Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Pentru interacțiunea normală a neuronilor (celulelor nervoase) între ele și cu alte structuri ale corpului, este foarte important nu numai conținutul lor intern, ci și membrana care conține substanța mielină. Componentele sale sunt lipide și proteine.

În cazul în care un astfel de "înveliș" al neuronilor din orice motiv este distrus, transmiterea impulsurilor nervoase este imposibilă. Aceste consecințe pot duce la demielinizarea bolii cerebrale care poate afecta foarte mult mintea și chiar viabilitatea unei persoane.

Esența patologiei

Majoritatea oamenilor nu știu ce este, ce este demielinizarea creierului. Cu toate acestea, boli demielinizante ale sistemului nervos apar atât la copii, cât și la adulți. Interesant este faptul că frecvența apariției acestora se referă la localizarea și rasa geografică: cel mai mare număr de pacienți cu un astfel de diagnostic se referă la caucazieni și se observă în Europa și America.

Neuronii au o formă specifică care îi deosebește de toate celelalte tipuri de celule. Ele au procese foarte lungi, dintre care unele sunt acoperite cu o teacă de mielină, care permite transmiterea impulsurilor nervoase și face acest proces mai rapid. În cazul în care mielina sa prăbușit, apendicele nu va fi capabil să comunice cu alți neuroni deloc prin impulsuri electrofiziologice, sau acest proces va fi extrem de dificil.

Ulterior, structura corpului uman va suferi, a cărei inervație este legată de nervul deteriorat. Aceasta înseamnă că dispariția tecii de mielină poate avea o varietate de simptome și consecințe. Pacienții cu diagnostice similare, dar localizarea diferită a nidusului pot trăi pentru o perioadă diferită de timp, prognoza depinde de importanța structurii afectate.

Un rol foarte important în distrugerea cochiliei îl joacă sistemul imunitar, care atacă brusc structurile vii ale corpului.

În multe cazuri, acest lucru se datorează faptului că sistemul imunitar reacționează foarte rapid la agenți patogeni infecțioși din medulla și, în același timp, la componentele structurale ale sistemului nervos central; se dezvoltă așa-numita reacție autoimună. Dar există și alte cauze non-infecțioase ale acestor eșecuri.

motive

Unele dintre cauzele acestei boli ale SNC nu depind de stilul de viață (de exemplu, ereditatea), altele sunt asociate cu atitudinea convingătoare a unei persoane față de propria sănătate.

Cel mai probabil, procesul de demilinizare a creierului apare sub influența mai multor factori simultan.

Dezvoltarea acestei boli poate fi asociată cu următorii factori:

1. Defecte ale informațiilor ereditare asociate cu formarea tecii de mielină.
2. Modele rele care provoacă otrăvirea neuronilor cu fum, compuși narcotici și alcool.
3. Expunere prelungită la stres.
4. Viruși (rubeolă, boli de herpes, pojar)
5. Neuroinfections care afectează celulele nervoase.
6. Vaccinarea împotriva hepatitei.
7. Boala autoimună, împotriva căreia se distruge teaca de mielină.
8. Eșecuri metabolice.
9. Procesul paraneoplastic, care se dezvoltă datorită creșterii tumorilor.
10. Intoxicarea cu orice substanțe nocive puternice (inclusiv cele folosite în viața de zi cu zi - vopsele, acetonă, ulei de in), precum și produse metabolice toxice.
11. Unele anomalii congenitale, cum ar fi "șaua turbă goală" (mai mult aici).

Soiurile bolii

Clasificarea acestei boli se bazează pe alocarea cauzelor rădăcinii bolii:

1. Dacă mielina din organism este distrusă din motive ereditare, ei vorbesc despre mielinoclazie.
2. Dacă cochilia este produsă și funcționează corect, dar dispare din cauza acțiunii unor factori terți, se spune despre mielinopatie.

În plus, există și boli majore care sunt incluse în conceptul de "boală demyelinizantă a sistemului nervos central":

1. Cea mai obișnuită patologie de acest tip - scleroza multiplă - afectează toate părțile sistemului nervos central. Simptomele caracteristice sunt foarte diverse.
2. Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
3. Boala Marburg.
4. Encefalomielita diseminantă acută.
5. Boala lui Devik.

simptomatologia

Simptomele depind de tipul de boală și de localizarea focarelor de demielinizare a creierului.

În particular, scleroza multiplă se caracterizează prin următoarele caracteristici:

1. Modificări ale raportului dintre intensitatea tendonului și unele reflexe ale pielii, pareză, spasme musculare.
2. Modificări ale caracteristicilor viziunii (distorsiuni ale câmpului, claritate, contrast, apariția bovinelor).
3. Modificări ale sensibilității diferitelor analizoare.
4. Semne de disfuncție a tulpinii cerebrale și a nervilor, asociate anatomic cu creierul (sindromul bulbar, disfuncția mușchilor imitați, nistagmus).
5. Disfuncția organelor pelvine (impotență, constipație, incontinență urinară).
6. Modificări neuropsihologice (scăderea inteligenței, stările depresive, euforia).

Boala Marburg (encefalomielita diseminată) este o boală tranzitorie, care poate ucide o persoană în câteva luni. Există o clasificare prin care această afecțiune aparține formei de scleroză multiplă. Se aseamănă cu o boală infecțioasă în care apar următoarele simptome:

1. Patologia rapidă a demielinizării afectează trunchiul cerebral și nervii asociați cu acesta.
2. Presiunea intracraniană crescută.
3. Funcția și sensibilitatea motorului sunt afectate.
4. Adesea există o durere de cap, însoțită de vărsături.
5. Există crampe.

Boala Devik este un proces de demilinizare care acoperă preponderent nervii optici, precum și substanța măduvei spinării. Boala este considerată mai periculoasă pentru adulți și mai puțin periculoasă pentru copii, mai ales dacă începi tratamentul cu medicamente hormonale în timp. Manifestările acestei patologii sunt următoarele:

1. Probleme de vedere care duc la orbire totală.
2. Paralizia.
3. Disfuncția organelor pelvine.

O altă patologie, leucoencefalopatia multifocală progresivă, se caracterizează printr-o combinație de modificări imune cauzate de factori externi și apariția focarelor demielinizate. Suspectați o astfel de boală poate fi pe următoarele motive:

1. Capacitate vizuală redusă.
2. Scăderea inteligenței.
3. Pierderea coordonării
4. Convulsii.
5. Pareza.

După cum știți, astfel de probleme reduc foarte mult calitatea vieții.

diagnosticare

Numai în funcție de simptomele clinice, medicul nu va putea determina diagnosticul exact, și chiar mai mult - alegeți tratamentul corect. Prin urmare, sunt necesare astfel de studii de diagnostic, care permit identificarea proceselor patologice care apar în creier.

1. Imagistica prin rezonanță magnetică este foarte informativă. Acesta oferă o oportunitate de a vedea dacă există focuri unice sau multiple, locația acestora. Foarte des, imaginile MRI prezintă modificări ale lobilor frontali, localizați periventricular sau subcortic.
2. Electroneuromiografia permite nu numai determinarea localizării focarelor, ci și gradul de dezintegrare a structurii nervoase.
3. Recent, sa dezvoltat o metodă de potențial evocat, care permite evaluarea procesului de conducere a impulsurilor nervoase prin înregistrarea activității electrice a structurilor creierului.

Metode de tratament

Tratamentul acestor afecțiuni complexe implică două abordări principale: controlul fenomenelor patologice în sistemul nervos central și lupta împotriva proceselor autoimune (terapia patogenetică) și ameliorarea simptomelor.

interferon

Prima direcție de tratament implică numirea medicamentelor care conțin interferon. Impactul asupra imunității implică eliminarea complexelor imune și a anticorpilor care se află în sângele pacientului.

Medicamentele pot fi administrate intravenos, subcutanat, iar în cazul utilizării lor pe termen lung, riscul de progresie bruscă este într-adevăr redus.

Schimbul de plasmă

O altă modalitate de a elimina anticorpii mielin-periculoși este de a filtra lichidul cefalorahidian. În fiecare din cele opt proceduri consecutive, circa 150 mg de CSF este condusă prin filtre speciale. Cu același scop, plasmafereza este de asemenea folosită pentru a elimina anticorpii care circulă în vasele pacientului și care se îndreaptă spre creier.

hormoni

Terapia hormonală ajută, de asemenea, la îndepărtarea compușilor biochimici agresivi din sânge care distrug membrana neuronală. Dacă se pronunță autoimunizarea, se recomandă utilizarea citostaticelor.

nootropics

Tratamentul simptomatic implică utilizarea medicamentelor nootropice care protejează sistemul nervos de efectele patologice ale bolii. Aceste medicamente sunt luate de mult timp, dar nu au un efect advers asupra organismului.

Nootropics nu numai că stimulează gândirea și optimizează procesele mentale de bază, dar, de asemenea, împiedică moartea neuronilor și a celulelor conexe din cauza lipsei de oxigen. Sub influența lor, circulația venoasă și scurgerea în timp real a sângelui din creier sunt îmbunătățite, sensibilitatea structurilor creierului la substanțele toxice este redusă.

În ciuda numeroaselor efecte pozitive, nootropiile încă mai au contraindicații: ele nu pot fi luate în anemia celulelor secerate, dependența de droguri, nevroza, insuficiența cerebrovasculară și alte condiții.

Relaxante musculare

Cu aceste patologii, poate apărea o situație când neuronii cu membrană distrusă nu mai trimit semnale pentru a relaxa mușchii și sunt în continuă tensiune. Pentru a elimina această problemă, sunt prescrise relaxantele musculare.

Medicamente antiinflamatoare

Pentru a reduce intensitatea inflamației și pentru a încetini reacția violentă a organismului la propriile țesuturi inflamatorii, sunt necesare medicamente antiinflamatorii. Sub influența lor, rețeaua vasculară din SNC încetează să mai fie permeabilă la autoanticorpi și complexe imune.

Metode populare

Tratamentul prin metode populare, netradiționale poate fi doar auxiliar. Asemenea boli nu pot fi depășite cu ajutorul ierburilor, procedurilor la domiciliu. Dar unele modalități de întărire a sistemului imunitar pot fi adecvate. În acest caz, orice prescripții aplicabile trebuie discutate împreună cu medicul dumneavoastră.

concluzie

Astfel de modificări patologice în sistemul nervos central pot declanșa mulți factori, dar o persoană trebuie să-și amintească faptul că în unele cazuri poate împiedica dezvoltarea unei boli periculoase. De exemplu, evitarea hipotermiei și a comunicării cu persoanele infectate cu infecția poate reduce riscul reacțiilor imune violente care pot provoca distrugerea structurilor propriului corp. Prin practicarea rigidității corpului și a exercițiilor fizice elementare, se poate crește uneori rezistența la foarte multe efecte negative.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință de evoluție atipică a patologiei, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă studiată, însă cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

• Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
• Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
• Aspirații cronice de infecție bacteriană, transport de H. pylori;
• Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
• Stres puternic și prelungit;
• Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
• Condiții nefavorabile de mediu.

Se observă că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazienii sunt dominanți în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației în acest caz este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului, încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii conduc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să funcționeze cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că nu se întâmplă ceva, dar nu mai poate justifica schimbările cu oboseală sau stres, el merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), difuze imprastiate, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Persoanele cu vârste între 20 și 40 de ani, predomină în rândul pacienților, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare acolo unde există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce evoluția demilelinei progresează.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

• Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
• Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
• Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
• Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
• Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
• Prin implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, încălcarea percepției culorilor, a contrastului și luminozității.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunile focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a intelectului și a activității cognitive se alătură schimbărilor din sfera motoarelor și a celor sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focurile care formează rapid distrugerea mielinei conduc la o varietate de tulburări motorii grave, tulburări de sensibilitate și conștiință. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devika

Boala lui Devika este un proces de demilinizare în care nervii optici și măduva spinării sunt afectați. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate scăzută și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor, activități de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomele sunt reduse la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

• Terapie simptomatică;
• Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, sa dezvoltat o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea imunității, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a imbunatati transmiterea nervilor, se prescriu vitamine B, iar in starea depresiva sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

Care sunt bolile demielinizante?

Boala demielinizantă constituie un grup mare de patologii de natură neurologică. Diagnosticarea și tratarea datelor privind bolile este destul de complexă, dar rezultatele a numeroși oameni de știință din domeniul cercetării pot avansa în direcția creșterii eficienței. Succesul a fost realizat în metodele de diagnosticare precoce, iar schemele moderne și metodele de tratament oferă speranță pentru extinderea vieții, pentru recuperarea totală sau parțială.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

În organismul uman, sistemul nervos este format din două părți - central (creier și maduva spinării) și periferice (ramuri și noduri multiple nervoase). Mecanismul de reglare adaptat funcționează astfel: impulsul produs de receptorii sistemului periferic sub influența factorilor externi este transmis la centrele nervoase ale măduvei spinării, de unde sunt trimise la centrele nervoase ale creierului. Impulsul de control după procesarea semnalului din creier este trimis din nou pe linia descendentă către măduva spinării, de unde este distribuită organelor de lucru.

Funcționarea normală a întregului organism depinde în mare măsură de viteza și calitatea transmiterii semnalelor electrice de-a lungul fibrelor nervoase, atât în ​​direcția ascendentă, cât și în cea descendentă. Pentru a asigura izolarea electrică, axoanele majorității neuronilor sunt acoperite cu un înveliș de mielină cu proteine ​​lipidice. Se formează din celulele gliale și din secțiunea periferică din celulele Schwann și din oligodendrocitele CNS.

În plus față de funcțiile de izolare electrică, teaca de mielină asigură o rată de transmisie crescută a impulsurilor datorită prezenței interceptărilor Ranvier în el pentru circulația curentului ionic. În cele din urmă, viteza semnalelor din fibrele mielinizate crește de 7-9 ori.

Ce este procesul de demielinizare?

Sub influența mai multor factori, procesul de distrugere a mielinei, care se numește demielinizare, poate începe. Ca urmare a deteriorării mantalei de protecție, fibrele nervoase devin goale, viteza de transmitere a semnalului încetinește. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, nervii înșiși încep să se prăbușească, ducând la o pierdere completă a capacității de transmisie. Dacă în debut se poate trata boala și se restabilește mielinizarea axonului, atunci în stadiul avansat se formează un defect ireversibil, deși unele tehnici moderne ne permit să argumentăm cu această opinie.

Mecanismul etiologic al demielinizării este asociat cu anomalii ale funcționării sistemului autoimun. La un moment dat, începe să perceapă proteina din mielină ca străină, producând anticorpi la ea. Prin ruperea barierului hemato-encefalic, ele generează un proces inflamator pe teaca mielinei, ceea ce duce la distrugerea ei.

În etiologia procesului există două domenii principale:

1. Myelinoclazia - o încălcare a sistemului autoimun provine sub influența factorilor exogeni. Myelina este distrusă datorită activității anticorpilor corespunzători care au apărut în sânge.
2. Myelinopatia - o încălcare a producției de mielină, stabilită la nivel genetic. Anomalia congenitală a structurii biochimice a substanței conduce la faptul că este percepută ca un element patogen? și provoacă un răspuns activ al sistemului imunitar.

Următoarele motive sunt evidențiate care pot declanșa procesul de demielinizare:

• Afectarea sistemului imunitar, care poate fi cauzată de o infecție bacteriană și virală (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeolă), stres psihologic excesiv și stres sever, intoxicație corporală, otrăvire chimică, factori de mediu,
• CNS. Unii agenți patogeni (adesea virali), care penetrează mielina, duc la faptul că proteinele mielinei devin ele însele țintă a sistemului imunitar.
• Perturbarea procesului metabolic care poate perturba structura mielinei. Acest fenomen este cauzat de diabet și anomalii ale tiroidei.
• Tulburări paraneoplazice. Acestea apar ca urmare a dezvoltării tumorilor de cancer.

HELP! De notat special este mecanismul demielinizării asociat cu o leziune infecțioasă. În mod normal, reacția sistemului imunitar vizează suprimarea numai a organismelor patogene. Cu toate acestea, unele dintre ele au un grad înalt de similitudine cu proteina mielină, iar sistemul autoimune le confundă, începând să lupte împotriva propriilor celule, distrugând învelișul de mielină.

Tipuri de boli demielinizante

Având în vedere structurarea sistemului nervos uman, se disting două tipuri de patologii:

1. Boala demyelinizantă a sistemului nervos central. Aceste boli au un cod ICD 10 de la G35 la G37. Acestea includ afectarea organelor sistemului nervos central, adică creierul și măduva spinării. Patologia de acest tip provoacă manifestarea aproape a tuturor variantelor de tip neurologic al simptomelor. Detectarea acesteia este împiedicată de absența oricărui simptom dominant, ducând la o imagine clinică neclară. Mecanismul etiologic se bazează cel mai adesea pe principiile mielinoclastului, iar leziunea este difuză în natură, cu formarea de leziuni multiple. În același timp, dezvoltarea zonelor este lentă, ceea ce determină o creștere treptată a simptomelor. Cel mai caracteristic exemplu este scleroza multiplă.
2. Boala demyelinizantă a sistemului periferic. Acest tip de patologie se dezvoltă odată cu înfrângerea proceselor nervoase și a nodurilor. Cel mai adesea acestea sunt asociate cu probleme ale coloanei vertebrale, iar progresia bolii este observată atunci când fibrele sunt ciupite de vertebre (în special cu hernia intervertebrală). În cazul încălcării nervilor, traficul lor este perturbat, ceea ce provoacă moartea neuronilor mici, care sunt responsabile de durere. Până la moartea neuronilor alfa, leziunile periferice sunt reversibile și pot fi restaurate.

Clasificarea bolilor de-a lungul cursului include o formă monofazică acută, remisivă și acută. În funcție de gradul de deteriorare, se disting un fel de patologie monofocală (leziune unică), multifocală (multe leziuni) și difuză (leziuni extensive fără limite clare ale leziunilor).

Cauzele patologiei

Bolile demileinizante sunt cauzate de deteriorarea tecii de mielină a axonilor nervilor. Factorii endogeni și exogeni de mai sus care cauzează procesul de demielinizare devin principalele cauze ale bolii. Prin natura factorilor provocatori, bolile sunt împărțite în forme primare (poliencefalită, encefalomielo-poliradiculoneurită, opticomielită, mielită, opticoencefalomielită) și secundare (vaccinare, parainfecție după gripă, pojar și alte boli).

simptome

Simptomele bolii și semnele MR depind de localizarea leziunii. În general, simptomele pot fi împărțite în mai multe categorii:

• Întreruperea funcțiilor motorii - pareză și paralizie, reflexe anormale.
• Semnele unei leziuni a cerebelului sunt o încălcare a orientării și a coordonării, paralizia unei stări spastice.
• Deteriorarea tulpinii cerebrale - o încălcare a abilităților de vorbire și de înghițire, imobilitatea globului ocular.
• Încălcarea sensibilității pielii.
• Modificări ale funcțiilor sistemului urogenital și ale organelor pelvine - incontinență urinară, probleme urinare.
• Probleme oftalmologice - pierderea parțială sau completă a vederii, deteriorarea acuității vizuale.
• Insuficiență cognitivă - pierderea memoriei, viteza redusă de gândire și atenție.

Boala demyelinizantă a creierului provoacă un defect tot mai mare și persistent al tipului neurologic, care duce la o schimbare a comportamentului uman, deteriorarea bunăstării generale, scăderea performanței. Stadiul neglijat este plin de consecințe tragice (insuficiență cardiacă, stop respirator).

Cele mai frecvente boli cauzate de procesul de demielinizare

Următoarele patologii comune demielinizante pot fi distinse:

• Scleroza multiplă. Acesta este principalul reprezentant al demyenizării bolilor sistemului nervos central. Boala are simptomatologie extensivă, iar primele semne se găsesc la tineri (22-25 ani). Mai des întâlnite la femei. Semnele inițiale sunt tremurul ochilor, tulburări de vorbire, probleme cu urinarea.
• Encefalomielita difuză acută (ODEM). Se caracterizează prin tulburări cerebrale. Cea mai comună cauză este o infecție virală.
• Scleroza diseminată difuză. Creierul și măduva spinării sunt afectate. Moartea are loc după 5-8 ani de boală.
• Opticoneuroma acută (boala Devic). Are un curs acut cu afectarea ochilor. Are un risc ridicat de deces.
• Scleroza concentrică (boala Balo). Cursă foarte acută cu paralizie și epilepsie. Moartea este fixată după 6-9 luni.
• Leucodistrofia - un grup de patologii, datorită dezvoltării procesului în medulla albă. Mecanismul este asociat cu mielinopatia.
• Leucoencefalopatiei. Prognozele de supraviețuire sunt de 1-1,5 ani. Se dezvoltă cu o scădere semnificativă a imunității, în special cu HIV.
• Leukoencefalita periaxală difuză. Se referă la patologii ereditare. Boala progresează rapid, iar speranța de viață nu depășește 2 ani.
• Myelopatia - fusul spinării, boala Canavan și alte patologii cu leziuni ale măduvei spinării.
• Sindromul Guillain-Barre. Acesta este un reprezentant al bolilor sistemului periferic. Poate provoca paralizie. Detectarea în timp util este tratabilă.
• Amiotrofia lui Charcot-Marie-Tuta este o boală de tip cronic, cu afectarea sistemului periferic. Duce la distrofie musculară.
• Polineoreopatia - boala Refsum, sindromul Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Acest grup constă în boli cu etiologie ereditară.

Aceste boli nu epuizează o mare listă de patologii demielinizante. Toate acestea sunt foarte periculoase pentru oameni și necesită măsuri eficiente pentru a-și prelungi viața.

Metode moderne de diagnosticare

Principala metodă de studii de diagnosticare pentru detectarea bolilor demielinizante este imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Tehnica este complet inofensivă și poate fi utilizată pentru pacienții de orice vârstă. Cu grija, RMN este folosit pentru obezitate si tulburari mentale. Îmbunătățirea contrastului este utilizată pentru a clarifica activitatea patologiei (focarele recente acumulează mai repede o substanță contrastantă).

Prezența unui proces de demilonizare poate fi identificată prin efectuarea de studii imunologice. Pentru a determina gradul de disfuncție de conducere, se utilizează tehnici speciale de neuroimagizare.

Există un tratament eficient?

Eficacitatea tratamentului bolilor demielinizate depinde de tipul patologiei, localizării și extensivității leziunii, neglijarea bolii. Cu un tratament în timp util pentru medic poate obține rezultate pozitive. În unele cazuri, tratamentul vizează încetinirea procesului și prelungirea vieții.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Terapia medicamentoasă se bazează pe astfel de tehnici:

• Preveniți distrugerea mielinei blocând formarea de anticorpi și citokine utilizând interferoni. Principalele medicamente - Betaferon, Relief.
• Efecte asupra receptorilor pentru a încetini producerea de anticorpi folosind imunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Această tehnică este utilizată în tratamentul stadiului acut al bolii.
• Instrumente metodice - purificarea plasmei sanguine și eliminarea prin filtrare imună.
• Tratamentul simptomatic - medicamentele din grupul nootropic, neuroprotectorii, antioxidanții, relaxantele musculare sunt prescrise.

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Medicina tradițională oferă pentru tratamentul patologiei astfel de mijloace: un amestec de ceapă și miere în proporția ranilor; coaja de suc negru; alcool tincture de propolis; uleiul de usturoi; semințe de mordovnik; colectare medicala de flori si frunze de paducel, radacina valeriana, rue. Desigur, prin ele însele remedii folclorice nu sunt capabile să afecteze serios procesul patologic, dar împreună cu medicamentele, ele ajută la creșterea eficacității terapiei complexe.

Protocolul de la Coimbra pentru bolile autoimune demielinizante

Este necesar să se menționeze încă o metodă de tratare a bolilor în cauză, în special a sclerozei multiple.

IMPORTANT! Această metodă este utilizată numai pentru bolile autoimune!

Această metodă constă în administrarea unor doze mari de vitamina D3 - "Protocolul Dr. Coimbra". Această metodă este numită după numele unui cunoscut om de știință brazilian, profesor de neurologie, șeful unui institut de cercetare din orașul São Paulo (Brazilia) Sisero Galli Coimbra. Numeroase studii efectuate de autorul metodei au demonstrat că această vitamină sau, mai degrabă, hormonul este capabilă să oprească distrugerea tecii de mielină. Dozele zilnice de vitamina sunt stabilite individual, ținând cont de rezistența organismului. Doza inițială medie este aleasă cu aproximativ 1000 UI / zi pentru fiecare kilogram de greutate corporală. Împreună cu vitamina D3, vitamina B2, magneziu, omega-3, colină și alte suplimente sunt luate. Hydrationul obligatoriu (admisia de lichide) la 2,5-3 litri pe zi și o dietă care exclude alimente bogate în calciu (în special produse lactate). Dozele de vitamina D sunt ajustate periodic de către medic, în funcție de nivelul hormonului paratiroidian.

HELP! Citiți mai multe despre funcționarea protocolului aici.

Boli de demilinizare sunt teste dure pentru oameni. Ele sunt greu de diagnosticat și chiar mai dificil de tratat. În unele cazuri, boala este considerată incurabilă, iar terapia vizează numai extinderea maximă a vieții. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul de supraviețuire este, în majoritatea cazurilor, favorabil.

Demielelina cerebrală: simptome, tratament

Myelina este o substanță asemănătoare grăsimilor care formează teaca fibrelor nervoase. Această coajă acționează ca o izolație, care nu permite excitației să se răspândească în fibrele vecine. În același timp, există ferestre speciale în mantaua de mielină - spații în care absența mielinei. Prezența acestora accelerează foarte mult transmiterea impulsurilor nervoase. Dacă mielinizarea fibrelor nervoase este perturbată, conductivitatea țesutului nervos este perturbată și apar diferite tulburări neurologice.

Când procesele de demilinizare apar în creier, percepția, coordonarea mișcărilor și funcțiile mentale sunt perturbate. În cazuri grave, acest proces poate duce la dizabilitate și decesul pacientului. În prezent, sunt cunoscute trei boli demielinizante ale creierului:

• Scleroza multiplă.
• Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
• Encefalomielita diseminantă acută.

Cauzele proceselor de demielinizare

Procesele de demilinizare sunt considerate leziuni cerebrale autoimune. Printre motivele pentru care țesutul unei persoane este perceput de sistemul imunitar ca fiind străin poate fi:

• Bolile reumatice.
• Tulburări congenitale în structura mielinei.
• Patologia congenitală sau dobândită a sistemului imunitar.
• Leziuni infecțioase ale sistemului nervos.
• Bolile metabolice.
• Tumorile și procesele paraneoplastice.
• Intoxicația cu.

În toate aceste boli, teaca de mielină a țesutului nervos este distrusă și înlocuită cu formațiuni de țesut conjunctiv.

Scleroza multiplă

Aceasta este cea mai comună boală demielinizantă. Particularitatea sa este că focarele de demielinizare sunt localizate în mai multe părți ale sistemului nervos central, de aceea simptomele sunt diverse. Primele semne ale bolii apar la vârsta de aproximativ 25 de ani, mai des la femei. La bărbați, scleroza multiplă este mai puțin frecventă, dar progresează mai rapid.

simptome

Simptomele sclerozei multiple depind de ce părți ale sistemului nervos central sunt cele mai afectate de boală. În acest sens, există mai multe grupuri:

• Simptomele piramidale includ pareza membrelor, spasme musculare, convulsii, reflexe tendon crescute și slăbirea pielii.
• Simptomele stem - nistagmus (tremurat de ochi) în diferite direcții, reducând gravitatea expresiilor faciale, dificultatea focalizării ochilor.
• Simptomele pelvine - disfuncția organelor pelvine, are loc cu afectarea nucleelor ​​măduvei spinării.
• Simptome cerebeloase - incoordonare, mers instabil, amețeli.
• Vizuale - pierderea câmpurilor vizuale, sensibilitate redusă la flori, contrast redus de percepție, scotomuri (pete întunecate înaintea ochilor).
• Tulburări senzoriale - parestezii, tulburări de vibrații și sensibilitate la temperatură, senzație de presiune în membre.
• Simptome mentale - hipocondrie, apatie, stare de spirit scazuta.

Aceste simptome rareori apar împreună, deoarece boala se dezvoltă treptat în decursul multor ani.

diagnosticare

Metoda cea mai comună pentru diagnosticarea sclerozei multiple este RMN. Vă permite să identificați focarele de demielinizare a creierului. În imagini, ele arată ca niște blocaje ovale mai ușoare pe fundalul creierului. Locația tipică este aproape de ventriculii creierului și inferior cortexului. Cu o lungă evoluție a bolii, leziunile se îmbină, mărimea ventriculelor creierului crește (un semn de atrofie).

Metoda potențialului evocat permite determinarea gradului de perturbare a conducției nervoase În același timp, se evaluează potențialul pielii, vizual și auditiv.

Electroneuromiografia - o metodă similară ECG, vă permite să determinați concentrarea distrugerii mielinei, să vedeți limitele și să evaluați gradul de afectare a nervilor.

Metodele imunologice determină prezența anticorpilor în lichidul cefalorahidian și antigeni virali.

În plus față de aceste metode, altele pot fi aplicate, de exemplu, permitând stabilirea prezenței intoxicației.

tratament

Tratamentul complet pentru scleroza multiplă este imposibil, dar există metode foarte eficiente de tratament patogenetic și simptomatic. În special, utilizarea interferonului - Rebif, Betaferon sa dovedit a fi bună. Pe fundalul acestor medicamente, rata de progresie a bolii încetinește, frecvența exacerbărilor scade, condițiile care duc la dizabilitate rareori se dezvoltă.

Plasmafereza și imunofiltrarea cu fluid cefalorahidian sunt utilizate pentru a îndepărta complexele antigen-patologice patogene.

Pentru a menține funcțiile cognitive, medicamentele nootropice (piracetam), neuroprotectorii, aminoacizii (glicina), sedativele sunt prescrise.

Se recomandă pacienților să respecte regimul de zi, o activitate fizică moderată în aer liber, un tratament sanatorial.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă

Spre deosebire de scleroza multiplă, se dezvoltă cu suprimarea semnificativă a sistemului imunitar. Cauza acesteia este activarea poliomavirusului (distribuit în 80% dintre persoane). Afectarea creierului este asimetrică, printre simptome - pierderea senzitivității, mișcarea depreciată a membrelor, până la hemipareză, hemianopia (pierderea vederii la un ochi). Încălcările se dezvoltă întotdeauna pe de o parte. Caracterizat de dezvoltarea rapidă a demenței și a schimbărilor de personalitate. Boala este considerată incurabilă.

Encefalomielita acută de diseminare

Este o boală polietiologică care afectează creierul și măduva spinării. Femelele de demielinizare sunt împrăștiate în multe părți ale sistemului nervos central. Simptome - somnolență, cefalee, sindrom convulsivant, tulburări cauzate de înfrângerea unei anumite regiuni ale sistemului nervos central. Tratamentul unei boli depinde de motivul care a cauzat-o în acest caz particular. După recuperare, pot apărea defecte neurologice - pareză, paralizie, afectare vizuală, auz, coordonare.