izolate ale midbrainului sunt destul de rare, iar cavernomele medulla oblongata sunt cele mai mici caractere. Cavernomele cerebeloase (8% din toate cavitățile) sunt mai des situate în emisferele sale, mai puțin frecvent în vierme. Caveromii din emisferele mediane ale cerebelului, precum și viermele, se pot răspândi în ventriculul IV și în creierul stem. Canceromii din măduva spinării din seria noastră au reprezentat 2,5% din toate cavitățile. Având în vedere localizarea cavității în ceea ce privește complexitatea accesului și riscul intervenției chirurgicale, este comună împărțirea cavităților supratentoriale în cele superficiale și adânci. Printre cavitățile de suprafață se disting cele situate în zone importante din punct de vedere funcțional (vorbire, senzorimotor, cortex vizual, insulă) și în afara acestor zone. Toate cavernele adânci trebuie considerate ca fiind situate în zone semnificative din punct de vedere funcțional. Conform datelor noastre, cavernomele regiunilor semnificative din punct de vedere funcțional ale emisferelor mari reprezintă 20% din cavitățile supratentoriale. Pentru cavitatea fosei craniene posterioare, toate localizările, cu excepția cavității emisferelor laterale ale cerebelului, ar trebui considerate funcțional semnificative. SNC pot fi simple sau multiple. Acesta din urmă este detectat la 10-20% dintre pacienți. Conform datelor noastre, pacienții cu cavernoame multiple au reprezentat 12,5% dintre pacienți. Cavernomele unice sunt tipice pentru forma sporadică a bolii, iar mai multe caverne sunt ereditare. Numărul cazurilor de cavități multiple în formă ereditară atinge 85%. Numărul de cavități la o persoană variază de la 2 la 10 sau mai mult. În unele cazuri, numărul de cavități este atât de mare încât este greu de numărat.

răspândire

Cavernomele pot rămâne asimptomatice pe tot parcursul vieții unei persoane, prin urmare, este destul de dificil să obțineți o idee despre prevalența patologiei. Potrivit câtorva studii, cavernomele se găsesc în 0,3% -0,5% din populație. Nu este posibil să se estimeze cât de multe dintre aceste cavități se manifestă clinic, deoarece nu există astfel de studii. Cu toate acestea, este sigur să spunem că numărul covârșitor de cavități rămâne asimptomatic. Cavernomele se găsesc în două forme principale - sporadice și ereditare. Până de curând sa crezut că forma sporadică a bolii este cea mai frecventă. Studiile recente au arătat că raportul dintre cavitățile sporadice și familiale depinde de calitatea examinării rudelor pacienților cu patologie manifestată clinic - cu cât este mai largă acoperirea subiecților, cu atât este mai mare procentul de forme ereditare. Conform unor date, frecvența formelor ereditare atinge 50%. SNCs se pot manifesta clinic la orice varsta - de la sugari la cei avansati. Printre cei examinați la institut în două cazuri, primele simptome ale bolii au apărut în primele săptămâni de viață și la câțiva pacienți cu vârsta peste 60 de ani. Cel mai tipic este dezvoltarea bolii la vârsta de 20-40 de ani. Conform datelor noastre, cu o formă ereditară de patologie, primele semne ale bolii apar la copii mai des decât cu cavernoamele sporadice. Raportul dintre bărbați și femei în rândul pacienților cu caverne este aproximativ același.

Etiologie și patogeneză

Mai multe cavernoame la un pacient
cu forma familială a bolii

Cavernomele pot fi sporadice și ereditare. Etiopatogeneza bolii este studiată cel mai bine pentru forma ereditară de patologie. Modul dominant autosomal de moștenire a fost dovedit și au fost identificate trei gene ale căror mutații au dus la formarea unei cavități: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2-q27 ). Studiile privind decodificarea mecanismelor moleculare de realizare a acestor gene au arătat că formarea unei cavități este asociată cu formarea depreciată a celulelor endoteliale. Se crede că proteinele codificate de cele trei gene lucrează într-un singur complex. Etiologia cavităților sporadice rămâne neclară. Sa dovedit că unele caverne pot fi induse prin radio. Există, de asemenea, o teorie imuno-inflamatorie a genezei bolii. Mecanismul principal pentru dezvoltarea oricăror simptome clinice la pacienții cu cavernoame este o singură sau o repetare macro sau micro sângerare. Criteriile pentru diagnosticul "hemoragiei cavernoma" rămân subiectul discuției. Importanța acestei probleme se datorează faptului că frecvența hemoragiilor este unul dintre principalii factori în determinarea indicațiilor intervenției chirurgicale, precum și în evaluarea eficacității diferitelor metode de tratament, în special a radiochirurgiei. În funcție de criteriile utilizate, frecvența hemoragiilor variază foarte mult - de la 20% la 55%. Potrivit diverselor surse, frecvența hemoragiilor este de la 0,1% până la 2,7% per cavernă pe an.

Imaginea clinică a bolii

Imaginea clinică a bolii depinde în mare măsură de localizarea formațiunilor. Cele mai tipice manifestări clinice ale unei cavități sunt convulsiile epileptice și simptomele neurologice focale acute sau subacute. Acesta din urmă poate apărea ca un fundal al simptomelor cerebrale, iar în absența acestuia. În unele cazuri, motivul pentru sondaj sunt simptome subiective nespecifice, cel mai adesea - dureri de cap. La un număr de pacienți, toate aceste manifestări sunt posibile în diferite combinații. Crizele epileptice sunt caracteristice pacienților cu cavernoame supratentoriale, în care apar în 76% din cazuri și cu localizarea unei cavități în neocortex, la 90%. Cursul sindromului epileptic variază de la convulsii extrem de rare până la formarea epilepsiei farmacorezistente cu convulsii frecvente. Simptomele focale sunt tipice pentru cavitatea părților profunde ale emisferelor cerebrale, ale creierului și ale cerebelului. Cea mai severă imagine poate să apară în cazul cavernoamelor din regiunea diencefalică și a trunchiului cerebral, care se caracterizează prin formarea de sindroame alternante, incluzând tulburări oculomotorii marcate, simptome pseudobulbare sau bulbare. Hemoragiile repetate în această zonă duc la dizabilități permanente. Cu o anumită localizare a cavității, imaginea clinică se poate datora ocluziei căilor CSF. Cavernomii asimptomatice se găsesc, de regulă, la examinarea pentru orice altă boală, în timpul examinărilor preventive, precum și la examinarea rudelor pacienților cu cavernoame manifestate clinic.

Diagnosticarea instrumentală a unei cavități

Tractografia RMN la un pacient cu
cavernoma profundă

Metoda cea mai exactă de diagnosticare instrumentală a unei cavități este IRM, care are o sensibilitate de 100% și o specificitate de 95% în ceea ce privește această patologie. Modurile, ponderate de neomogenitatea câmpului magnetic, au cea mai mare sensibilitate, în special în ceea ce privește cavitățile mici. Utilizarea pe scară largă a unor astfel de regimuri a dus la o creștere semnificativă a numărului de cazuri diagnosticate cu cavernome multiple. În același timp, problema naturii histologice a așa-numitei cavități de tip IV rămâne în continuare controversată. Este posibil ca acestea să fie telangiectasia. RMN funcțional poate fi utilizat pentru examinarea preoperatorie a pacienților cu formațiuni localizate în zonele semnificative din punct de vedere funcțional ale cortexului, dar aplicarea metodei este semnificativ limitată datorită artefactelor asociate cu prezența hemisiderinei în țesutul din jur. Tractografia poate fi utilizată la planificarea îndepărtării cavernelor profunde și la calcularea dozei de radiații în radiochirurgia stereotactică. Conținutul informațional al angiografiei în diagnosticul unei cavități a fost și rămâne minim. Metoda poate fi utilizată pentru diagnosticul diferențial al cavernoma cu AVM și anevrismul periferic. Tomografia computerizată a făcut schimbări fundamentale în diagnosticul unei cavități, deoarece a permis detectarea malformațiilor care nu au fost detectate în timpul angiografiei. În același timp, potrivit datelor CT, este rareori posibil să se facă un diagnostic clar. În prezent, terapia CT poate fi utilizată ca o metodă rapidă pentru diagnosticarea hemoragiei de la un cavernom atunci când RMN nu este posibil.

Indicatii pentru interventii chirurgicale

Eliminarea cavernomului este un tratament recunoscut pentru o boală. În același timp, determinarea indicațiilor pentru intervenții chirurgicale este o sarcină dificilă. Acest lucru se datorează în primul rând faptului că boala are un curs în general benign. Marea majoritate a pacienților la momentul tratamentului nu au simptome obiective de afectare a sistemului nervos central, iar cazurile de dizabilitate persistentă sunt observate în principal prin hemoragii repetate din structurile de adâncime cavernoasă și brainstem, dificil de accesat pentru operație. Pe de altă parte, prezicerea cursului bolii în fiecare caz specific este imposibilă, iar o operație de succes poate elibera pacientul de riscurile asociate bolii. Principalele criterii în determinarea indicațiilor pentru intervenții chirurgicale sunt luarea în considerare a localizării cavernoma și a evoluției clinice a bolii. Pe baza acestor factori, operațiunea este prezentată în următoarele cazuri:

cavernoame de localizare superficială în afara zonelor funcționale semnificative, manifestate prin hemoragie sau convulsii epileptice;

cavernomas corticale și subcorticale situate în zone funcționale importante, cavernomas profunde emisfere cerebrale, cavernomas trunchiului cerebral, cavernomas emisfere cerebeloase mediali, manifestate prin hemoragii repetate la formarea unor tulburări neurologice persistente sau sindrom epilepsie severa.

În plus față de aceste criterii, există o serie de condiții care determină indicațiile pentru o intervenție chirurgicală :. cavernomas Dimensiune, durata de sângerare, vârsta pacientului, comorbidități, etc. În orice caz, indicații pentru cavernomas de eliminare relative, prin urmare, o condiție prealabilă pentru decizia este conștientizarea pacientului cu privire la natura bolii și variantele cursul, scopul operațiunii și posibilele sale rezultate. În cazul cavităților greu accesibile, tratamentul radiochirurgical este posibil, deși informațiile privind eficacitatea acestuia sunt contradictorii. Atunci când se aplică această metodă, pacientul trebuie informat despre riscul complicațiilor.

Intervenții chirurgicale: tehnică și rezultate

Planificarea accesului și efectuarea intervenției chirurgicale pentru îndepărtarea caverna a emisferelor mari este în general în concordanță cu principiile generale folosite în chirurgia masei cerebrale. În cazul localizării subcortice superficiale, căutarea malformațiilor facilitează în mod semnificativ prezența schimbărilor post-hemoragice în cortexul superficial și în membranele creierului. Cavernoma, ca regulă, este delimitată distinct de medulla, care simplifică secreția sa. În cazul localizării cavernomului în afara zonelor importante din punct de vedere funcțional, alocarea malformațiilor în zona modificărilor perifocale și îndepărtarea acestora cu un bloc facilitează și accelerează foarte mult operația. Pentru a îmbunătăți rezultatele tratamentului epilepsiei, în unele cazuri, de asemenea, utilizat metoda de excizie a macroscopice produselor modificări sanguine de degradare a substanței cerebrale în jurul cavernomas, deși informații cu privire la eficacitatea acestei tehnici caverne de eliminare a protivorechivy.Operatsii sunt situate în regiuni funcționale importante corticale și subcorticale ale creierului, precum si in structurile profunde din emisferele mari, au o serie de caracteristici. În cazul hemoragiei de la o cavernomă a unei astfel de localizări, monitorizarea pacientului trebuie continuată timp de 2-3 săptămâni. Absența regresiei simptomelor focale în această perioadă oferă o rațiune suplimentară pentru intervenția chirurgicală. Atunci când se decide chirurgia, nu trebuie să așteptați resorbția hematomului, deoarece operația devine mai traumatizantă datorită proceselor de organizare și glioză. Decompresia internă a cavității prin evacuarea hematomului este un pas necesar pentru îndepărtarea cavității din zone semnificative din punct de vedere funcțional, deoarece permite reducerea traumatismelor operative. Refacerea modificărilor post-hemoragice perifocale nu este practică.

Îndepărtați cavernomele mici cu
folosind neuronavigație

Pentru a îmbunătăți rezultatul îndepărtării cavernei, se folosesc diferite tehnici de asistență intraoperatorie instrumentală. În absența unor repere anatomice clare, se recomandă utilizarea metodelor de navigație intraoperatorie. Scanarea cu ultrasunete în majoritatea cazurilor vă permite să vizualizați o cavitate și să planificați o cale de acces. Un avantaj semnificativ al metodei este furnizarea de informații în timp real. Imagistica cavității cu ultrasunete poate fi dificilă cu formațiuni mici. Neuronavigația fără cadre în funcție de datele IRM preoperatorii vă permite să planificați cât mai exact posibil accesul și craniotomia dimensiunii necesare (minim posibil pentru o anumită situație). Tehnica ar trebui utilizată pentru a căuta cavități mici. Stimularea zonei motorii cu o evaluare a reacției motorii și a răspunsurilor M trebuie utilizată în toate cazurile de posibile distrugeri intraoperatorii ale cortexului motor sau ale traseelor ​​piramidale. Tehnica vă permite să planificați cel mai ușor acces la cavitate și să evaluați posibilitatea exciziei zonei de modificări perifocale în substanța creierului. Utilizarea intraoperatorie a ECOG pentru evaluarea nevoii de excizie a focarului îndepărtat al activității epileptiformă este recomandabilă la pacienții cu o istorie lungă de epilepsie și episoade farmacorezistente. În cazul leziunilor epileptice ale structurilor temporale medii, metoda amiloidăpocamppectomică în cadrul ECoH a demonstrat o eficiență ridicată.
La orice localizare a cavernoma, trebuie să se străduiască îndepărtarea completă a malformațiilor datorită frecvenței ridicate a hemoragiilor repetate din cavernele parțial îndepărtate. Este necesar să se păstreze angioame venoase care se găsesc în imediata vecinătate a cavității, deoarece excizia lor este asociată cu dezvoltarea tulburărilor de scurgere venoasă din medulla adiacentă la cavitate.
În cele mai multe cazuri, cavernome, chiar și de dimensiuni foarte mari, pot fi îndepărtate complet, iar rezultatele operațiilor sunt, de obicei, favorabile: la majoritatea pacienților nu apar tulburări neurologice. La pacienții cu convulsii epileptice, se observă o îmbunătățire în 75% din cazuri, iar în 62% din cazuri, crizele nu se repetă după îndepărtarea cavernoma. Riscul de a dezvolta complicații neurologice postoperatorii depinde în mare măsură de localizarea formării. Frecvența dezvoltării defectelor în caverne situate în părți nesemnificative din emisferele mari este de 3%. Cu cavernoamele corticale și subcortice ale unor zone semnificative din punct de vedere funcțional, această cifră crește la 11%. Riscul apariției sau agravării deficienței neurologice în cazul îndepărtării localizării adânci cavernoase atinge 50%. Trebuie remarcat faptul că defectul neurologic care apare după intervenția chirurgicală este adesea reversibil. Mortalitatea postoperatorie este de 0,5%.

Brain stem cavernomas

Tratamentul angioamelor cavernoase ale tulpinii creierului are o serie de trăsături care justifică alocarea acestei patologii într-un grup independent. În primul rând, anatomia și semnificația funcțională a trunchiului fac intervenția chirurgicală în această zonă extrem de dificilă. Datorită aranjamentului compact al unui număr mare de diverse, inclusiv structurile vitale din trunchiul cerebral, orice, sangerare chiar si minima din cavitățile butoiului provoca tulburări neurologice care diferă de cursul bolii atunci când manifestări clinice Cavernomas emisfere cerebrale. dimensiunea cavitate mică a cilindrului este adesea dificil de verificare histologică a patologiei, și, prin urmare, natura bolii mai des decât alte site-uri Cavernomas rămâne neraspoznannoy.Po RMN și operații, există trei variante de entități patologice, unite prin denumirea comună „cavernomas trunchi“: - subacută și hematoame cronice, cu eliminarea cărora numai în 15% din cazuri este posibilă verificarea țesutului cavernos. Este posibil ca baza acestor hematoame sunt diferite de cavernomas malformații pot telangiectazie - cavernomas tipice combinate cu acute, subacute sau hematom cronic - cavernomas tipic având o structură eterogenă și înconjurat de un inel de hemosiderină, fără semne de curs clinic krovoizliyaniya.V Cavitatea trunchiului distinge două opțiuni principale. O variantă asemănătoare unui accident vascular cerebral este caracterizată printr-o dezvoltare acută a simptomelor de tulpină marcată, adesea în fața unei dureri de cap intense. Această variantă apare, de regulă, în hematoamele trunchiului fără RMN ale semnelor de cavernom. Versiunea pseudotumor este caracterizată printr-o creștere lentă a simptomelor stem, uneori durează până la câteva luni. Un astfel de curs este tipic pentru pacienții cu o imagine tipică RMN a unei cavități. În ambele cazuri, evoluția simptomelor clinice se stabilizează treptat, iar în viitor se poate regresa complet sau parțial. O analiză a rezultatelor intervențiilor chirurgicale a arătat că acestea depind în mod clar de tipul de educație detectat. Astfel, la eliminarea hematoamelor subacute și cronice ale trunchiului, simptomele s-au regresat în 80%, respectiv 60% din cazuri. La eliminarea unei cavități cu semne de hemoragie, rezultatul clinic a fost mai puțin satisfăcător și, dacă a fost îndepărtat cu o cavitate fără semne de hemoragie, rezultatul a fost în mare parte nesatisfăcător. Identificarea acestor tipare a constituit baza pentru determinarea indicațiilor intervenției chirurgicale.

Indicații pentru îndepărtarea unui trunchi de cavernă. Tratamentul chirurgical al unei tulpini creierului cavernos

Principalele indicații pentru tratamentul chirurgical al unei cavități cavernoase sunt prezența unui hematom subacut sau cronic, re-hemoragia și creșterea constantă a simptomelor leziunii trunchiului. În hematoamele trunchiului, perioada optimă de intervenție este de 2-4 săptămâni de la momentul hemoragiei și formării hematomului. Administrarea conservatoare ar trebui să fie preferată în cazurile în care simptomele neurologice la momentul tratamentului au regresat semnificativ, precum și cu o cantitate mică de hematom (mai puțin de 3 ml), cu o localizare profundă a malformațiilor și, în consecință, cu un risc crescut de creștere a simptomelor după intervenție chirurgicală.

Alegerea accesului chirurgical se bazează întotdeauna pe un studiu aprofundat al topografiei educației conform datelor RMN. Îndepărtarea hematomului și / sau a cavernoma se efectuează din partea celui mai apropiat aderență la suprafața creierului. Craniotomia suboccipitală mediană cu acces prin ventriculul IV este cel mai frecvent utilizată. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea hematoamelor și malformațiilor sunt localizate subependimatic, în zona anvelopei de pod. Chiar și cu hematoame mari care ocupă aproape întregul diametru al trunchiului, acest acces este cel mai acceptabil, datorită simplității implementării sale și mai puțin traumatic decât alte abordări. Când Cavernomas și hematoame, care sunt situate în părțile ventrale-laterale ale podului, din punctul nostru de vedere, cel mai bun este retrolabirintny, presigmovidny și subvisochny abordări, deoarece acestea oferă un unghi mai larg al câmpului de vedere operativ și, în consecință, o mare oportunitate pentru îndepărtarea radicală a malformației și capsule hematom cronică. Îndepărtarea hematoamelor și a malformațiilor midbrainului este posibilă prin accesul tranzitorial suprarerebelar sau suboccipital subtentorial. O etapă importantă a operației este de a determina proiecția locației nucleelor ​​FMN în fundul fosa romboidală (cartografiere) prin înregistrarea răspunsurilor motorii. Informațiile despre amplasarea principalelor structuri nucleare ale creierului stem permit chirurgului să manipuleze, pe cât posibil, departe de aceste structuri. În timpul operațiilor pe brainstem nu se utilizează spatule - chirurgul creează un câmp vizual cu sculele cu care efectuează operația - aspirație, forfecare, foarfece etc. În timpul operației, angiomul cavernos este împărțit în fragmente și îndepărtat în părți. În hematoamele cronice, capsula trebuie îndepărtată cât mai radical posibil. În cazul îndepărtării incomplete a unui cavernom sau a unei capsule de hematom cronică, sunt posibile hemoragii repetate. Mai des apar după eliminarea hematoamelor cronice. Acest lucru se datorează faptului că, atunci când nu există suficiente pereți hematoame de audit pot fi stocate acolo bucăți de malformații mici, care a fost cauza primei hemoragie. În viitor, această malformație poate fi transformată într-o cavernă mai mare.

Prelegere de către Academician A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"