Epilepsia este focală la copii și adulți: ce este?

Epilepsia focală (sau parțială) apare pe fundalul deteriorării structurilor cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii și a altor factori. Mai mult decât atât, accentul în această formă de tulburare neurologică are o locație clar localizată. Epilepsia parțială se caracterizează prin convulsii simple și complexe. Imaginea clinică a acestei tulburări este determinată de localizarea focalizării activității paroxistice crescute.

Epilepsie parțială (focală): ce este?

Epilepsia parțială este o formă de tulburare neurologică cauzată de leziunile cerebrale focale în care se dezvoltă glioza (procesul de înlocuire a unor celule cu altele). Boala în stadiul inițial se caracterizează prin convulsii parțiale simple. Cu toate acestea, în timp, epilepsia focală (structurală) provoacă fenomene mai serioase.

Acest lucru se explică prin faptul că, la început, caracterul epiprips este determinat numai de activitatea crescută a țesuturilor individuale. Dar, în timp, acest proces se răspândește în alte părți ale creierului, iar focarele de glioză provoacă fenomene mai severe din punctul de vedere al consecințelor. Pentru crize parțiale complexe, pacientul își pierde conștiința de ceva timp.

Natura imaginii clinice în modificările tulburărilor neurologice în cazurile în care modificările patologice afectează mai multe zone ale creierului. Astfel de tulburări sunt atribuite epilepsiei multifocale.

În practica medicală, este obișnuit să se facă distincția între cele trei zone ale cortexului cerebral care sunt implicate în epiprizare:

1. Zona primară (simptomatică). Aici sunt generate descărcări care declanșează convulsii.
2. Zonă iritantă. Activitatea acestei părți a creierului stimulează site-ul responsabil pentru apariția crizelor.
3. Zonă de deficiență funcțională. Această parte a creierului este responsabilă de tulburările neurologice caracteristice convulsiilor epileptice.

Forma focală a bolii este detectată la 82% dintre pacienții cu tulburări similare. În plus, în 75% din cazuri, primele epileptice se întâlnesc în copilărie. La 71% dintre pacienți, forma focală a bolii este cauzată de leziuni la naștere, leziuni ale creierului infecțios sau ischemic.

Clasificarea și cauzele

Cercetătorii identifică 3 forme de epilepsie focală:

• simptomatic;
• idiopatică;
• criptogena.

De obicei, este posibil să se determine ce este în legătură cu epilepsia lobului temporal simptomatic. Când această tulburare neurologică este bine vizualizată pe zonele RMN ale creierului care au suferit modificări morfologice. În plus, cu epilepsie simptomatică focală localizată (parțial), un factor cauzal este relativ ușor de detectat.

Această formă a bolii are loc în fundal:

• leziuni cerebrale traumatice;
• chisturi congenitale și alte patologii;
• infecție a creierului (meningită, encefalită și alte boli);
• hemoragie;
• encefalopatia metabolică;
• dezvoltarea tumorilor cerebrale.

De asemenea, epilepsia parțială apare ca urmare a traumelor la naștere și a hipoxiei fetale. Este posibil dezvoltarea tulburării din cauza otrăvirii toxice a organismului. La copii, crizele sunt adesea cauzate de o încălcare a maturării coajelor, care este temporară și trece ca o persoană crește.

Epilepsia focală idiopatică este dată de obicei ca o boală separată. Această formă de patologie se dezvoltă după deteriorarea organică a structurilor creierului. Mai des, epilepsia idiopatică este diagnosticată la o vârstă fragedă, ceea ce se explică prin prezența la copii a patologiilor cerebrale congenitale sau a predispoziției ereditare. Este, de asemenea, posibil dezvoltarea tulburărilor neurologice datorate leziunilor toxice ale corpului.

Apariția epilepsiei focale criptogene este indicată în cazurile în care nu este posibilă identificarea factorului cauzal. Cu toate acestea, această formă de tulburare este secundară.

Simptomele convulsiilor parțiale

Principalul simptom al epilepsiei sunt atacurile focale, care sunt împărțite în simple și complexe. În primul caz, se observă următoarele tulburări fără pierderea conștienței:

• motor (motor);
• sensibile;
• somatosenzor, suplimentat cu halucinații auditive, olfactive, vizuale și gustative;
• vegetativ.

Dezvoltarea continuă a epilepsiei focale (parțiale) localizate duce la apariția atacurilor complexe (cu pierderea conștienței) și a tulburărilor mintale. Aceste convulsii sunt adesea însoțite de acțiuni automate pe care pacientul nu le controlează și confuzii temporare.

În timp, cursul epilepsiei focale criptogene poate deveni generalizat. Cu o evoluție similară a evenimentelor, epifristopa începe cu convulsii care afectează în principal părțile superioare ale corpului (față, mâini) și apoi se răspândește mai jos.

Natura crizelor variază în funcție de pacient. În forma simptomatică a epilepsiei focale, abilitățile cognitive ale unei persoane pot scădea, iar la copii există o întârziere în dezvoltarea intelectuală. Tipul idiopatic al bolii nu provoacă astfel de complicații.

Focarea gliozei în patologie are, de asemenea, o anumită influență asupra naturii imaginii clinice. Pe această bază, există varietăți de epilepsie temporală, frontală, occipitală și parietală.

Înfrângerea lobului frontal

Odată cu înfrângerea lobului frontal, apar paroxizmele motorii epilepsiei Jackson. Această formă a bolii este caracterizată de epifriscuri, în care pacientul rămâne conștient. Leziunea lobului frontal provoacă, de obicei, paroxisme stereotipice pe termen scurt, care ulterior devin seriale. Inițial, în timpul unui atac, se remarcă mișcarea convulsivă a mușchilor feței și a extremităților superioare. Apoi s-au răspândit la picior din aceeași parte.

Cu o formă frontală de epilepsie focală, nu apare o aură (fenomene care dau naștere unui atac).

Deseori marcată întoarcerea ochilor și a capului. În timpul crizelor, pacienții efectuează adesea acțiuni complexe cu mâinile și picioarele și manifestă agresivitate, strigă cuvinte sau fac sunete incomprehensibile. În plus, această formă a bolii se manifestă de obicei într-un vis.

Înfrângerea lobului temporal

O astfel de localizare a focalizării epileptice a zonei afectate a creierului este cea mai comună. Fiecare atac de tulburare neurologică este precedat de o aură caracterizată prin următoarele fenomene:

• dureri abdominale care nu pot fi descrise;
• halucinații și alte semne de afectare vizuală;
• tulburări olfactive;
• denaturarea percepției realității înconjurătoare.

În funcție de localizarea focarelor de glioză, convulsiile pot fi însoțite de o scurtă pierdere a conștiinței, care durează 30-60 de secunde. La copii, forma temporală de epilepsie focală provoacă strigăte involuntare, la adulți, mișcări automate ale membrelor. În acest caz, restul corpului îngheață complet. Este, de asemenea, posibilă apariția fricii, depersonalizării, apariția sentimentului că situația actuală este ireală.

Pe măsură ce progresează patologia, se dezvoltă tulburări mentale și tulburări cognitive: afectarea memoriei, scăderea inteligenței. Pacienții cu o formă temporală devin conflicte și instabile din punct de vedere moral.

Înfrângerea lobului parietal

Ficatele de glioză sunt rareori detectate în lobul parietal. Leziunile din această parte a creierului sunt de obicei observate în tumori sau în displaziile corticale. Epipripsul provoacă furnicături, dureri și descărcări electrice care permează mâinile și fața. În unele cazuri, aceste simptome s-au răspândit în gât, coapse și fese.

Înfrângerea lobului parietal posterior provoacă halucinații și iluzii, caracterizată prin faptul că pacienții percep obiecte mari ca fiind mici și invers. Printre posibilele simptome se numără încălcarea funcțiilor de vorbire și orientarea în spațiu. În același timp, atacurile de epilepsie focală parietală nu sunt însoțite de pierderea conștienței.

Înfrângerea lobului occipital

Localizarea focarelor de glioză în lobul occipital determină convulsii epileptice, caracterizate prin calitatea redusă a vederii și a tulburărilor oculomotorii. Următoarele simptome ale convulsiilor epileptice sunt, de asemenea, posibile:

• halucinații vizuale;
• iluzie;
• amauroză (orbire temporară);
• îngustarea câmpului vizual.

În tulburările oculomotorii se observă:

• nistagmus;
• fluturarea pleoapelor;
• mioză care afectează ambii ochi;
• trecerea involuntară a globului ocular către centrul gliozei.

În același timp, cu aceste simptome, pacienții suferă de durere în zona epigastrului, blanching a pielii, migrene, greață cu vărsături.

Apariția epilepsiei focale la copii

Crizele parțiale apar la orice vârstă. Cu toate acestea, apariția epilepsiei focale la copii este în principal asociată cu afectarea organică a structurilor cerebrale, atât în ​​timpul dezvoltării fătului cât și după naștere.

În ultimul caz, se diagnostichează forma rolandică (idiopatică) a bolii, în care procesul convulsiv captează mușchii feței și gâtului. Înainte de fiecare epipristum, sunt observate amorțeli ale obrajilor și buzelor, precum și furnicături în zonele indicate. Practic, copiii sunt diagnosticați cu epilepsie focală cu statut de somn lent. În același timp, nu este exclusă posibilitatea apariției unei convulsii în timpul starea de veghe, ceea ce cauzează afectarea funcției de vorbire și creșterea salivației.

Cel mai adesea, la copii este prezentată forma multifocală de epilepsie. Se crede că inițial centrul gliozei are o locație strict localizată. Dar, în timp, activitatea zonei problematice provoacă perturbări în activitatea altor structuri ale creierului.

Anomaliile congenitale conduc, în principal, la epilepsie multifocală la copii.

Astfel de boli provoacă o încălcare a proceselor metabolice. Simptomele și tratamentul în acest caz sunt determinate în funcție de localizarea focarelor epileptice. Mai mult, prognosticul pentru epilepsia multifocală este extrem de nefavorabil. Boala provoacă o întârziere în dezvoltarea copilului și nu este supusă unui tratament medical. Cu condiția identificării exactă a localizării focarelor de glioză, dispariția finală a epilepsiei este posibilă numai după operație.

diagnosticare

Diagnosticul epilepsiei focale simptomatice începe cu stabilirea cauzelor crizelor parțiale. Pentru a face acest lucru, medicul colectează informații despre starea rudelor apropiate și despre prezența bolilor congenitale (genetice). De asemenea, luate în considerare:

• durata și natura atacului;
• factori care cauzează epiprikadok;
• starea pacientului după confiscare.

Baza pentru diagnosticarea epilepsiei focale este o electroencefalogramă. Metoda permite descoperirea localizării focarului de glioză în creier. Această metodă este eficientă numai în perioada de activitate patologică. În alte momente, testele de stres cu fotostimulare, hiperventilație sau deprivare (somnolență) de somn sunt folosite pentru a diagnostica epilepsia focală.

tratament

Epilepsia focală este tratată în principal cu ajutorul medicamentelor. Lista de medicamente și doze sunt selectate individual pe baza caracteristicilor pacienților și episoadelor de epilepsie. În cazul epilepsiei parțiale, se recomandă, de regulă, anticonvulsivante:

• derivați de acid valproic;
• „Carbamazepina“;
• "Fenoarbital";
• "Levetiracetam";
• „Topiramat“.

Terapia medicamentoasă începe cu administrarea acestor medicamente în doze mici. În timp, concentrația medicamentului în organism crește.

În plus, a prescris tratamentul bolilor concomitente care au provocat apariția unei tulburări neurologice. Terapia cu medicamente este cea mai eficientă în cazul în care focarele de glioză sunt localizate în regiunile occipitale și parietale ale creierului. Când epilepsia temporală după 1-2 ani, se dezvoltă rezistența la efectele medicamentelor, ceea ce cauzează o altă recidivă epifristă.

În forma multifocală a tulburărilor neurologice, precum și în absența efectului terapiei medicamentoase, este utilizată intervenția chirurgicală. Operația este efectuată pentru a îndepărta tumorile din structurile creierului sau concentrarea activității epileptice. Dacă este necesar, celulele adiacente sunt excluse în cazurile în care se constată că ele provoacă convulsii.

perspectivă

Prognosticul pentru epilepsia focală depinde de mulți factori. Localizarea focarelor de activitate patologică joacă un rol important în acest sens. De asemenea, natura crizelor parțiale epileptice are un anumit efect asupra probabilității unui rezultat pozitiv.

Un rezultat pozitiv se observă de obicei în forma idiopatică a bolii, deoarece nu este cauzată afectarea cognitivă. Crizele parțiale dispăreau adesea în timpul adolescenței.

Rezultatul în forma simptomatică a patologiei depinde de caracteristicile leziunii SNC. Cea mai periculoasă este situația în care procesele tumorale sunt detectate în creier. În astfel de cazuri, există o întârziere în dezvoltarea copilului.

Chirurgia cerebrală este eficientă în 60-70% din cazuri. Intervenția chirurgicală reduce semnificativ frecvența atacurilor epileptice sau eliberează complet pacientul de acestea. În 30% din cazuri, la câțiva ani după operație, orice fenomen caracteristic bolii dispar.

Epilepsia focală: simptome, cauze și tratament

Dintre toate formele de epilepsie, cel mai frecvent este tipul focal al cursului acestei afecțiuni patologice. Cu această boală, există crize epileptice marcate.

Mai des, patologia începe să se manifeste ca simptome pronunțate în copilărie, dar pe măsură ce boala crește și îmbătrânește, simptomele se descrește adesea treptat. În clasificarea internațională a bolilor, această încălcare are codul G40.

Epilepsie focală

Epilepsia focală este o afecțiune patologică care se dezvoltă ca urmare a unei creșteri a activității electrice într-o zonă restrânsă a creierului. Atunci când se efectuează diagnostice, se identifică adesea focare de glioză clare, care au apărut datorită influenței negative a factorilor adversi externi sau interni.

Astfel, în majoritatea cazurilor, această formă de epilepsie are o natură secundară, care se dezvoltă la copii și adulți pe fundalul altor patologii. Mai puțin frecvent este varianta idiopatică, în care nu este posibil să se determine cauzele exacte ale problemei. Zonele afectate pot fi localizate în orice parte a cortexului cerebral.

Epilepsia focală occipitală este cea mai frecventă, dar poate exista o creștere a activității electrice în focare limitate în alte părți ale creierului.

Această patologie este însoțită de crize parțiale pronunțate. Această formă de epilepsie este tratată cu medicamente special selectate. Adesea, printr-o abordare integrată a terapiei, boala este curabilă.

Probabilitatea de recuperare completă depinde în mare măsură de etiologia și de gradul de afectare a părților individuale ale creierului.

Cauze și patogeneză

Cele mai frecvente cauze ale declanșării unei afecțiuni patologice constau în diferite malformații ale dezvoltării unui copil. Complicațiile în timpul sarcinii și nașterii creează condiții pentru afectarea creierului. Prezența focarelor cu activitate epileptiformă crescută este mai frecvent observată pe fundalul unor astfel de afecțiuni precum:

• malformații arteriovenoase;
• focal displazie corticală;
• chisturi cerebrale;
• hipoxie fetală;
• leziuni la cap;
• encefalita;
• cisticercozele;
• abces cerebral;
• neurosifilis.

Se crede că convulsiile epileptice severe în copilărie pot fi rezultatul unei maturizări depreciate a cortexului cerebral. Pe măsură ce copilul crește, epiactivitatea poate să dispară complet. Neuroinfecțiile pot determina dezvoltarea epilepsiei la adulți.

Creșterea activității electrice în zona afectată a creierului poate fi cauzată de tulburări vasculare transferate, inclusiv accident vascular cerebral hemoragic. Crește riscul apariției acestei patologii a unei tumori cerebrale și a encefalopatiei metabolice.

Anomalii obținute și determinate genetic în metabolismul care apare în neuronii anumitor regiuni ale creierului măresc riscul de a dezvolta epilepsie. Adesea, epilepsia apare la persoanele cu boala Alzheimer.

Patogeneza stării patologice este complexă. În majoritatea cazurilor, după rănirea unei zone separate a creierului, mecanismele compensatorii sunt declanșate. Deoarece celulele funcționale mor, sunt înlocuite cu țesut glioz, care ajută la restabilirea conducerii nervoase și a metabolismului în zonele afectate. În contextul acestui proces, se produce adesea activitate electrică anormală, ceea ce duce la apariția crizelor pronunțate.

clasificare

Există mai mulți parametri pentru clasificarea acestei patologii. Următoarele forme de epilepsie focală sunt considerate în neurologie, în funcție de etiologie:

1. simptomatic;
2. idiopatică;
3. criptogena.

Forma simptomatică de patologie este diagnosticată atunci când este posibilă determinarea cu precizie a cauzei deteriorării unei anumite zone a creierului. Modificările sunt bine definite atunci când se utilizează metode de diagnosticare instrumentală.

O formă criptogenă de patologie este detectată atunci când cauzele exacte nu pot fi stabilite, dar în același timp există o mare probabilitate ca această încălcare să aibă o natură secundară. În acest caz, nu se observă afectarea lobului frontal și modificările morfologice din alte părți ale creierului.

Forma idiopatică de epilepsie se dezvoltă adesea fără un motiv aparent. Apariția epilepsiei parietale este cel mai adesea idiopatică.

Simptomele epilepsiei focale

Principalele semne ale dezvoltării unei încălcări sunt prezența crizelor recurente epileptice. Atacurile pot fi la fel de simple, adică fără pierderea conștiinței și complexe - însoțite de o încălcare a conștiinței. Fiecare versiune a atacului are propriile caracteristici. Convulsiile simple sunt însoțite de simptomele senzoriale, motorii, somatice și autocomponente. În cazuri rare, sunt prezente halucinații și tulburări mintale.

Crizele complicate încep adesea ca fiind simple, dar se termină cu pierderea conștienței. În majoritatea cazurilor, epilepsia focală idiopatică este benignă, deoarece rareori cauzează deteriorarea funcțiilor cognitive. Dacă există o formă simptomatică a patologiei, copilul poate prezenta întârzieri mentale și mentale. Manifestările clinice ale bolii sunt în mare măsură dependente de localizarea patologiei.

Caracteristicile clinicii în funcție de localizarea focalizării epileptice

Dacă epilepsia se dezvoltă ca urmare a deteriorării lobului temporal al creierului, durata medie a atacului va fi de la 30 la 60 de secunde. Sechestrul este însoțit de apariția aurii și automatismului. Deseori există o pierdere a conștiinței.

Odată cu înfrângerea lobului frontal au fost înregistrate atacuri seriale. Aura în acest caz nu este respectată. În timpul unei convulsii, pacientul poate să se întoarcă la cap și ochi, gesturi automate complexe cu mâinile și picioarele. Strigari, comportamente agresive sunt posibile. Atacurile pot apărea în timpul somnului.

Dacă epilepsia se dezvoltă pe fundalul unei leziuni în partea occipitală a creierului, convulsiile epileptice pot dura până la 10-13 minute. În acest caz, halucinațiile vizuale prevalează.

Epilepsia focală cauzată de deteriorarea lobului parietal este extrem de rară. O astfel de încălcare apare cel mai adesea pe fondul displaziilor corticale și al tumorilor. În acest caz, în timpul unui atac, sunt observate paroxisme somatosenzoriale. Paralizia lui Todd sau afazia pe termen scurt este posibilă.

diagnosticare

Când apare convulsiile, pacientul trebuie să se adreseze unui neurolog și să fie supus unei examinări complete. În primul rând, medicul colectează anamneza și efectuează un examen neurologic. După aceea, sunt desemnate teste de sânge generale și biochimice.

Electroencefalografia (EEG) este efectuată pentru a face un diagnostic. Acest studiu permite determinarea activității epileptiform patologice a creierului, chiar și în perioadele dintre atacurile severe.

În plus, creierul PET poate fi efectuat pentru a determina localizarea locului de perturbare metabolică. Adesea, pentru a clarifica diagnosticul și pentru a exclude bolile care ar putea determina o creștere a activității electrice în anumite zone ale creierului, RMN este numit.

tratament

În epilepsia focală, terapia trebuie să vizeze în primul rând eliminarea bolii primare care a provocat leziuni cerebrale. Pentru a elimina convulsiile, este prescris un medicament anticonvulsivant.

Cele mai frecvent utilizate medicamente, cum ar fi:

1. Carbamazepină.
2. Topiramatul.
3. Fenobarbital.
4. Levetiracetam.

Efectele medicamente antiepileptice includ Pregabalin și Gabapentin. Multe dintre aceste medicamente au efecte secundare pronunțate, așa că medicul trebuie să le selecteze individual.

Multivitaminele, medicamentele pentru îmbunătățirea circulației cerebrale și medicamentele pentru a elimina efectele hipoxiei pot fi introduse în regimul de tratament.

Odată cu ineficiența tratamentului cu medicamente, se prescrie intervenția chirurgicală. Se recomandă îndepărtarea regiunii epiteliale a creierului.

perspectivă

Prognosticul epilepsiei depinde în mare măsură de tipul acesteia. Cu versiunea idiopatică a patologiei, toate manifestările clinice pot dispărea chiar și fără terapie medicamentoasă. Auto-vindecarea apare adesea în timpul adolescenței.

Prognosticul formei simptomatice de epilepsie depinde în mare măsură de boala care a determinat dezvoltarea patologiei.

Prognosticul cel mai nefavorabil este dacă boala apare în copilăria timpurie pe fondul tumorilor cerebrale. În acest caz, există o mare probabilitate de afectare a dezvoltării mentale și psihologice și apariția altor tulburări neurologice.

Tipuri de epilepsie focală la copii, simptome caracteristice și metode de tratament

Epilepsia este o boală neurologică caracterizată prin apariția crizelor convulsive bruște. Aceasta se datorează excitabilității crescute a neuronilor. Boala are diverse forme în funcție de concentrația leziunii cerebrale. Copiii au adesea epilepsie focală.

Definiția și tipurile de boli

Epilepsia focală este un tip de patologie în care tulburarea este localizată într-o anumită zonă a creierului. Boala se distinge prin cauze și loc de eșec. La locul localizării modificărilor în creier există epilepsie temporală, parietală, frontală și occipitală. În funcție de cauzele debutului, epilepsia focală este împărțită în mod idiopatic, simptomatic și criptogenic:

1. Epilepsia focală idiopatică este congenitală. În același timp, nu există nici o deteriorare evidentă a structurii creierului. Boala se manifestă la copiii sub 2 ani.
2. În epilepsia simptomatică, creierul este deranjat după ce suferă răni sau boli. Poate să apară la mai mulți ani după boală.
3. Cauzele epilepsiei focale criptogene nu sunt identificate în mod fiabil. Cel mai adesea, acest tip de boală se manifestă la persoanele mai în vârstă de 16 ani. Într-o formă criptogenă a bolii, pacientul are simptome de alte tipuri de patologie.

Cauzele epilepsiei

Patologia se dezvoltă datorită afectării circulației sângelui, a vătămării și a foametei de oxigen a creierului. Următoarele cauze duc la dezvoltarea patologiei în copilărie:

• ereditate;
• hipoxie intrauterină;
• infecția fetală;
• tumori cerebrale;
• prematuritate;
• chist sau hematom intracranian;
• anomalii congenitale (de exemplu, boala Down);
• accidentarea capului;
• leziuni ale creierului cu bilirubina in icterul sever al nou-nascutului;
• boli infecțioase ale meningelor;
• tulburări în dezvoltarea creierului.

Simptomele epilepsiei focale

Principalele simptome ale epilepsiei focale:

• convulsii de durată de la 1 la 15 minute;
• scurtă arestare respiratorie;
• salivare crescută;
• involuntare flexibila si extensie a membrelor;
• pierderea conștiinței timp de câteva minute;
• urinare și golire involuntară;
• lipsa răspunsului la stimulii externi;
• concentrarea vederii la un moment dat;
• mișcările circulare ale globilor oculari;
• vorbire inarticulară;
• descărcarea spumei din gură, mușcarea limbii (la adolescenți).

diagnosticare

La prima suspiciune a copilului examinată de un neurolog și de un epileptolog. Se efectuează un studiu al părinților pentru a identifica frecvența convulsiilor, în special a manifestărilor acestora. Studiem istoria cursului sarcinii, se dovedește gradul de influență al eredității.

Electroencefalograma la un copil

Principala metodă de diagnosticare este o electroencefalogramă. Procedura permite determinarea zonei afectate a creierului. În plus, copilul este prescris CT, RMN, analiza conținutului de microelemente din organism.

Caracteristicile tratamentului

Succesul tratamentului formei focale a bolii depinde de oportunitatea tratamentului. Specialistul prescrie medicamente antiepileptice. Pentru a reduce intensitatea atacurilor, se recomandă pentru pacient un anticonvulsivant. Alegerea medicamentelor și dozelor depind de vârsta pacientului, localizarea leziunilor cerebrale și cauzele patologiei.

În absența unei dinamici pozitive, se efectuează un tratament chirurgical. În timpul terapiei, pacientului i se prescrie o dietă specială și o schemă zilnică. Cu diagnosticul precoce și tratamentul adecvat, prognosticul la copii este pozitiv. Dispariția finală a atacurilor se observă la o treime din pacienți.

În formă idiopatică, uneori există o încetare spontană a convulsiilor la atingerea adolescenței. Prognosticul pentru epilepsia focală simptomatică depinde de localizarea leziunii.

Epilepsie focală

Epilepsia focală este un tip de epilepsie în care crizele epileptice sunt cauzate de o zonă limitată și clar localizată a creșterii activității paroxistice a creierului. Adesea este secundar. Manifestată de epi-paroxisme parțiale complexe și simple, a căror clinică depinde de localizarea focalizării epileptogenice. Epilepsia focală este diagnosticată în funcție de datele clinice, rezultatele EEG și IRM ale creierului. Se efectuează terapia antiepileptică și tratamentul unei patologii cauzale. Conform indicațiilor, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a zonei de activitate epileptică.

Epilepsie focală

Conceptul de epilepsie focală (PE) uneste toate formele de paroxism epileptic, a căror apariție este asociată cu prezența în structurile cerebrale a unui focar local al creșterii epi-activității. Începând focal, activitatea epileptică se poate răspândi de la focalizarea excitației la țesuturile creierului din jur, provocând o generalizare secundară a epifristei. Astfel de paroxisme de PE ar trebui să se distingă de atacurile de epilepsie generalizată cu un model primar-difuz de excitație. În plus, există o formă multifocală de epilepsie, în care există câteva zone epileptogene locale în creier.

Epilepsia focală reprezintă aproximativ 82% din toate sindroamele epileptice. În 75% din cazuri, ea debutează în copilărie. Cel mai adesea apare pe fondul tulburărilor de dezvoltare a creierului, leziunilor traumatice, ischemice sau infecțioase. Similar epilepsie focală secundară este detectată la 71% dintre toți pacienții cu epilepsie.

Cauzele și patogeneza epilepsiei focale

Factorii PV etiologici sunt defecte de dezvoltare a creierului, care afecteaza aria sa limitata (displazie corticală focală, malformații arteriovenoase cerebrale, chisturi cerebrale congenitale, etc...), leziuni traumatice cerebrale, infectii (encefalita, abces cerebral, cisticercozele, neurosifilis ), tulburări vasculare (accident vascular cerebral hemoragic), encefalopatie metabolică, tumori cerebrale. Cauza epilepsiei focale poate fi obținută sau tulburări genetice determinate în metabolismul neuronilor într-o anumită zonă a cortexului cerebral, care nu este însoțită de modificări morfologice.

Printre etiofactorii de apariție a epilepsiei focale la copii, proporția leziunilor perinatale ale SNC este ridicată: hipoxie fetală, leziuni la nastere intracraniană, asfixia nou-născutului, infecții intrauterine. Apariția focalizării epileptice în copilărie este asociată cu o maturare a cortexului afectată. În astfel de cazuri, epilepsia este temporară dependentă de vârstă.

Focalizarea epileptogenică acționează ca substrat patofiziologic al PE, în care se disting mai multe zone. Zona de afectare epileptogenică corespunde zonei modificărilor morfologice din țesutul cerebral, majoritatea fiind vizualizate prin IRM. Zona primară este zona cortexului cerebral care generează epi-deversări. Zona cortexului, în timpul excitației căruia apare epipripsa, se numește zona simptomatică. Există, de asemenea, o zonă iritantă - o zonă care este o sursă de activitate epi, înregistrată pe un EEG în decalajul interdicțional și o zonă cu deficit funcțional - zona responsabilă de tulburările neurologice asociate cu epifriscoame.

Clasificarea epilepsiei focale

Specialiștii din domeniul neurologiei au decis să facă distincția între formele simptomatice, idiopatice și criptogene ale epilepsiei focale. În forma simptomatică, se poate determina întotdeauna cauza apariției acesteia și se pot identifica modificări morfologice, care în majoritatea cazurilor sunt vizualizate în timpul studiilor tomografice. Epilepsia focală criptogenă este, de asemenea, probabil, simptomatică, ceea ce implică natura ei secundară. Cu toate acestea, prin această formă nu sunt detectate modificări morfologice prin metode moderne de neuroimagizare.

Epilepsia focală idiopatică apare pe fondul absenței oricărei modificări în sistemul nervos central care ar putea duce la apariția epilepsiei. Se poate baza pe canal și membranopatie determinate genetic, tulburări de maturare a cortexului cerebral. PV PV este benign. Acest grup include epilepsie rolandică benignă, sindrom Panayotopulos, epilepsie occipitară pediatrică, episyndrome benigne pentru sugari.

Simptomele epilepsiei focale

Complexul principal de simptome al PE este paroxismul epileptic parțial recurent (focal). Ele pot fi simple (fără pierderea conștiinței) și complexe (însoțite de pierderea conștiinței). Epiphriscurile parțiale simple, prin natura lor, sunt: ​​motor (motor), sensibil (senzorial), vegetativ, somatosenzoric, cu componente halucinatorii (auditive, vizuale, olfactive sau gustative), cu tulburări mintale. Epiphriscurile complicate parțiale uneori încep să fie simple și apoi apare o perturbare a conștiinței. Poate fi însoțită de automatism. În perioada de după atac, există o oarecare confuzie.

Posibilă generalizare secundară a crizelor parțiale. În astfel de cazuri, un epiphrister începe ca o focală simplă sau complexă, pe măsură ce se dezvoltă, excitația se răspândește difuz în alte părți ale cortexului cerebral, iar paroxismul preia un caracter generalizat (tonic-clonic). La un pacient cu EF, pot fi observate paroxisme parțiale de diferite tipuri.

Epilepsia focală simptomatică, împreună cu epifriscoame, este însoțită de o altă simptomatologie care corespunde leziunilor cerebrale principale. Epilepsia simptomatică duce la afectarea cognitivă și la scăderea inteligenței și la întârzierea dezvoltării mentale la copii. Epilepsia focală idiopatică este remarcabilă pentru bunătatea ei, nu este însoțită de deficit neurologic și de afectări ale sferelor intelectuale și intelectuale.

Caracteristicile clinicii în funcție de localizarea focalizării epileptice

Epilepsia focală temporală. Forma cea mai comună cu localizarea focalizării epileptogenice în lobul temporal. Pentru epilepsia temporală, convulsii senzorimotorii cu pierderea conștiinței, prezența aurei și automatism sunt cele mai caracteristice. Durata medie a unui atac este de 30-60 s. Automatismele orale predomină la copii, la adulți, la automatism gestual. În jumătate din cazuri, paroxismul PE temporal are o generalizare secundară. Cu o leziune în lobul temporal al emisferei dominante, se observă afazia post-atac.

Epilepsia focală frontală. Centrul Epi situat în lobul frontal provoacă, de obicei, paroxisme scurte stereotipice, cu o tendință de serializare. Aura nu este caracteristică. Deseori există o întoarcere a ochilor și a capului, fenomene motorii neobișnuite (gesturi automate complexe, pedale cu picioarele etc.), simptome emoționale (agresivitate, plâns, agitație). Cu o concentrare în gyrusul precentral, apar paroxizmele motorii epilepsiei Jackson. La mulți pacienți, epifriscoamele apar în timpul somnului.

Epilepsia focală occipitală. Cu localizarea leziunii în lobul occipital, epiprippurile apar adesea cu afectare vizuală: amauroză tranzitorie, îngustarea câmpurilor vizuale, iluzii vizuale, clipire icală etc. Cel mai frecvent tip de paroxism este halucinațiile vizuale cu durata de până la 13 minute.

Epilepsie focală epitepsică. Lobul parietal este cea mai rară localizare a epi-focului. Acesta este în principal afectat de tumori și displaziile corticale. De regulă, se remarcă paroxismul somatosenzorial simplu. După un atac, este posibilă o afazie pe termen scurt sau o paralizie Todd. La locul zonei de epiactivitate în gyrusul postcentral, se observă atacuri senzoriale ale lui Jackson.

Diagnosticul epilepsiei focale

Un paroxism parțial parțial este un motiv pentru o examinare aprofundată, deoarece poate fi prima manifestare clinică a unei patologii cerebrale grave (tumora, malformații vasculare, displazie corticală etc.). În cursul studiului, un neurolog constată natura, frecvența, durata și secvența dezvoltării epipripsiei. Identificate în timpul examinării neurologice, anomaliile indică natura simptomatică a PE și ajută la stabilirea localizării aproximative a leziunii.

Diagnosticul activității epileptice a creierului este efectuat utilizând electroencefalografia (EEG). Adesea, epilepsia focală este însoțită de epi-activitate înregistrată pe EEG chiar și în perioada Interictală. Dacă un EEG normal nu este informativ, atunci se efectuează EEG cu teste provocatoare și un EEG în momentul atacului. Locația exactă a epi-focus este stabilită în timpul corticografiei subdural - EEG cu instalarea electrozilor sub dura mater.

Detectarea substratului morfologic care stă la baza epilepsiei focale se realizează prin RMN. Pentru a identifica cele mai mici modificări structurale, studiul ar trebui efectuat cu o grosime mică a frăției (1-2 mm). În epilepsia simptomatică, RMN-ul creierului poate diagnostica boala de bază: leziuni focale, modificări atrofice și displazice. Dacă nu au fost identificate anomalii ale RMN, este stabilit un diagnostic de epilepsie focală idiopatică sau criptogenă. În plus, creierul PET poate fi efectuat, ceea ce evidențiază zona hipometabolismului țesutului cerebral care corespunde focalizării epileptogenice. SPECT la același loc definește o zonă de hiperperfuzie în timpul unui atac și hipoperfuzie în perioada dintre paroxisme.

Tratamentul epilepsiei focale

Terapia epilepsiei focale este efectuată de un epileptolog sau de un neurolog. Aceasta include selecția și utilizarea continuă a anticonvulsivanților. Medicamentele de alegere sunt carbamazepina, derivații valproici pentru tine, topiramat, levetiracetam, fenobarbital etc. Cu epilepsie focală simptomatică, punctul principal este tratamentul bolii subiacente. De obicei, farmacoterapia este destul de eficientă în epilepsia occipitală și parietală. În cazul epilepsiei temporale, adesea după 1-2 ani de tratament, se observă apariția rezistenței la terapia anticonvulsivantă. Lipsa efectului terapiei conservatoare este o indicație pentru tratamentul chirurgical.

Operațiile sunt efectuate de către neurochirurgi și pot fi îndreptate atât către eliminarea formării focale (chisturi, tumori, malformații) cât și la rezecția zonei epileptogene. Este recomandabil tratamentul chirurgical al epilepsiei cu o concentrație bine poziționată a epi-activității. În astfel de cazuri, este efectuată rezecția focală. Dacă celule individuale adiacente zonei epileptogene sunt de asemenea o sursă de epiactivitate, este prezentată o rezecție extinsă. Tratamentul chirurgical se efectuează luând în considerare structura individuală a zonelor funcționale ale cortexului, stabilită prin corticografie.

Prognosticul epilepsiei focale

În multe privințe, prezicerea PV depinde de tipul ei. Epilepsia focală idiopatică este notabilă pentru cursul său benign fără dezvoltarea tulburărilor cognitive. Rezultatul adesea devine o încetare spontană a paroxismelor atunci când un copil ajunge la adolescență. Prognosticul epilepsiei simptomatice determină patologia cerebrală care stă la baza acesteia. Este cel mai nefavorabil pentru tumori și malformații severe ale creierului. O astfel de epilepsie la copii este însoțită de retard mintal, care este deosebit de pronunțat în timpul debutului timpuriu al epilepsiei.

Dintre pacienții care au suferit un tratament chirurgical, 60-70% au remarcat absența sau scăderea semnificativă a epi-paroxismelor după intervenția chirurgicală. Dispariția finală a epilepsiei pe termen lung a fost observată la 30%.

Epilepsia focală la copii: noi abordări pentru diagnostic și tratament

Conform definiției Ligii Antiepileptice Internaționale (Liga internațională împotriva epilepsiei - ILAE) din 2005, o criză epileptică este o manifestare clinică tranzitorie a activității neurale patologice excesive sau sincrone a creierului.

Pentru a diagnostica corect epilepsia, trebuie să stabiliți mai întâi tipul de criză epileptică în conformitate cu clasificarea internațională modernă a crizelor epileptice, utilizând noua definiție a termenului "epilepsie".

Prima etapă a diagnosticului este colectarea de informații despre atacul propriu-zis, fenomenologia acestuia, probabilitatea provocării sale; în mod optim cu videoclipul atacului în sine.

A doua etapă a diagnosticului - după stabilirea faptului că a fost confiscat epileptic, este necesar să se stabilească tipul acestuia, conform clasificării. În 1981, a fost adoptată o clasificare a capturilor epileptice, dar discuțiile privind îmbunătățirea acesteia continuă. În 2016, este prezentată o clasificare actualizată de lucru a capturilor epileptice, care poate fi utilizată în practică, însă va fi adoptată în cele din urmă ulterior, așteptată în 2017

Clasificarea crizelor epileptice (ILAE, 2016), schema de bază:

• cu motor;
• mecanism de rulare;
• tonic-clonic bilateral.

3. Cu un început necunoscut:

Pentru toate convulsiile, este necesar să se indice gradul de afectare a conștiinței: sechestrarea fără afectarea conștienței, cu conștiință afectată, cu o conștiință necunoscută.

Clasificarea crizelor epileptice focale (ILAE, 2016):

• tonic;
• aton;
• mioclonică;
• clonice;
• spasme epileptice;
• gipermotornaya.

• atingeți;
• cognitive (halucinații, deja vu, iluzii, atenție afectată, afazie, gânduri obsesive)
  emoțional (agitație, agresiune, lacrimă, râsete)
• (brady, tahicardie, asistolie, senzație de frig sau căldură, roșeață sau paloare a pielii, tulburări gastrointestinale, febră, hiperhidroză, hipoventilație, greață, vărsături, pilozitate etc.)
• automatisme (agresivitate, manuale (în mâini), mișcări orofacial, sexuale, vocalizare, mișcări complexe sub formă de mers sau jogging, dezbracare).

3. tonico-clonic bilateral (în ultima clasificare - cu generalizare secundară).

Pentru atacurile focale, pentru fiecare tip de atac, este necesar să se noteze gradul de conștiență: un atac fără tulburarea conștiinței, cu o încălcare a conștiinței, cu o conștiință necunoscută.

În 2016, ILAE a făcut unele modificări în terminologia confiscărilor. Deci, se recomandă înlocuirea atacurilor "parțiale" cu "focal" (cu / fără perturbare a conștiinței și cu o conștiință necunoscută), atacuri "parțiale complexe" - cu "focalizare cu conștiință defectuoasă".

Aproape 60% din crizele epileptice sunt locale și doar 23% sunt tonico-clonice generalizate. Conform cercetărilor moderne, epilepsia este o boală sistemică a creierului asociată cu o încălcare a legăturilor neuronale, și nu doar o disfuncție locală a creierului. În atragerea multor conexiuni neuronale, convulsiile epileptice pot apărea din secțiunile neocortice, talamo-corticale, limbice și tulpini.

A treia etapă a diagnosticului. În plus față de stabilirea tipului de atac, este necesar să se efectueze un diagnostic topic al atacului, adică să se determine localizarea focalizării epileptice, dacă aceste atacuri sunt locale. Atacurile care rezultă din excitația patologică excesivă a unui anumit grup de neuroni în diferite lobi ale creierului au propriile caracteristici.

Convulsii epileptice temporare: diurnale, apar cu o frecvență de câteva ori pe lună, rareori complicate de starea epileptică, fenomene de manifestare manifestă - adesea cu aură (vegetativă, psihotică, de multe ori cu conștiință de diminuare, automatism, orală, verbală) instalații distonice, tulburări postictale ale conștiinței.

Epilepticele epileptice epileptice prezintă următoarele caracteristici: atacuri frecvente de tip cluster, fluxuri scurte (20-40 secunde), adesea dezvoltare în somn, adesea cu generalizare secundară până la flux epistatic, aura polimorfică cu debut brusc, modificări motorii dominante de debut precoce - pareză, paralizie, disgrafie etc, poate continua cu o perturbare a conștiinței, recuperarea după un atac rapid. Atacurile frontale tonice sunt cele mai frecvent diagnosticate (aproximativ 64%), urmate de clonic (36%) și de spasmele epileptice (36%).

Pentru focalizările epileptice focale cu focare în cortexul posterior, sunt caracteristice aura vizuale, somatosenzoroasă, vegetativă, gustativă, atacurile adverse și opsoclonusul ochiului, clipește, anosognosia, acaculia, apraxia, alexia.

A patra etapă a diagnosticului. Tipurile de crize epileptice constituie baza pentru stabilirea formei de epilepsie, conform clasificării din 1989. Conform definiției din 2005, Epilepsia este o tulburare a creierului caracterizată printr-o tendință persistentă la crize epileptice, precum și consecințele neurobiologice, pozitive, psihologice și sociale ale acestei afecțiuni. Această definiție a epilepsiei implică dezvoltarea cel puțin unei crize epileptice. Termenul de "tulburare" nu este suficient de clar pentru pacienți și de gravitatea afecțiunii, de aceea ILAE și Biroul Internațional pentru Epilepsie (IBE) au luat recent o decizie comună de a trata epilepsia ca boală. În 2014, a fost adoptată o nouă definiție practică a epilepsiei, conform căreia epilepsia este o boală a creierului care răspunde următoarelor condiții:

1. cel puțin două convulsii epileptice neprovocate sau reflexe cu un interval de cel puțin 24 de ore;
2. o criză epileptică neprovocată (reflexă) și probabilitatea convulsiilor recurente, care corespunde riscului general de recurență (> 60%) după două convulsii neprovocate în următorii 10 ani
3. diagnosticul de sindrom epileptic (de exemplu, sindromul West).

Criteriile de "completare" a epilepsiei includ atingerea unei anumite vârste la pacienții cu o formă de epilepsie, în funcție de vârstă sau absența convulsiilor epileptice timp de 10 ani la pacienții care nu au primit medicamente anticonvulsivante mai mult de 5 ani. Grupul de lucru a lucrat la termenul "vindecare", care indică faptul că riscul de convulsii epileptice nu este mai mare decât cel al persoanelor sănătoase, cu toate acestea, la pacienții cu epilepsie în istorie, un astfel de risc scăzut nu este atins niciodată. Termenul "remisie" nu este bine înțeles și nu indică absența bolii. Grupul de lucru a propus termenul de "completare" a epilepsiei, ceea ce indică faptul că pacientul nu are epilepsie, dar este imposibil să excludem apariția crizelor în viitor. Riscul convulsiilor recurente depinde de forma epilepsiei, vârstei, etiologiei, tratamentului și a altor factori. De exemplu, în epilepsia mioclonică juvenilă, riscul convulsiilor recurente rămâne ridicat de zeci de ani. Leziunile structurale ale creierului, defectele congenitale sunt însoțite de o tendință constantă de convulsii epileptice. Într-un studiu efectuat la 347 de copii fără convulsii timp de cel puțin 5 ani (fără a lua medicamente anticonvulsivante), recăderi târzii au fost raportate la 6% dintre copii.

Cauzele epilepsiei

Mai mult de jumătate dintre copiii cu epilepsie suferă de forma idiopatică a bolii, în care nu există alte cauze stabilite decât cele genetice. În clasificarea lui AT Berg și a coautorilor (2010), în loc de termenul "idiopatic", se sugerează "genetic", adică ca rezultat al unor gene deja cunoscute și suspectate. Multe gene sunt deja cunoscute (epizootia frontala autosomala dominanta nocturna, etc.).

Epilepsia, cauza a cărei cauză este cunoscută și nu este asociată cu factori genetici, se numește simptomatică (structurală / metabolică), în terminologia AT Berg et al. (2010). În acest caz, epilepsia este un rezultat secundar al unei boli specifice structurale sau metabolice:

• afectarea creierului datorată hipoxiei cronice și asfixiei la naștere, traumatismul naștal, hematoamelor subdurală, infecțiilor congenitale cu TORCH;
• boli metabolice (tulburări metabolice ale aminoacizilor, carbohidrați etc.), care sunt însoțite de simptome multiorganice, cu excepția epilepsiei;
  mitocondriale;
• malformații congenitale ale creierului;
• sindroame cromozomiale: Angelman, sindrom Down, cromozom fragil X și altele;
• sindroame neurotice ereditare (Phakomatozy): scleroză tuberculoasă și altele;
• leziuni cerebrale traumatice;
• malformații arteriovenoase vasculare ale creierului;
• a suferit un accident vascular cerebral.

Există un alt grup de epilepsie cu o etiologie necunoscută (denumită anterior epilepsie criptogenă), cauza atacurilor pentru care nu a fost încă stabilită, poate fi metabolică genetică sau structurală.

Prognoza depinde de volumul și de cauza leziunilor cerebrale. Deci, leziunile prenatale severe pot fi dificil de tratat.

Clasificarea internațională a epilepsiei și a sindroamelor epileptice ILAE 1989 (versiunea abreviată)

Localizare (epilepsie focală, parțială) și sindroame

1. Idiopatic (genetic):

• benigna epilepsie a copilăriei cu aderențe temporale centrale pe electroencefalograma (EEG) (rolandic)
• benigna epilepsie pediatrică cu convulsii occipitale (sindrom Gasto)
• benigna epilepsie occipitară parțială cu debut precoce (sindromul Panayotopoulos)
  epilepsia primară la citire;
• autozomal epilepsie frontală dominantă.

2. Simptomatice (structurale / metabolice):

• epilepsia parțială progresivă cronică a copilăriei (Kozhevnikova)
  Sindromul Rasmussen;
• epilepsia, care se caracterizează prin convulsii care sunt cauzate de factori specifici de precipitare;
• epilepsia lobului temporal;
• epilepsie frontală;
• epilepsie parietală;
• occipitala epilepsie.

3. Cryptogenic (necunoscut).

1. Epilepsia idiopatică (genetică)

Epilepsia epigilară epigrafică epigrafică, cu vârfuri centro-temporale pe EEG (epilepsie rolandică)

Frecvența în populație este de 21 la 100 mii. Populația copiilor.

Este diagnosticat la 15-25% din toți copiii de vârstă școlară cu epilepsie. Boala își face debutul la vârsta de 4-10 ani, cu maximum 9 ani. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele. Clinic se manifesta caracteristici caracteristice: începând cu aură senzitivomotor, există „ceafa“ sunete sau anarthria, crize motorii scurte hemifaciale pe timp de noapte pe a merge la culcare și de trezire, 20% - de asemenea, convulsii fatsiobrahialni în 25% din cazuri observate în deschiderea de convulsii generalizate secundar. Durata atacurilor: simplă - 30-60 secunde, generalizată secundară - până la 1-2 minute cu o frecvență de atacuri de 2-6 ori pe an (la vârsta de până la 6 ani la debutul bolii - convulsii frecvente). Această formă este benignă, adică, în afară de convulsii epileptice, nu există schimbări în starea neurologică, sfera cognitivă - copilul poate studia în școala secundară. Boala are un curs benign; remisia apare de obicei la 98% dintre pacienți înainte de pubertate.

Epileptiformul variază între atacuri în 90% din cazuri;

În mod tipic: modificări epileptiforme benigne în copilărie (DEZD) în conductele temporale centrale (ca QRST pe ECG), dar la vârsta de 3-5 ani - la conducerea occipitală posterioară;
la 30% dintre copii se înregistrează numai nocturnă fenomene EEG (în timpul somnului lent - complexe de vârf) EEG normalizarea apare mult mai târziu decât remisia clinică.

Tratamentul este aplicat doar unul dintre agenții de monoterapie medicamente prima linie de acid valproic, carbamazepină, lamotrigin, oxcarbazepină, gabapentin, topiramat, levetiracetam. Dar există dovezi ale posibilei sincronizări bilaterale secundare, în special cu carbamazepina și oxcarbazepina.

Epilepsia occipitară parțială epigilantă cu debut precoce (sindromul Panayotopoulos)

Convulsiile apar rar (până la 5-7 în timpul vieții sale), mai ales în timpul somnului, deviere evidentă a ochilor la o parte, o încălcare a conștiinței tip dezorientare de vărsături activă, atunci există o durere de cap paroxistică. Jumătate din copiii au fost atacuri, pot fi lung - cateva ore cu pierderea conștienței (sincopă), însoțită de vărsături, abatere ochi, gemisudomamy clonice, dureri de cap postictus.

Pediatric epilepsie occipitală cu debut tardiv (sindrom Gastho)

Atacurile se înregistrează mai des decât în ​​cazul sindromului Panayotopulos (1 dată pe săptămână - 1 dată pe lună). Boala începe la vârsta de 3-15 ani, cu un maxim de 8 ani. clinica Core - simplu asalt senzoriale parțiale - halucinații vizuale în domeniul periferic vizual, halucinații gemianoptichni, iluzii, cu un sentiment de durere în ochii lui, clipind, ochii rândul său, și cu capul în direcția opusă de partea focarului epileptic. Durata atacurilor este de la secunde la minute. La sfârșitul atacului, sunt caracteristice plângerile de dureri de cap severe cu vărsături (la 50% dintre pacienți). Poate exista o generalizare secundara cu convulsii tonico-clonice. În sindroamele Panayotopoulos și Gasto, nu există schimbări în evaluarea stării neurologice și a sferei cognitive a copilului.

• DEZD la nivelul occipital conduce la 90% dintre pacienți dintre atacuri;
• fundalul principal neschimbat;
• 30% dintre copii pot avea schimbări în conducerea temporală;
• În mod obișnuit: dispariția modelului patologic la deschiderea ochilor la o fotosensibilitate ridicată;
• Noapte de monitorizare EEG-video: în stadiul de somn lent - creșterea complexelor DEZD (diagnosticarea precoce a bolii) normalizarea imaginii EEG până la vârsta de 15 ani.

În tratament, principiul MONOTERAPIE este aplicat de unul dintre următoarele medicamente - carbamazepină, preparate de acid valproic, oxcarbazepină, topiramat, lamotrigină.

Aceste forme de epilepsie sunt de asemenea considerate benigne. Remisiunea completă în sindromul Panayotopoulos are loc înainte de vârsta de 9 ani, iar în sindromul Gastó 15 ani.

Autopsomal epilepsie frontală dominantă

Genele CHRNA4, CHRNA2 și CHRNB2 sunt localizate la locurile 20q13, 8q, 1p21, respectiv. Această formă de epilepsie idiopatică începe mai des la vârsta de 7-12 ani. Caracterizată de atacuri nocturne (după ce a adormit, 2-3 ore înainte de trezire). Începutul are loc cu o vocalizare (de obicei un țipăt), cu ochii deschiși. Prin natura atacului simplă și complexă parțială.

Atacurile polimorfism Caracterizat clinica - acte motorii complexe: copilul stă în jos, zgârieturi nas, cap, ceea ce face grimase, mișcările de mestecat, este în patru labe, balansoar, sau face mișcare boksuvalni pedalyuvalni. În 70% din cazuri poate exista aură (sunete neplăcute, frisoane generalizate, amețeli) - copilul se trezește. Durata atacului - până la 1 minut. Peste noapte pot fi mai multe atacuri. În această formă de epilepsie, există o tendință de serializare și un "decalaj luminos" (fără convulsii timp de 2-3 luni). Studiul nu dezvăluie schimbări în statutul neurologic, inteligență și vorbire.

• fundalul principal este neschimbat;
• capabil să doarmă fără fenomene epileptice;
• Principala tehnică de diagnosticare este monitorizarea video EEG de noapte, în timpul căreia activitatea regională este înregistrată în conductele frontale frontal-temporale.

Tratamentul este complex, de obicei, terapie prin politerapie: carbamazepină, acid valproic, topiramat, lamotrigină, levetiracetam sau o combinație de medicamente de bază.

Acest lucru necesită o formă de diagnostic diferențial epilepsie epilepsie frontală simptomatică la care decelerarea ritmului de bază observată în EEG, neurologice - fara modificari focale la Neuroimagistica - schimbări materiei organice în creier. De asemenea, trebuie făcut un diagnostic diferențial de la parasomniile în care nu există modele epileptice pe EEG.

2. Epilepsie simptomatică (structurală / metabolică)

Epilepsia epitelială

Dintre toate epilepsiile simptomatice și probabile (criptogene) simptomatice, epilepsia frontală simptomatică este de 20%. Se poate începe la orice vârstă, în funcție de cauză. În funcție de localizarea focalizării epileptogene, se disting 7 forme de epilepsie frontală și fiecare se manifestă prin propriile sale tipuri de crize convulsive. În general, caracterizat prin atacuri locale simple sau complexe, care apar în cortexul frontal - clonice contralaterale,, convulsii tonice bilaterale unice, care duce la paralizie Todd automatism sofisticate care arată ca o mișcare de treierat la nivelul membrelor, Rocking a corpului, picioare mișcare pedalyuvalni. evacuările epileptici în zona motorului a frontali crize focale mai complexe apar sub forma de convulsii tonice mâini, clasic „reprezintă un trăgător“ cap de adversia, dubla extensie a trunchiului, gât, și vocalizare. Activitatea în zona de întoarcere a capului și ochilor se manifestă prin împingerea ochilor în direcția opusă, prin clipește. Conștiința este salvată sau nu este complet pierdută. Atacurile cu focalizare în zona centrală (zona cortexului din brazdă Roland) se caracterizează prin marșuri Jacksonian sau cu convulsii clonice sau tonice stricte, convulsii ale feței, pierderea tonusului muscular. În cazul în care pielea este iritată, atacurile motorii pot să apară fără afectarea conștienței, crampe faciale cu înghițire, mișcări de mestecat, salivare cu un gust diferit și simptome guturale. Atacuri pe timp de noapte, foarte des, pe termen scurt.

În starea neurologică se observă pareză, ataxie, tulburări intelectuale și de vorbire.

• activitatea principală de fond a încetinit;
• regionale anti-activitate (valuri ascuțite, complexe ascuțite-lent, valuri de vârf)
  activitate bifrontală sau difuză;
• sincronizarea bilaterală bilaterală (un semn de agravare a bolii, apariția tulburărilor cognitive).

Tratamentul este complicat. Foarte adesea atacurile rezistente la terapia adecvată. Este necesar să se înceapă cu medicamente monoterapie, prima linie într-o doză adecvată, și apoi se trece la o combinație de medicamente cu diferite mecanisme de acțiune, în conformitate cu tratamentul de protocol uniform de epilepsie la copii 2014 Preparate de primă linie - carbamazepină (la sincronizarea secundară bilaterală contraindicata), oxcarbazepină, topiramat, al doilea - pregătirile acidul valproic, lamotrigina, al treilea - o combinație de medicamente.

Epilepsia temporară

Forma frecventă a tuturor epilepsiilor simptomatice (30-35%). Debutul este sărbătorit la vârste diferite (de obicei la școală). Cauzele frecvente: consecințele encefalopatie hipoxic ischemice glioza, malformații congenitale (displazie corticală), chisturi arachnoida, traumele encefalita, formarea sclerozei hippocampal. Atacurile pot fi la un pacient cu / fără conștientizare. Atacuri lungi - 1-2 minute. Manifestările vegetative, simptomele mentale și senzoriale prezente în timpul întregului atac sau doar la început sub forma unei aure, atacul focal continuă cu conștientizare cu tulburări tonico-clonice bilaterale. Există două forme de epilepsie temporală, în funcție de focalizarea epileptogenă: epilepsia medială (amigdala-hipocampală) și laterală (neocorticală).

Epilepsia medie (amigdala-hipocampă) reprezintă 65% din toate epilepsiile temporale și se datorează prezenței focalizării în regiunile medii ale lobului temporal. Motivul este atrofia hipocampală, adesea la pacienții care au suferit convulsii febrile complexe înainte de vârsta de 3 ani, în special atacurile unilaterale pe termen lung (în 40% dintre cazuri). După o perioadă de remisiune de 5-6 ani, încep să apară atacuri frecvente focale frecvente, adică epilepsie cronică.

Baza clinică a acestui subtip de epilepsie:

• crize focale, fără afectarea stării de conștiență - izolat aura (vegetovistseralnyh, olfactiv și halucinații gustative), fenomene psihice - starea de somn, depersonalizare, derealizare, frica, pasiune, bucurie, automatism oroalimentarni cu conștiința conservate, poziția distonică a mâinii contralateral în brațul ipsilateral poate fi simplu automatisme;
• focalizări focale cu dezactivarea izolată a conștienței și automatism fără convulsii (convulsii dialectice).

Epilepsia laterală (neocorticală) se caracterizează prin:

• halucinații auditive
• halucinații luminoase vizuale (vederi panoramice)
• convulsii autonome (vertij non-sistemic, "sincopă temporală" - cădere lentă fără încercare cu montare distonică a membrelor, automatism)
• afazie senzorială paroxistică.

În plus față de atacurile frecvente, cu modificări focale brute în substanța creierului, copiii au un deficit neurologic, un accent contralateral (pareză), tulburări emoționale și intelectuale.

• 50% dintre pacienți au un model EEG normal între atacuri;
  standardele necesare de cercetare - electrozii invazivi;
• 30% dintre pacienți au epipate între atacuri;
• cu epilepsie mediană - modificări ale conductelor antero-pătrat;
• Focarele EEG pot să nu coincidă cu focalizarea morfologică pe imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) - formarea unui focar "oglindă";
• fenomenul EEG caracteristic în deschidere - încetinirea continuă a activității regionale;
• provocare - uneori deprivarea somnului;
• noapte EEG indică 65% dintre schimbările dintre atacuri.

Pe interfața EEG - focalizarea temporală temporală a aderențelor, ritmul paroxistic al temei.

Caracteristicile schimbărilor la RMN ale creierului în epilepsia mediană - atrofia hipocampului, semnal îmbunătățit la T2 din hipocampus. Scleroza hipocampală progresează.

Tratamentul chirurgical. Prognosticul după tratamentul chirurgical este bun. Tratamentul medicamentos este dificil și nu este întotdeauna eficient; folosesc adesea politerapie.

Epistepsie epitepsică

Atacurile sunt subiective, prin urmare este dificil de detectat, mai ales la copii mici. Atacurile somato-senzoriale caracteristice sub forma unui marcaj sensibil Jackson, adesea asociate cu fenomene motorii. Simptomele Somatosensory pot fi pozitive sau negative, pot fi dureri abdominale, greață, iluzia de mișcare, nici un sens al corpului (asomatognoziya), amețeli, dezorientare în spațiu. Percepția Alterarea și vorbire (cu implicarea emisferei dominante), mișcarea posturală sau fișiere rotative, simptome vizuale se pot dezvolta în propagarea impulsului (occipital-temporoparietal), mișcările colaterali sau ipsilaterali cu poziția membrelor distonic în direcția opusă sau în direcția emisferei implicate. Iluzii vizuale (macropsie, micropsie, metamorfoză) indică prezența deversărilor în porțiunile posterioare ale cortexului parietal și lobilor pariethemporoscopici.

Epilepsia occipitală

La 5% dintre copii, toate formele simptomatice și criptogene sunt înregistrate.

Efectele epileptice în cortexul vizual primar apar:

• tulburări oculomotorii (nistagmus, devierea ochilor în direcția opusă, mioză bilaterală)
• atacuri locale fără tulburări de conștiență sub formă de halucinații vizuale, iluzii, amauroză paroxistică, îngustarea câmpurilor vizuale;
• crize locale cu constienta depreciata si convulsii tonico-clonice bilaterale;
• tulburări autonome ale sfârșitului atacului (dureri de cap, vărsături)
• acalculia, apraxia.
• Deficitul neurologic depinde de cauza epilepsiei. Tulburările oculomotorii sunt adesea descoperite (tulburare de convergență, strabism).

• între atacuri poate fi normal;
• încetinirea fundalului principal;
• suprimarea unilaterală a ritmului alfa cu modificări organice brute;
• Modelele EEG nu se modifică la deschiderea ochilor (diagnostic diferențial cu epilepsie occipitală idiopatică)
• răspândirea epiactivității pe conducerea temporală;
• provocare - fotostimulare.

Maligne ale atacurilor focale migrative de copilăria timpurie (sindromul Coppola - Dulac)

Forma relativ nouă de epilepsie focală.

• etiologie necunoscută (probabil de origine genetică);
• începutul vârstei de 6 luni;
• dezvoltarea normală pentru debut;
• motor și regresie intelectuală;

• motor focal;
• tonic-clonic bilateral;
• vegetativ (apnee, cianoză)
• sub formă de serii și grupuri (2-5 zile), remisiuni scurte.

microcefalie progresivă;
pe EEG - un model tipic de focalizare în diverse conduceri;
RMN este normal.

Tratamentul: medicamente de primă linie - topiramat, lamotrigină, al doilea - acid valproic, levetiracetam.

constatări

Utilizarea unei noi definiții a epilepsiei și o nouă clasificare a crizelor face posibilă luarea în considerare a majorității tipurilor de convulsii epileptice și aducerea termenului "epilepsie" în conformitate cu terminologia utilizată de majoritatea medicilor care se ocupă de epilepsie.

În ultimii ani, multe medicamente antiepileptice noi au fost sintetizate pentru a îmbunătăți calitatea îngrijirii pacienților: în perioada 2007-2012. - dacă acetatul de carbarbazepină (acetat de eslicarbazepină), lacosamid (lacosamidă), perampanel (perampanel), retigabin (retigabină), rufinamidă (stiripentol), 2016 - brivaracetam (brivaracetam). Dar, în perioada copilăriei, medicamentele antiepileptice cu un spectru larg de acțiune rămân standardul de aur - acidul valproic, lamotrigină, topiramat și carbamazepină, care sunt de bază.