Neuroblastomul cerebral

Neuroblastomul cerebral este unul dintre cele mai frecvente tipuri de cancer de tip oncologic la copii. La un adult, ea nu are aproape nici o șansă să se dezvolte, dar există și excepții, mai ales la leziunile capului din copilărie. Caracteristicile unei astfel de tumori diferă în caracterul ascuns în stadiul inițial. Numai când tumoarea începe să crească, devine vizibilă pentru manifestările simptomatice. Aceste simptome includ următoarele simptome:

insuficiență vizuală;
slabă coordonare;
scăderea secolului;
nervii optici pierd sensibilitate, de exemplu, nu există un răspuns rapid la expunerea la lumină;
înroșirea pielii datorată anomaliilor din organism și răspândirea tumorii.

În creier, neuroblastomul poate lua orice poziție, adică locația sa focală inițială nu este limitată. In special adesea leziunile cerebrale incepe cu cerebelul. Majoritatea detectării acestui tip de tumoare are loc numai după metastaze și focare secundare. În acest caz, aceasta este una dintre principalele probleme. Cel mai adesea, detectarea neuroblastomului este posibilă deja în absența tratamentului chirurgical, deoarece tumoarea crește în mod dramatic nu numai datorită țesutului nervos, ci și a restului.

Neuroblastomul cerebral este agresiv. Este posibil să se exprime o tumoare prin caracteristicile sale. Lista de caracteristici:

răspândirea rapidă a focarelor;
dezvoltarea agresivă care este excesivă chiar și pentru cancer;
capacitatea de a prezenta metastaze la orice parte a corpului datorită circulației sanguine;
distrugerea centrelor limfatice în întregul corp;
Odată cu dezvoltarea tumorii începe să stoarce globul ocular și, de asemenea, cauzează refuzul de a funcționa al ganglionilor limfatici în gât.

Punctul principal al bolii este că și minutele sunt prețioase. În absența semnelor primare, tumoarea poate atinge a doua etapă. Singurul factor care va permite să fie dezvăluit va fi o creștere mică a ganglionilor limfatici în gât. Mai târziu, roșeața va începe pe tot corpul. Și numai după acest moment, copilul va arăta apariția bolii cu febră și slăbiciune.

În prezența unei predispoziții genetice, copilul trebuie să facă o analiză completă cu privire la posibilitatea de a obține boala. Neuroblastomul creierului este adesea o manifestare a eredității negative. În plus, tratamentul acestui tip de boală depinde foarte mult de vârstă, adică dacă copilul are mai puțin de un an, atunci cu intervenția inițială în timp util există o șansă de vindecare completă. Cu fiecare lună de vârstă în creștere, complexitatea tratamentului și creșterea costurilor.

Tratamentul etapei inițiale diferă de cele ulterioare prin faptul că numărul de proceduri și operații crește de multe ori datorită metastazelor și agresivității acestei forme de neuroblastom. De asemenea, joacă un rol de posibilitate de deteriorare a părților funcționale ale creierului.

Această tumoare malignă a fost descrisă de un cercetător german Virkhov în 1865. Numele original al acestei boli este gliomul. Tumoarea a obținut numele său real după originea sa din neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic, a fost dovedită în 1910. Neuroblastomul este destul de frecvent la copii: până la 14% din neoplasmele care ajung la lumină în copilărie formează această tumoare specială. Neuroblastomul creierului la adulți nu apare niciodată.

diagnosticare

În scopul diagnosticării, se examinează tumora principală: se studiază histologia și metastazele acesteia. O tumoare se poate manifesta când măduva osoasă este implicată în proces, iar catecholaminele și derivații lor sunt eliberați în sânge și urină. La 90% dintre pacienții cu această boală, se observă un nivel crescut de dopamină. Prin monitorizarea nivelului acestor substanțe în sânge, se pot trage concluzii cu privire la evoluția bolii.

Pentru a determina gradul de dezvoltare a bolii folosind metode speciale de diagnostic. Tumoarea primară se determină utilizând ultrasunete, RMN, CT. Cu localizare în piept - conduce raze X și CT, în peritoneu - ultrasunete. Biopsia indicativă de aspirație a măduvei osoase, care se efectuează în 4-8 locuri. Se utilizează, de asemenea, scintigrafia și osteoscintigrafia. O măduvă osoasă trepanobiopsy se face cu studii histologice și imunohistochimice ulterioare. Dacă există alte leziuni suspecte de o tumoare, efectuați o biopsie.

Metodele decisive în diagnosticul acestei boli sunt metode de cercetare prin radiații. În plus față de analiza clinică generală a testelor, este obligatorie biopsia trefinei aripii iliace, a sternului sau puncția măduvei osoase. Pentru a studia materialele obținute, se utilizează citometria de flux și se efectuează și studii imunologice și citologice. Materialul este preluat din cel puțin patru zone diferite.

Ecografia este un studiu de bază care trebuie făcut mai întâi, mai ales dacă există o posibilitate de dezvoltare a unei tumori în regiunea pelviană sau peritoneală. Dacă se decide dacă trebuie efectuată operația urgentă sau amânată pentru o dată ulterioară, se efectuează tomografie computerizată și ecografie repetată. În acest studiu, specialiștii primesc date despre cât de răspândită este tumoarea, cum este legată de structurile cavităților și de prezența calcificărilor, care sunt destul de greu de detectat prin difracția cu raze X convenționale. Biopsia de aspirație cu o examinare completă a materialului - stadiul final al diagnosticului.
Pentru a determina metastazele acestei tumori, este necesar să examinăm cu atenție oasele scheletului, deoarece acestea sunt cel mai adesea afectate. În același timp, metoda radioizotopică de cercetare este foarte indicatoare, permite detectarea metastazelor în 80% din cazuri, spre deosebire de 50% din cazuri de detectare într-o examinare radiografică convențională. Ca urmare a acestei proceduri, se determină tumora primară, prezența recurentă a metastazelor în țesuturile moi, oasele și măduva osoasă, ganglionii limfatici.

Simptomele bolii

Este posibil să se suspecteze prezența neuroblastomului prin astfel de trăsături de bază.

Umflarea, umflarea.
Anemia.
Pofta de mancare, pierderea in greutate.
Durerea osoasă, articulațiile dureroase.
Febră, febră, convulsii sunt posibile.
Ficat mărit.
Deplasarea globului ocular.
Tusea.

Hormonii din tumoare intră în sânge și provoacă transpirații, creșterea presiunii, indigestie, roșeața pielii. Adesea, un neuroblastom nu dă niciun simptom și este detectat la întâmplare în timpul unui examen medical, al unui examen cu ultrasunete sau al unui examen radiografic, când au fost atribuite pentru un alt motiv complet diferit. Plângerile vin numai atunci când metastazele au apărut deja, sau tumora a crescut atât de mult încât interferează cu funcționarea corectă a altor organe.

Sindromul Horner este un alt semn al neuroblastomului. Se află în căderea globului ocular, elevul în întuneric nu se extinde și pleoapele cad. Bruste pot apărea, de asemenea, pe pleoape, și cu dezvoltarea în continuare a bolii - vânătăi în jurul ochilor.

Cauzele bolii

Neuroblastomul cerebral este una dintre acele boli ale căror cauze nu sunt clare. În 80% din cazuri, boala apare sporadic, adică fără un motiv aparent, iar restul de 20% poate fi atribuită predispoziției familiale. Într-o boală ereditară, o tumoare apare la o vârstă mai înaintată, iar natura tumorii primare este multiplă.

Conform multor cercetători, apariția neuroblastomului este precedată de maturarea incompletă a neuroblasturilor embrionare în celulele nervoase sau în celulele cortexului suprarenale. Se împart și cresc în loc să continue să se coacă. Până la trei luni, neuroblasturile pot fi găsite la un copil, dar în timp ele formează celule nervoase, iar neuroblastomul nu apare. În unele cazuri, neuroblasturile nu își opresc creșterea și formează o tumoare care este predispusă metastazelor diferitelor organe. În timp, probabilitatea ca astfel de celule să se matureze, scade și apariția unei tumori devine mai probabilă. În unele cazuri, neuroblastomul apare ca urmare a unei mutații ADN.

tratament

Alegerea tacticii de tratament este influențată de acești factori:

semnele de prognostic
răspunsul tumoral la tratament.

Tactica tratamentului, cea mai rațională pentru un anumit pacient, este aleasă de către chirurg, radiolog și chimioterapeut. Cu un prognostic favorabil, tratamentul ales nu este la fel de agresiv ca și cu semnele prognostice negative. Cu toate acestea, în ciuda dezvoltării constante a cunoștințelor medicale, dezvoltarea neuroblastomului este destul de greu de prezis: poate accelera și încetini dezvoltarea, metastazarea activă și auto-distrugerea.

Tratamentul bolii se efectuează prin astfel de metode: chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Transplantul măduvei osoase este, de asemenea, utilizat pe scară largă. Dacă acest lucru este posibil și boala este detectată destul de devreme, efectuați îndepărtarea chirurgicală a tumorii primare. Neuroblastomul se distinge prin proprietatea de a nu da o recădere dacă există celule rămase după intervenția chirurgicală. Când se administrează chimiopreparații, se utilizează următoarele medicamente: ciclofosfamidă, teniposidă, cisplatină, vincristină, doxorubicină, melfalan și, de asemenea, carboplatin și ifosfamidă.

Radioterapia nu este întotdeauna posibilă, este foarte periculoasă pentru corpul copilului. Practic, se efectuează pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate chirurgical, pentru metastaze, pentru prevenirea recăderilor și în cazurile în care chimioterapia nu a reușit să producă rezultate. Una dintre variațiile radioterapiei este introducerea în tumoare a izotopului de iod, care o acumulează selectiv. În primele etape, se efectuează chimioterapie, apoi îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În etapele ulterioare, când tumora nu este supusă îndepărtării chirurgicale, se efectuează tratamentul cu chimioterapie și, după ce a scăzut în dimensiune, este îndepărtat chirurgical. În cea de-a patra etapă - chimioterapie cu doze mari, apoi intervenții chirurgicale și, în plus, transplantul de măduvă osoasă.

Prognosticul neuroblastomului este direct legat de vârsta copilului. Deci, până la un an este vârsta cea mai favorabilă. Ulterior, prognosticul depinde de locul în care se află tumoarea primară și de stadiul bolii.

Tratamentul neuroblastomului în Israel

În 1865, omul de știință german Rudolf Karlovich Virkhov a descris o tumoare malignă și ia dat numele de "gliom". 45 de ani mai târziu, un biolog american, James Wright, a demonstrat că acest neoplasm se dezvoltă din neuroblasturile embrionare și îi dă denumirea actuală - neuroblastomul - o boală destul de comună, agresivă, diagnosticată în majoritatea cazurilor la copiii sub 5 ani.

Neuroblastomul se situează pe locul patru printre cele mai frecvente formațiuni maligne din copilărie: reprezintă 7-11% din toate tumorile la copii. În funcție de vârstă, incidența neuroblastomului este redusă. Cei mai sensibili la această boală sunt copiii sub un an. Cel mai mic risc de boală la copii de peste 10 ani. Tratamentul neuroblastomului în Israel este un set de proceduri care vă permit să faceți față în mod eficient acestei afecțiuni.

Este diagnosticat mai ales la copiii sub 15 ani (în 90% din cazuri la copiii sub 5 ani).
Mulți oameni cred că neuroblastomul este o tumoare cerebrală, dar mai ales acest tip de cancer se dezvoltă în gât, în spațiul retroperitoneal, în mediastinul cavității pelvine sau în glandele suprarenale și în alte organe.
Neuroblastomul la adulți este extrem de rar.
Se caracterizează prin metastaze rapide și un grad ridicat de agresivitate.
Apare cu aceeași frecvență ca la băieți și fete.
Spre deosebire de alte neoplasme maligne, neuroblastomul este predispus la regresia spontană.
Are capacitatea de a se transforma în ganglioneuroma (tumoare benignă).

Până în prezent, cauzele dezvoltării neuroblastomului nu au fost încă stabilite. În 80 de cazuri din 100 de neuroblastom apare spontan, și numai în 20 de cazuri este ereditară. Oamenii de știință sugerează că neuroblastomul apare atunci când neuroblasturile fetale nu se maturizează, ci continuă să crească și să se împartă în schimb. Se demonstrează că, la sugarii cu vârsta sub 3 luni, sunt adesea detectate mici grupuri de neuroblasturi, dar cele mai multe dintre ele sunt mature în celulele nervoase, fără a forma un neuroblastom.
Pe măsură ce copilul crește, probabilitatea de maturizare a neuroblastului scade, crescând în același timp probabilitatea de a dezvolta un neuroblastom.

Neuroblastomul este clasificat în funcție de sistemul internațional de staționare - INSS.

Etapa I. Localizată macroscopic complet, fără a afecta ganglionii limfatici.
Etapa IIa. O tumoare unilaterală îndepărtată parțial, fără a afecta ganglionii limfatici.
Etapa IIb. Este posibilă îndepărtarea completă a tumorii sau doar a unei părți din aceasta, și există metastaze la nivelul ganglionilor limfatici.
Etapa III. Nu a fost complet eliminată tumora cu leziune bilaterală a ganglionilor limfatici sau cu leziuni din partea opusă.
Etapa IV. Tumoarea a intrat în măduva osoasă, ganglionii limfatici, oasele, ficatul, pielea și alte organe eliminate.
Etapa IVS. Stadiul I, II sau IIb cu celule canceroase care intră în ficat, măduva osoasă și / sau pe piele la copii sub 1 an.

Imagine clinică (simptome de neuroblastom)

Simptome comune

Oboseala cronică
Pierdere în greutate
oboseală
febră

Neuroblastomul spațiului retroperitoneal

Extinderea abdominală
Durere, disconfort în stomac
Sensibilitate scăzută, paralizie a membrelor

Neuroblastom adrenal

Disfuncție vezică
Hipertensiune arterială, diaree frecventă

Neuroblastom mediastinal

tuse
Încălcarea actului de înghițire
Eșecul respirator
Deformarea toracică

Neuroblastomul la nivelul gâtului

Ochelari de buze
Pleoapele coborâse
Nu răspunde elevului
Cercuri negre sub ochi
Umflarea pleoapelor

Un neuroblastom din măduva osoasă

anemie
Sângerarea mucoasei
Vânătăi de piele

Neuroblastomul cerebral

dureri de cap
Tulburări ale funcțiilor organelor stoarse de o tumoare (viziune redusă, memorie scăzută, discurs afectat, întârziere de dezvoltare).

Diagnosticul neuroblastomului în Israel

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, diagnosticarea precoce a neuroblastomului sugerează posibilitatea recuperării complete a pacientului. Diagnosticul și tratamentul neuroblastomului în Israel reprezintă o combinație între metodele moderne de cercetare și noile tehnologii de tratament. Clinicile israeliene utilizează următoarele metode de diagnosticare:

Analiza urinei pentru prezența markerilor tumorali
Sânge complet
Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale
Chist raze X
RMN
PET, CT sau PET-CT
Scintigrafia organelor afectate
Biopsia măduvei osoase și a țesuturilor suspecte

Pe baza acestor metode de diagnosticare, specialiștii israelieni fac un diagnostic precis și determină planul de tratament suplimentar.

Modalități de tratare a neuroblastomului în Israel

În procesul de tratare a acestei boli, se utilizează chimioterapie, radioterapie, îndepărtarea chirurgicală, transplantul de celule stem și alte tratamente.
Cantitatea de tratament, metodele utilizate și prognoza depind în principal de stadiul dezvoltării neuroblastomului, de vârsta și de starea generală a pacientului. În aproape toate cazurile de dezvoltare a neuroblastomului, se efectuează o operație neurochirurgicală ca metodă principală de tratament.

Tratamentul chirurgical. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii se efectuează pe stadiile I și II ale bolii cu o dimensiune mică a unei tumori maligne și în absența metastazelor. Datorită faptului că nu există nici o recurență cu neuroblastom, tratamentul chirurgical este suficient.
Chimioterapia. Poate fi efectuată înainte și după intervenția chirurgicală. Sarcina principală a chimioterapiei este reducerea dimensiunii tumorii, prevenind recurența.
Radioterapia. Folosit ca o alternativă la chimioterapie sau în paralel cu aceasta.
Transplantul măduvei osoase. Această procedură se realizează dacă tumora este extrem de agresivă și a ajuns la o dimensiune mare.

În etapele ulterioare, tratamentul neuroblastomului în Israel implică o combinație individuală de tratamente selectate. Dar, din păcate, chiar combinația metodelor de tratament de mai sus nu este întotdeauna eficientă în combaterea formei avansate a bolii.

Ce amenință neuroblastomul la adulți

Neuroblastomul este o boală mortală care este diagnosticată cel mai adesea în copilărie. La adulți, o tumoare malignă este foarte rară.

Conținutul

motive

Cauzele neuroblastomului la persoanele de vârstă adultă nu sunt pe deplin înțelese. În 80% din cazuri, boala se poate manifesta fără niciun motiv aparent.

Restul de 20% din debutul bolii este asociat cu moștenirea genetică. Dacă boala este asociată cu o predispoziție ereditară, la copii se observă tumori maligne.

Oamenii de știință sugerează că neuroblastomul la vârsta adultă este asociat cu modificări genetice în organism, expunere prelungită la diferiți factori cancerigeni, radiații radioactive sau otrăviri chimice.

Mutațiile apar în organism care declanșează apariția celulelor canceroase. Cu această boală, ele se împart în mod activ, astfel încât cancerul apare în multe țesuturi de organe.

Neuroblastomul poate fi observat în glandele suprarenale, în pelvis, în spațiul retroperitoneal, în gât și mediastin. Infectează de asemenea oasele, ganglionii limfatici, creierul, ficatul și pielea.

simptome

Celulele canceroase intră în sânge și determină pacientul să:

transpirație crescută;
dureri și dureri la nivelul oaselor și articulațiilor;
anemie;
apetit scăzut;
pierdere în greutate;
umflare;
febră;
temperatură ridicată;
ficat mărit;
tuse;
roșeața pielii;
presiune crescută.

Neuroblastomul poate fi, de asemenea, asimptomatic, fără a provoca reclamații la pacient. Este adesea diagnosticată din întâmplare în timpul examinărilor cu raze X, ultrasunete sau medicale.

Cel mai adesea, boala se găsește la adulți în ultimele etape ale bolii, când sunt prezente metastaze mari, perturbând activitatea organelor din apropiere.

Un alt simptom major al bolii este sindromul Horner. Pacientul are o înclinare a globului ocular, vânătăi în jurul ochilor, scăderea pleoapelor, nici o dilatare a elevilor în întuneric.

diagnosticare

Scopul diagnosticului este de a studia histologia și metastazele pacientului. În timpul bolii în urină și sânge, nivelurile ridicate de catecolamine și derivații lor, precum și nivelurile ridicate de dopamină sunt detectate. Studiul acestor substanțe va determina gradul de dezvoltare a bolii.

Cercetarea de bază, care se desfășoară în primul rând, este ultrasunetele. Permite determinarea prezenței unei tumori în cavitatea abdominală sau în regiunea pelviană. Pentru a determina localizarea formatiunilor, se efectueaza structura lor, prezenta calcificarilor, tomografia computerizata sau ecografia. Dacă formarea este localizată în piept, pacientului i se prescriu raze X.

O metodă importantă de diagnosticare este biopsia de aspirație. Aceasta este etapa finală a studiilor de diagnostic care vă permit să determinați cu precizie prezența unei tumori primare, prezența metastazelor, stadiul dezvoltării educației.

Mădușa osoasă este luată în 4-8 locuri. Eșantioanele de material sunt trimise la laborator pentru studii histologice și citologice. De asemenea, pot lua o puncție de măduvă osoasă.

tratament

După examinarea pacientului, chirurgul, chimioterapeutul și radiologul determină tactica tratamentului. Dezvoltarea neuroblastomului este dificil de prezis, deoarece nu poate doar să crească în mod activ, ci și să se auto-distrugă. Prin urmare, în funcție de datele de diagnostic, sunt prescrise câteva metode de tratament.

Dacă tumoarea se găsește în stadiul inițial de dezvoltare, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a formării. Dacă după o intervenție chirurgicală există recidive ale bolii sau există o formare de metastaze din celulele rămase, pacientul este recomandat pentru chimioterapie.

Medicamentele eficace atunci când se utilizează chimioterapie sunt: vincristină, ciclofosfamidă, melphalan, teniposidă etc.

Radioterapia este prescrisă din caracteristicile individuale ale cursului bolii. Măsoară toleranța la maduva spinării și vârsta pacientului.

În stadiul avansat al bolii, este posibilă efectuarea transplantului

perspectivă

Prognosticul neuroblastomului depinde de morfologia cancerului, de stadiul bolii și de prezența feritinei în serul de sânge. La rezultatul bolii există prezența metastazelor în organele adiacente și în țesuturile înconjurătoare.

Dacă nu se declanșează evoluția bolii și celulele diferențiate se găsesc în probele de țesut, există o probabilitate destul de mare de recuperare.

Probabilitatea de supraviețuire crește dacă neuroblastomul se găsește în mediastin. Prognostic negativ al supraviețuirii la pacienți dacă tumoarea este localizată în spațiul retroperitoneal.

Această progresie tumorală patologică progresează încet și practic nu este tratabilă. În stadiul 4 al neuroblastomului, dacă sunt detectate metastaze osoase, riscul de deces este ridicat.

Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire este de până la 90% la pacienții care au fost diagnosticați cu boala de stadiul 1 și au început tratamentul prompt. În cazul bolii etapei 2, rata de supraviețuire este de până la 80%. La etapa 3 - 40-70%, în stadiul 4 - 20%.

pericol

Neuroblastomul este o formatiune maligna care afecteaza sistemul nervos simpatic. Poate metastaziza diferite părți ale corpului și afectează țesuturile organelor umane.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este un neoplasm malign al sistemului nervos simpatic de origine embrionară. Se dezvoltă la copii, de obicei localizați în glandele suprarenale, spațiul retroperitoneal, mediastinul, zona gâtului sau pelviană. Manifestările depind de localizare. Cele mai frecvente simptome sunt durerea, febra și pierderea în greutate. Neuroblastomul este capabil de metastaze regionale și îndepărtate, cu afectarea oaselor, a ficatului, a măduvei osoase și a altor organe. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor de examinare, ultrasunete, scanare CT, RMN, biopsie și alte metode. Tratament - îndepărtarea chirurgicală a neoplaziei, radioterapiei, chimioterapiei, transplantului de măduvă osoasă.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este o tumoare malignă nediferențiată, care provine de la neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic. Neuroblastomul este cea mai frecventă formă de cancer extracranian la copiii mici. Este de 14% din numărul total de neoplasme maligne la copii. Poate fi congenital. Adesea combinate cu malformații. Incidenta maxima este de 2 ani. În 90% din cazuri, neuroblastomul este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani. La adolescenți este detectat foarte rar, la adulți nu se dezvoltă. În 32% din cazuri, este localizată în glandele suprarenale, în 28% în spațiul retroperitoneal, în 15% în mediastin, în 5,6% în pelvis și în gât în 2%. În 17% din cazuri, nu este posibilă determinarea localizării nodului primar.

La 70% dintre pacienții cu neuroblastom, atunci când se face un diagnostic, se detectează metastaze limfogene și hematogene. Ganglionii limfatici regionali, măduva osoasă și oasele sunt cel mai adesea afectate, mai puțin frecvent ficatul și pielea. Se întâlnesc rareori focare secundare în creier. O caracteristică unică a neuroblastomului este capacitatea de a crește nivelul de diferențiere a celulelor cu transformarea în ganglioneuromă. Oamenii de știință cred că, în unele cazuri, neuroblastomul poate fi asimptomatic și poate duce la auto-regresie sau maturizare într-o tumoare benignă. Cu toate acestea, se observă adesea o creștere rapidă agresivă și metastaze timpurii. Tratamentul cu neuroblastom este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei, endocrinologiei, pulmonologiei și altor domenii ale medicinei (în funcție de localizarea neoplaziei).

Cauzele neuroblastomului

Mecanismul neuroblastomului nu este încă clar. Se știe că o tumoare se dezvoltă din neuroblasturile embrionare, care până la nașterea copilului nu s-au maturizat la celulele nervoase. Prezența neuroblasturilor embrionare la nou-născut sau la copilul mic nu duce neapărat la formarea neuroblastomului - zone mici de astfel de celule sunt adesea detectate la copiii cu vârsta sub 3 luni. Ulterior, neuroblasturile embrionare pot fi transformate în țesut matur sau continuă să se divizeze și să ducă la un neuroblastom.

Ca principala cauza a dezvoltarii neuroblastomului, cercetatorii indica mutatii dobandite care apar sub influenta diferitor factori nefavorabili, dar pana in prezent nu a fost posibil sa se determine aceste factori. Există o corelație între riscul unei tumori, anomaliile de dezvoltare și tulburările de imunitate congenitală. În 1-2% din cazuri, neuroblastomul este ereditar și este transmis într-o manieră autosomală dominantă. Pentru forma familială de neoplazie, vârsta de început a bolii este tipică (vârful incidenței scade la 8 luni) și formarea simultană sau aproape simultană a mai multor focare.

Un defect genetic patognomonic în neuroblastom este pierderea unei porțiuni a brațului scurt al primului cromozom. Exprimarea sau amplificarea oncogenei N-myc se găsește la o treime din pacienții din celulele tumorale, astfel de cazuri sunt considerate ca fiind nefavorabile prognostic datorită răspândirii rapide a procesului și rezistenței neoplaziei la acțiunea chimioterapiei. Microscopia neuroblastomului a arătat celule mici rotunde cu nuclei închise la culoare. Caracterizată prin prezența focarelor de calcificare și hemoragie în țesutul tumoral.

Clasificarea neuroblastomului

Există mai multe clasificări ale neuroblastomului, bazate pe mărimea și prevalența neoplasmului. Specialiștii ruși folosesc de obicei clasificarea, care într-o formă simplificată poate fi reprezentată după cum urmează:

Etapa I - este detectat un singur nod cu o dimensiune de cel mult 5 cm. Nu există metastaze limfogene și hematogene.
Etapa II - un neoplasm unic este determinat în dimensiunea de la 5 la 10 cm. Nu există semne de deteriorare a ganglionilor limfatici și a organelor îndepărtate.
Etapa III - o tumoare cu un diametru mai mic de 10 cm este detectată cu implicarea ganglionilor limfatici regionali, dar fără a afecta organele îndepărtate sau cu o tumoare cu diametrul mai mare de 10 cm, fără a afecta ganglionii limfatici și organele îndepărtate.
Etapa IVA - este determinată neoplazia de orice dimensiune cu metastaze îndepărtate. Nu este posibilă evaluarea implicării ganglionilor limfatici.
Etapa IVB - sunt detectate neoplasme multiple cu creștere sincronă. Nu poate fi stabilită prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici și organe îndepărtate.

Simptomele neuroblastomului

Neuroblastomul se caracterizează printr-o varietate semnificativă de manifestări, care se explică prin diferitele localizări ale tumorii, implicarea anumitor organe din apropiere și disfuncția organelor îndepărtate afectate de metastaze. În stadiile inițiale, imaginea clinică a neuroblastomului nu este specifică. La 30-35% dintre pacienți apare durere locală, în 25-30% se observă o creștere a temperaturii corporale. 20% dintre pacienți pierd o greutate sau un decalaj în spatele normei de vârstă, cu creșterea în greutate.

Când neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, primul simptom al bolii poate fi nodurile determinate prin palparea cavității abdominale. Ulterior, neuroblastomul se poate răspândi prin foramenul intervertebral și poate cauza compresia măduvei spinării cu dezvoltarea mielopatiei compresive, manifestată printr-o paraplegie inferioară lentă și o tulburare a funcțiilor organelor pelvine. Odată cu localizarea neuroblastomului în zona mediastinului, se observă dificultăți de respirație, tuse, disfagie și regurgitare frecventă. În procesul de creștere, neoplazia determină deformarea pieptului.

Când tumoarea este localizată în regiunea pelviană, apar tulburări de mișcare intestinală și urinare. Cu localizarea neuroblastomului în gât, o tumoare palpabilă devine, de obicei, primul semn al bolii. Sindromul Horner poate fi detectat, incluzând ptoza, mioza, endoftalmul, slăbirea reacției elevului la lumină, transpirația anormală, înroșirea feței și a conjunctivului pe partea afectată.

Manifestările clinice ale metastazelor îndepărtate în neuroblastom sunt, de asemenea, foarte diverse. Când răspândirea limfoagă a evidențiat o creștere a ganglionilor limfatici. Cu înfrângerea scheletului, durerea în oase. Odată cu metastazarea neuroblastomului la ficat, se observă o creștere rapidă a organului, posibil cu apariția icterului. Cu implicarea măduvei osoase, apar anemie, trombocitopenie și leucopenie, care se manifestă ca letargie, slăbiciune, hemoragie crescută, tendință la infecții și alte simptome asemănătoare leucemiei acute. Odată cu înfrângerea pielii la nivelul pielii pacienților cu noduli densi, albăstrui sau roșiatici, cu nodul neuroblastom.

Neuroblastomul este, de asemenea, caracterizat prin tulburări metabolice sub formă de niveluri crescute de catecolamine și (mai puțin frecvent) peptide intestinale vasoactive. Pacienții cu astfel de afecțiuni prezintă convulsii, incluzând blanșarea pielii, hiperhidroza, diareea și creșterea presiunii intracraniene. După tratamentul cu succes al neuroblastomului, convulsiile devin mai puțin pronunțate și dispar treptat.

Diagnosticul neuroblastomului

Diagnosticul se expune luând în considerare datele testelor de laborator și ale studiilor instrumentale. Lista metodelor de laborator utilizate în diagnosticul neuroblastomului include determinarea nivelului de catecolamine în urină, nivelul de feritină și glicolipidele legate în membrană din sânge. În plus, în procesul de examinare, pacienților li se prestează un test pentru determinarea nivelului de enolază specifică neuronului (NSE) din sânge. Această analiză nu este specifică neuroblastomului, deoarece o creștere a numărului de NSE poate fi de asemenea observată în limfomul și sarcomul lui Ewing, dar are o anumită valoare prognostică: cu cât este mai scăzut nivelul NSE, cu atât este mai favorabilă boala.

În funcție de localizarea neuroblastomului, planul de examinare instrumentală poate include CT, RMN și ecografia spațiului retroperitoneal, radiografia și CT ale toracelui, RMN-ul țesuturilor moi ale gâtului și alte proceduri de diagnosticare. Dacă bănuiți metastazele îndepărtate ale neuroblastomului, sunt prescrise scintigrafia osului scheletului radioactiv, ultrasunetele ficatului, biopsia de trefilie sau biopsia de aspirație a măduvei osoase, biopsia nodului pielii și alte studii.

Tratamentul cu neuroblastom

Tratamentul cu neuroblastom poate fi efectuat cu ajutorul chimioterapiei, radioterapiei și intervențiilor chirurgicale. Tactica tratamentului este determinată pe baza stadiului bolii. În neuroblastoamele din stadiul I și II, se efectuează intervenții chirurgicale, uneori pe fundalul chimioterapiei preoperatorii, utilizând doxorubicină, cisplatină, vincristină, ifosfamidă și alte medicamente. În neuroblastomul din stadiul III, chimioterapia preoperatorie devine un element indispensabil al tratamentului. Scopul medicamentelor pentru chimioterapie permite regresia tumorilor pentru chirurgia radicală ulterioară.

În unele cazuri, împreună cu chimioterapia, radioterapia este utilizată pentru neuroblastoame, însă această metodă este acum din ce în ce mai puțin inclusă în regimul de tratament datorită riscului crescut de a dezvolta complicații pe termen lung la copiii mici. Decizia privind necesitatea radioterapiei în neuroblastom este luată individual. Atunci când iradierea spinării ia în considerare vârsta de toleranță a măduvei spinării, dacă este necesar, utilizați echipament de protecție. În timpul iradierii diviziunilor superioare ale trunchiului, se protejează articulațiile umerilor, în timp ce se iradiază articulațiile pelvine și, dacă este posibil, ovarele. La stadiul IV al neuroblastomului, este prescris chimioterapia cu doze mari, se efectuează transplantul de măduvă osoasă, posibil în combinație cu chirurgia și radioterapia.

Predicția neuroblastomului

Prognosticul pentru neuroblastom este determinat de vârsta copilului, de stadiul bolii, de caracteristicile structurii morfologice a tumorii și de nivelul de feritină serică. Luând în considerare toți acești factori, experții disting trei grupuri de pacienți cu neuroblastom: cu prognostic favorabil (supraviețuirea pe doi ani este de peste 80%), cu o prognoză intermediară (durata de supraviețuire de doi ani este cuprinsă între 20 și 80%) și cu un prognostic nefavorabil (supraviețuirea pe doi ani este mai mică de 20%).

Cel mai important factor este vârsta pacientului. La pacienții cu vârsta mai mică de 1 an, prognosticul pentru neuroblastom este mai favorabil. Ca următorul semn de prognostic, experții indică localizarea neoplaziei. Cele mai nefavorabile rezultate sunt observate în neuroblastoamele din spațiul retroperitoneal, cel puțin - în mediastin. Detectarea celulelor diferențiate într-o probă de țesut indică o probabilitate destul de ridicată de recuperare.

Supraviețuirea medie pe cinci ani a pacienților cu stadiul I de neuroblastom este de aproximativ 90%, etapa a II-a - de la 70 la 80%, etapa III - de la 40 la 70%. La pacienții cu stadiul IV, acest indicator variază semnificativ odată cu vârsta. În grupul de copii cu vârsta sub 1 an care au stadiul IV neuroblastom, 60 de ani pot fi utilizați pentru a trăi 60% dintre pacienți, în grupul de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 2 ani - 20%, în grupul de copii cu vârsta peste 2 ani - 10%. Nu sunt elaborate măsuri preventive. Dacă există cazuri de neuroblastom în familie, se recomandă consilierea genetică.

Conceptul de neuroblastom, metodele de diagnosticare și tratament

Părinții trebuie adesea să învețe despre un astfel de diagnostic ca un neuroblastom, ce este și cum să-l tratezi după clarificare. Noua creștere a acestui tip se produce exclusiv în copilărie, dezvoltarea unei tumori începe în procesul de formare a embrionilor. Se formează din neuroblaste, acestea sunt celule ale neuronilor viitori. Există un eșec, rămân subdezvoltate, își pierd capacitatea de a crește și de a se împărți.

Informații generale

În ciuda succesului medicamentelor, tratamentul la copii după un an de viață este împiedicat de prezența metastazelor. Boala afectează pacienții cu vârsta sub 15 ani. Cu cât copilul devine mai în vârstă, cu atât mai puține șanse de dezvoltare a unei astfel de boli.

Neuroblastomul adrenal apare mai frecvent decât alte formațiuni de acest tip. Dezvoltarea apare datorită modificărilor patologice în embriogeneza. Particularitatea acestei tumori este că se formează în glanda suprarenală dreaptă sau stângă, se dezvoltă rapid și este malignă. Găsirea unei probleme în prima etapă poate fi dificilă.

Neuroblastomul adrenal are mai multe etape de dezvoltare:

În stadiul primar apare o tumoare mică, de până la 4-5 cm. De obicei nu provoacă metastaze, este îndepărtată chirurgical.
Apoi, există o localizare a unei tumori maligne, care este parțial eliminată. În această etapă, metastazele afectează ganglionii limfatici.
În stadiul 3, neuroblastomul se extinde pe ambele părți, ajungând la o dimensiune impresionantă de până la 10 cm. Sistemul limfatic este, de asemenea, afectat.
În stadiul 4, tumora dă metastaze organelor cele mai apropiate, măduva osoasă, există multe tumori sincrone.

Conform statisticilor, ganglioneuroblastomul spațiului retroperitoneal ocupă locul 2 în rata de incidență în rândul tumorilor de acest tip. Creșterea nouă se referă la tipul malign de natură neurogenă. Această problemă se confruntă cu pacienții cu vârste cuprinse între 4 și 10 ani.

Etapele de dezvoltare a ganglioneuroblastomului:

localizat numai într-un singur organ - etapa 1;
lasă limitele unui organ, nu provoacă dezvoltarea metastazelor - etapa a 2-a;
afectează ganglionii limfatici pe 2 laturi ale coloanei vertebrale - etapa 3;
metastazele afectează toate organele din apropiere și sistemul limfatic - etapa 4.

neuroblastom olfactive - o tumoare malignă care este localizată în principal în nas, apoi se extinde la baza orbitei și a craniului, este cel mai rar, găsit doar în 3% din cazuri la copii, după 10-11 ani. Un neoplasm de acest tip provoacă metastaze, atât în organele proximale, cât și în cele îndepărtate. În ultima etapă, sistemul osos, ficatul și plămânii sunt afectați.

Neuroblastomul cerebral este o formare a tumorilor maligne care apare la copii, dar uneori și adulții se confruntă cu această problemă după 20 de ani. Boala se produce, de asemenea, din cauza unei încălcări a embriogenezei și dacă există o predispoziție genetică.

Neuroblastomul mcb are codul 10: C47 - formarea tipului malign al sistemului nervos autonom și a nervilor periferici. Când un astfel de diagnostic se găsește la un copil, părinții nu înțeleg imediat ce este un neuroblastom și cât de important este să efectueze un tratament în timp util.

motive

Ca și alte tumori oncologice, neuroblastomul apare ca urmare a modificărilor genetice. Cu toate acestea, nu este pe deplin cunoscută de ce există mutații similare. Unii experți consideră că cauzele neuroblastomului sunt direct legate de efectele factorilor cancerigeni. Aceasta poate fi fie administrarea chimică, fie expunerea la radiații.

Ca urmare a mutațiilor, se formează celule canceroase, care sunt capabile să se divizeze rapid și să se răspândească în alte țesuturi ale organelor. Majoritatea pacienților cu diagnostic similar sunt sugari. Toate deoarece dezvoltarea neuroblastomului apare în uter sau imediat după naștere.

Când se naște un copil, cele mai multe neuroblasturi sunt deja pe deplin formate, unele dintre ele rămânând într-o stare subdezvoltată. În cursul normal al procesului, ele dispar și, în cazul mutațiilor, ele sunt transformate într-o tumoare canceroasă.

Riscul bolii este complicat de predispoziția ereditară. Cu toate acestea, această probabilitate este minimă, apare în cel mult 2% din cazuri.

Neuroblastomul retroperitoneal este, de obicei, detectat chiar și în uter în timpul scanării cu ultrasunete. Cauza apariției este, de asemenea, mutații ale embriogenezei. La pacienții pediatrici, tumorile maligne pot dispărea singure. Celulele canceroase se maturează în timp și apoi există o remisie.

Boala este împărțită în următoarele etape:

Etapa I - neuroblastom localizat, resectabil;
Etapa IIA - este posibilă îndepărtarea unui fragment al unei tumori;
Etapa IIB - o neoplasmă pe o singură parte, parțial operabilă;
Etapa III - dezvoltarea metastazelor la organele și ganglionii limfatici cel mai apropiați;
Etapa IV - metastazele se dezvoltă în organele îndepărtate. În stadiul IV de neuroblastom, formarea devine practic inoperabilă.

Indiferent de originea neuroblastomului, tratamentul trebuie să înceapă cât mai curând posibil. În stadiul inițial al educației, boala este complet eliminată.

diagnosticare

După apariția neuroblastomului cavității abdominale, precum și a altei localizări, este necesară efectuarea următoarelor studii de diagnostic:

Analiza de urină pentru determinarea catecolaminelor. Odată cu dezvoltarea activă a bolii, concentrația acestor substanțe în urină va fi ridicată.
Test de sânge pentru definirea markerului tumoral - NSE. Conținutul crescut de astfel de substanță indică nu numai prezența neuroblastomului, ci și alte tumori maligne. Cu cât procentajul acestui marker tumoral este mai mic, cu atât este mai favorabil prognosticul.
Feritina este un alt marker tumoral la fel de important. O concentrație ridicată a acestei substanțe în sânge este observată atunci când este diagnosticat un neuroblastom din stadiul 4 sau etapa 3. În etapele inițiale poate exista un ușor exces de normă. Când boala trece în stadiul de remisiune, indicatorul este complet normalizat.

Alte metode de investigare a neuroblastomului din mediastin și cavitatea abdominală:

Ecografia vă permite să detectați rapid și fără durere problema.
În cazul în care se suspectează neuroblastom în această zonă, se efectuează o radiografie toracică.
În situații mai dificile, atunci când este necesar un diagnostic atent, se efectuează RMN.
Biopsia leziunilor suspecte în boala malignă este necesară pentru a identifica stadiul și tipul bolii.

Dacă se constată o mică tumoare la adulți sau copii, se efectuează o biopsie a neoplasmului în sine. În prezența metastazelor, este necesară studierea măduvei osoase.

simptome

Ce simptome apar după formarea neuroblastomului depinde de localizarea bolii și de vârsta pacientului. Cel mai adesea, tumora este localizată în abdomen, astfel că creșterea activă este însoțită de o creștere a dimensiunii acesteia.

Pacientul are un disconfort general al cavității abdominale, stomacul se extinde. Dacă neuroblastomul este localizat pe gât sau în regiunea orbitală, se va observa și o bombă.

Când un neoplasm se răspândește și metastaziază sistemul osos, copilul rar iese din pat și suferă durere atunci când se mișcă. Membrele sunt paralizate dacă boala din stadiul 3 sau 4 al dezvoltării afectează măduva spinării.

Cele mai frecvente semne de neuroblastom apar:

dureri abdominale;
umflarea membrelor;
încălcări ale tractului digestiv;
când se detectează, puteți detecta sigiliul.

Atunci când o tumoare este localizată în mediastin, pot apărea următoarele anomalii:

durere toracică puternică;
tuse periodică nerezonabilă;
șuierătoare în plămâni;
înghițirea alimentelor este dificilă.

Când apare o recădere, apar următoarele simptome:

noduli pe corp;
pierdere în greutate bruscă;
constipație sau diaree;
vânătăi sub ochi;
lipsa coordonării spațiului;
paralizia sau amorțirea membrelor;
temperatura corpului ușor mai mare decât în mod normal;
apare o batai de inima crescuta.

Deoarece metastazele neuroblastomului se manifestă prin noduli multipli în întreg corpul, este necesară efectuarea de studii histologice. Rezultatul, care va arăta histologia, va fi important pentru tratamentul ulterior.

tratament

Metodele de tratare adecvată a bolii sunt investigate de experți de top în domeniul oncologiei. Strategia terapiei terapeutice va depinde de următorii factori:

prognoza estimată care a fost stabilită în timpul diagnosticului;
răspunsul tumoral la terapie.

În cazul unui prognostic negativ, este necesar să se efectueze tratament intensiv, în caz contrar va fi necesară o terapie mai puțin agresivă. Un neoplasm de acest tip este imprevizibil, rezultatele pozitive pot fi evaluate dacă neuroblastomul este complet eliminat în stadiul 1 al dezvoltării.

Există o nevoie de chimioterapie, radioterapie. Cele mai eficiente medicamente pentru chimioterapie sunt:

O metodă comună și eficientă de tratament este intervenția chirurgicală. Chirurgul încearcă să neutralizeze cât mai multe celule canceroase posibil și este rapid mutat.

Dacă există o etapă primară de dezvoltare a tumorii, atunci chimioterapia nu este efectuată. În alte cazuri, astfel de măsuri sunt necesare pentru a preveni posibilele consecințe ale unui neoplasm. Următoarele reacții adverse pot să apară:

slăbiciune generală, pierderea vitalității;
pierderea senzației;
încălcarea funcțiilor de memorie;
învățământul secundar de oncologie.

Uneori, chimioterapia este utilizată pentru pacienții cu tumori inoperabile. Apoi devine clar dacă este posibilă efectuarea operației. Metodele moderne de tratament sugerează și îndepărtarea metastazelor.

Metoda de radioterapie în neuroblastom este rar utilizată pentru nou-născuți și copii sub 1 an. Deoarece după un astfel de tratament apar complicații ireversibile. O astfel de terapie este prescrisă numai în următoarele cazuri:

eficacitate scăzută din chimioterapie;
o tumoare de dimensiuni impresionante cu metastaze, inoperabila, avand rezistenta la medicamente moderne.

Dacă pacientul este expus la radiații, radioterapia afectează în mod negativ starea funcțiilor de protecție ale corpului. Utilizarea imunoterapiei în neuroblastom implică introducerea în organism a celulelor speciale care atacă o tumoare. Potrivit datelor de supraviețuire, pacienții care, pe lângă chimioterapie, au suferit transplant de măduvă osoasă, au o probabilitate mai mare de recuperare.

Neuroblastomul - semne și cauze, tratamentul și complicațiile neuroblastomului

Neuroblastomul este un tip de cancer care se dezvoltă din neuroni simpatici postganglionari - celulele nervoase localizate în diferite părți ale corpului.

Neuroblastomul apare adesea în glandele suprarenale, glandele care sunt similare la origine cu celulele nervoase.

Neuroblastoamele apar, de asemenea, în piept, gât, abdomen și regiunea pelviană - oriunde există clustere de celule nervoase.

Potrivit experților americani, ponderea neuroblastomului reprezintă 8-10% din tumorile solide la copii. Acesta este cel de-al treilea tip de cancer cel mai frecvent întâlnit în Statele Unite (după leucemie și tumori cerebrale). Frecvența este de 1 caz la 10.000 de copii sub vârsta de 15 ani. Fetele suferă de neuroblastom 30% mai des decât băieții. În SUA, aproximativ 75% din cazurile de neuroblastom apar la copiii cu vârsta sub 5 ani; aproximativ 97% din cazuri - pentru copiii cu vârsta sub 10 ani. În cazuri rare, neuroblastomul este detectat în timpul ultrasunetelor fetale.

Unele forme de neuroblastom pot dispărea singure, altele necesită tratament complex și pe termen lung. Alegerea tratamentului pentru neuroblastom în fiecare caz va depinde de mulți factori.

Cauzele neuroblastomului

Ca și în alte cazuri de cancer, neuroblastomul apare ca rezultat al unei mutații genetice care dă naștere unor noi celule maligne. Acest lucru poate apărea sub influența diferitelor factori cancerigeni - radiații, substanțe chimice etc. Celulele canceroase emergente sunt capabile să se dividă necontrolat, formând o tumoare malignă. O tumoare malignă, spre deosebire de cea benignă, poate pătrunde în alte organe și țesuturi - aceasta se numește metastază.

Neuroblastomul provine din neuroblaști - celulele nervoase imature, care se formează în făt ca parte normală a dezvoltării acestuia. Ulterior, neuroblasturile sunt transformate în fibre nervoase și celule care formează glandele suprarenale. Cele mai multe neuroblasturi sunt deja mature la momentul nașterii, dar unele studii arată că nou-născuții au un număr mic de neuroblasturi imature. În viitor, neuroblasturile se vor maturiza sau vor dispărea. Dar unii dintre ei pot forma o tumoare - neuroblastom.

Nu se înțelege pe deplin ce cauzează mutația genetică care conduce la neuroblastom. Cercetătorii consideră că această mutație apare deja în timpul dezvoltării fetale sau la scurt timp după naștere, deoarece majoritatea covârșitoare a pacienților sunt copii din primii ani de viață.

Factori de risc pentru neuroblastom

Singurul factor de risc cunoscut pentru neuroblastomul de astăzi este un istoric familial al cancerului. Dar acest motiv este asociat doar cu un mic procent din neuroblast. În alte cazuri, cauza exactă nu poate fi stabilită.

Semne de neuroblastom

Eventualele manifestări ale neuroblastomului depind de ce parte a corpului este afectată de tumoare. Acestea pot include:

1. Neuroblastomul în cavitatea abdominală (forma cea mai comună):

• Durere și disconfort la nivelul abdomenului.
• Educație palpabilă sub piele.
• Modificări ale motilității intestinale.
• Edemul extremităților inferioare.

2. Neuroblastomul în piept:

• Șuierătoare.
• Dureri toracice.
• Tuse cronică.
• Tulburare de înghițire.

Alte posibile simptome ale neuroblastomului includ:

• Noduli susceptibili sub piele.
• Pierdere în greutate inexplicabilă.
• Creșterea temperaturii.
• Cercuri întunecate în jurul ochilor.
• Sindromul Horner (ptoză, mioză și anhidroză).
• Retenția scaunului și / sau a urinei.
• Dureri de spate inferioare.
• Paraplegie.
• Ataxia.

Dacă observați orice simptome suspecte sau schimbări în comportamentul copilului, arătați-i unui specialist!

Neuroblastomul Complicații

• Răspândirea cancerului (metastază). Neuroblastomul poate metastaziza în alte părți ale corpului, incluzând ganglionii limfatici, măduva osoasă, ficatul, oasele și pielea.
• Compresia măduvei spinării. Tumora poate crește și comprima măduva spinării pacientului, care se manifestă prin durere și paralizie.
• Sindromul paraneoplastic (PNS). Neuroblastoamele elimină substanțe chimice speciale care irită țesuturile sănătoase și determină o serie de simptome caracteristice. În PNS, sindromul opsoclonus-mioclonus este posibil, care se manifestă prin înțepături ale membrelor și mișcări oculare haotice. Poate să apară și diaree.

Diagnosticul neuroblastomului

Analizele și procedurile pentru diagnosticarea neuroblastomului includ:

• teste de urină și de sânge. Rezultatele testului vor ajuta la eliminarea altor cauze ale simptomelor care au apărut la copil. Un nivel ridicat de catecolamine care sunt produse de celulele neuroblastomului poate fi găsit în analiza urinei.
• Vizualizare. Radiografia cu raze X, ultrasunetele, tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) oferă posibilitatea de a scana corpul pacientului și de a vedea tumora.
• Prelevarea unei tumori. Dacă s-a găsit formația, medicul va trebui să ia o bucată de țesut pentru analiză. Această procedură se numește biopsie. Testele de laborator speciale pot determina tipul de celule care alcătuiesc tumora, precum și caracteristicile genetice specifice ale celulelor canceroase. Datorită acestor date, medicul va dezvolta un plan de tratament optim.
• Biopsia măduvei osoase. Această procedură este efectuată pentru detectarea metastazelor tumorale în măduva osoasă. Mădua osoasă este un țesut spongios care este conținut în oasele mari. Participă la formarea celulelor sanguine. Neuroblastomul uneori metastazizează la nivelul osului și măduvei osoase. O biopsie a măduvei osoase este efectuată cu un ac gros, care se introduce în os.

Determinarea stadiului neuroblastomului

După confirmarea diagnosticului, este necesar să se clarifice stadiul cancerului și prezența metastazelor în organele îndepărtate. Stadiul cancerului determină prognosticul și abordarea tratamentului. Acest lucru este foarte important, deoarece la momentul diagnosticului, potrivit medicilor americani, aproximativ 70% dintre pacienții cu neuroblastom au deja metastaze. Copiii care au găsit un neuroblastom în primul an de viață au un prognostic mai bun. Atunci când neuroblastomul este detectat în stadiul I, rata de supraviețuire este mai mare de 95% și doar 20% în ultima etapă IV.

Pentru a clarifica stadiul bolii, se folosesc raze X, scanarea osoasă izotopică, CT și RMN, precum și o serie de alte metode.

Pe baza rezultatelor se stabilește stadiul bolii:

• Etapa I. În prima etapă, neuroblastomul este limitat la o anumită zonă. În acest caz, tumora poate fi ușor îndepărtată chirurgical.
• Etapa IIA. În acest stadiu, neuroblastomul este încă limitat la o anumită zonă, dar nu poate fi îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală.
• Etapa IIB. Un neuroblastom este limitat la o zonă specifică, care poate (sau nu poate) să fie îndepărtată chirurgical. Ganglionii limfatici vecini conțin deja celule canceroase.
• Etapa III. În a treia etapă, tumoarea atinge o dimensiune semnificativă, nu poate fi îndepărtată chirurgical. Nu există metastaze.
• Etapa IV. Stadiul cel mai avansat de cancer. În acest stadiu, neuroblastomul dă metastaze părților îndepărtate ale corpului.
• Etapa IVS. Această etapă este o categorie specială pentru neuroblastomul care se comportă diferit decât alte forme de tumoare. Neuroblastomul IVS se manifestă la copii cu vârsta mai mică de 1 an. Metastazizează la diferite organe, în special la ficat, piele și măduvă osoasă. În ciuda multor organe afectate, șansa de recuperare este ridicată. Neuroblastomul stadiul IVS uneori dispare fără tratament, prin el însuși.

Metode de tratament cu neuroblastom

Planul de tratament pentru neuroblastom depinde în mare măsură de vârsta copilului, stadiul cancerului, prezența metastazelor, localizarea tumorii primare, rezultatele histologice, prezența anomaliilor genetice, etc. Pe baza acestor informații, experții americani clasifică cancerul în funcție de risc (ridicat, mediu, scăzut). Tratamentul prescris va depinde de gradul de risc.

1. Tratamentul chirurgical al neuroblastomului.

Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul principal pentru neuroblastom. Într-un neuroblastom cu risc scăzut, numai tratamentul chirurgical poate fi suficient. Abilitatea de a îndepărta complet o tumoare depinde de dimensiunea și locația sa. O tumoare poate fi mică, dar locația acesteia, de exemplu, lângă măduva spinării, face ca operația să fie foarte riscantă. În cazul neuroblastomului cu risc mediu și ridicat, chirurgul va încerca să elimine cea mai mare parte a tumorii. După aceea, se prescrie chimioterapie sau radiații pentru a ucide restul tumorii.

2. Chimioterapia pentru neuroblastom.

Chimioterapia folosește medicamente speciale care ucid celulele canceroase. Pentru tratamentul neuroblastomului se prescriu carboplatina, cisplatina, etopozida, adriamicina, ciclofosfamida. Medicamentele chimioterapeutice au un efect dăunător asupra celulelor care se înmulțesc rapid - celulele canceroase. Dar, împreună cu ele, foliculii de păr și celulele tractului gastro-intestinal suferă, ceea ce duce la efecte secundare frecvente - căderea părului, greața, diareea etc.

Copiii cu neuroblastom cu risc scăzut, care nu pot fi îndepărtați, medicii americani recomandă chimioterapia. Uneori, chimioterapia poate fi aplicată înainte de intervenția chirurgicală (neoadjuvantă) pentru a reduce dimensiunea tumorii și pentru a facilita intervenția chirurgicală. În alte cazuri, chimioterapia rămâne singura opțiune de tratament.

În neuroblastoame cu risc moderat, tratamentul chirurgical este adesea recomandat în combinație cu un curs de chimioterapie. La un risc ridicat, pacienții primesc, de obicei, doze mari de medicamente pentru chimioterapie pentru a ucide orice celule canceroase care pot metastaza.

3. Terapia radiologică pentru neuroblastom.

Radioterapia utilizează raze de energie înalte, care destabilizează și distrug celulele canceroase. Ragurile pot deteriora orice celule pe care le încadrează, astfel încât în timpul procedurii copilul să fie protejat de țesuturile înconjurătoare. Dar este imposibil să evitați complet efectele radiației. Efectele secundare ale radiațiilor pot fi destul de grave, inclusiv riscul de cancer în viitor.

Pacienții cu neuroblastom cu risc scăzut și mediu pot primi radiații dacă intervenția chirurgicală și chimioterapia nu ajută. La un risc ridicat, radiațiile pot fi utilizate după chimioterapie și intervenții chirurgicale pentru a reduce șansele de apariție a cancerului recurente.

4. Terapia cu celule stem.

Experții occidentali recomandă un transplant de celule stem (transplant de celule stem autogene) pentru copiii cu risc crescut. Măduva osoasă a fiecărei persoane produce celule stem care se maturizează și se dezvoltă în celule sanguine pline de sânge - celule roșii sanguine, celule albe din sânge și trombocite.

Un copil suferă o procedură în timpul căreia sângele este filtrat pentru a colecta celule stem. După aceea, doze mari de chimioterapie ucid celulele canceroase rămase în corpul copilului. Celulele stem sunt introduse în sânge, de unde migrează în oase și încep să producă celule sanguine noi și sănătoase.

5. Cele mai recente metode de tratament neuroblastom.

Metodele mai noi includ utilizarea anticorpilor monoclonali și a vaccinurilor care declanșează răspunsul imun al organismului împotriva tumorii. Medicamentele moderne vizate sunt capabile să acționeze selectiv asupra celulelor canceroase, recunoscând proteinele lor unice.

Imunoterapia utilizând ch14.18, un anticorp monoclonal împotriva disialogangliozidei asociate cancerului GD2, este una dintre cele mai noi metode de combatere a neuroblastomului. Studii recente au arătat că imunoterapia utilizând ch14.18, GM-CSF și interleukina-2 are avantaje semnificative față de terapia standard.

Alegerea Editorului

Neuroblastomul cerebral