CNS boala demielinizantă

Tulburările demilinizante ale creierului și ale măduvei spinării sunt procese patologice care duc la distrugerea tecii de mielină a neuronilor, afectarea transmiterii impulsurilor între celulele nervoase ale creierului. Se crede că baza etiologiei bolilor este interacțiunea predispoziției genetice a organismului cu anumiți factori de mediu. Impulsul de transmitere a impulsurilor conduce la o stare patologică a sistemului nervos central.

Boli demilinizante ale sistemului nervos

Există următoarele tipuri de boli demielinizante:

• Scleroza multiplă se referă la boli demielinizante ale sistemului nervos central. Boala demielinizantă a sclerozei multiple este cea mai comună patologie. Scleroza multiplă se caracterizează printr-o varietate de simptome. Primele simptome apar la vârsta de 20-30 de ani, mai des femeile sunt bolnave. Scleroza multiplă este diagnosticată în funcție de primele semne care au fost descrise pentru prima dată de psihiatrul Charcot - mișcări oculare oscilante involuntare, tremurături, vorbe scrise. De asemenea, pacienții au retenție urinară sau urinare foarte frecventă, nu există reflexe abdominale, paloare a jumătăților temporale ale discurilor nervoase optice;
• ODEM sau encefalomielită diseminată acută. Se incepe acut, insotit de tulburari cerebrale severe si manifestari de infectie. Boala apare adesea după expunerea la o infecție bacteriană sau virală, se poate dezvolta spontan;
• difuză scleroză diseminată. Se caracterizează prin leziuni ale măduvei spinării și creierului, manifestată ca sindrom convulsiv, apraxie și tulburări psihice. Moartea are loc în perioada de la 3 la 6-7 ani de la momentul diagnosticării bolii;
• Boala Devic sau opticoneuroma acută. Boala începe ca un proces acut, se desfășoară din greu, progresează, afectează nervii optici, ceea ce determină pierderea completă sau parțială a vederii. În cele mai multe cazuri, se produce moartea;
• Boala lui Balo sau scleroza concentrică, encefalita concentrică periaxiană. Debutul bolii este acut, însoțit de febră. Procesul patologic are loc cu paralizie, tulburări vizuale, convulsii epileptice. Cursul bolii este rapid - moartea survine în câteva luni;
• leucodistrofii - în acest grup sunt boli care se caracterizează prin deteriorarea materiei albe a creierului. Leucodistrofia este o boală ereditară, ca urmare a unui defect genetic, este întreruptă formarea tecii de mielină a nervilor;
• leucoencefalopatia progresivă multifocală se caracterizează prin scăderea inteligenței, convulsii, dezvoltarea demenței și alte tulburări. Speranța de viață a pacientului nu depășește 1 an. Boala se dezvoltă ca urmare a imunității reduse, a activării virusului JC (poliomavirus uman 2), care se găsește adesea la pacienții cu infecție HIV, după transplantul de măduvă osoasă la pacienții cu maladii hepatice (leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin);
• leukoencefalita difuză periaxială. Boala ereditară afectează adesea băieții. Cauzează perturbări vizuale, auz, vorbire și alte tulburări. Progrese rapide - speranța de viață puțin peste un an;
• sindromul de demielinizare osmotică - este foarte rar, se dezvoltă ca urmare a dezechilibrului electrolitic și a altor motive. Creșterea rapidă a nivelului de sodiu duce la pierderea apei și a diferitelor substanțe de către celulele creierului, determinând distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase ale creierului. Una dintre regiunile posterioare ale creierului este afectată - poni, cel mai sensibil la mielinoliză;
• Myelopatia este un termen general pentru leziunile măduvei spinării, cauzele cărora sunt variate. Acest grup include: fusul spinării, boala Canavan și alte boli. Boala lui Canavan este o tulburare genetică, neurodegenerativă, autozomală recesivă care afectează copiii și provoacă leziuni ale celulelor nervoase ale creierului. Boala este cel mai adesea diagnosticată în evreii din Ashkenazi care trăiesc în Europa de Est. Mijloacele spinale (ataxie locomotorie) sunt o formă tardivă de neurosifilis. Boala se caracterizează prin deteriorarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării și ale rădăcinilor nervului spinal. Boala are trei etape de dezvoltare, cu o creștere treptată a simptomelor de leziuni ale celulelor nervoase. Coordonarea este tulburată la mers, pacientul pierde cu ușurință echilibrul, vezica urinară este adesea deranjată, durerea apare în membrul inferior sau în abdomenul inferior, acuitatea vizuală scade. Cea mai grea treaptă este caracterizată prin pierderea sensibilității mușchilor și a articulațiilor, areflexia tendoanelor picioarelor, dezvoltarea astereognozei, pacientul nu se poate mișca;
• Sindromul Guillain-Barré - apare la orice vârstă, se referă la o stare patologică rară, care se caracterizează prin înfrângerea nervilor periferici ai corpului cu propriul său sistem imunitar. În cazurile severe, apare paralizia completă. În majoritatea cazurilor, pacienții se recuperează pe deplin cu un tratament adecvat;
• amyotrofie neurală a lui Charcot-Marie-Tuta. Boala ereditară cronică, care se caracterizează prin progresie, afectează sistemul nervos periferic. În cele mai multe cazuri, teaca de mielină a fibrelor nervoase este distrusă, există forme ale bolii în care patologia cilindrilor axiali se găsește în centrul fibrei nervoase. Ca urmare a înfrângerii nervilor periferici, reflexele tendonului dispar, mușchii atrofiează partea inferioară și apoi membrele superioare. Boala este o polineuropatie ereditară cronică progresivă. Acest grup include: boala Refsum, sindromul Russi-Levi, neuropatia hipertrofică a lui Dejerine-Sott și alte boli rare.

Boala demyelinizantă genetică

Când apare leziunea țesutului nervos, organismul răspunde cu o reacție - distrugerea mielinei. Boli care sunt însoțite de distrugerea mielinei sunt împărțite în două grupe - mielinoplastia și mielinopatia. Myelinoclazia este distrugerea membranei sub influența factorilor externi. Myelinopatia este o distrugere determinată genetic a mielinei asociată cu un defect biochimic în structura tecii neuronilor. În același timp, o astfel de distribuție în grupuri este considerată condiționată - primele manifestări ale mielinoclasmei pot indica sensibilitatea persoanei la boală și primele manifestări ale mielinopatiei pot fi asociate cu daunele provocate de factori externi. Scleroza multiplă este considerată o boală a persoanelor cu predispoziție genetică la distrugerea tecii neuronilor, cu încălcarea metabolismului, deficiența sistemului imunitar și prezența unei infecții lente. Bolile demyelinizante genetice includ: amyotrofia neuronală Charcot-Marie-Tut, neuropatia hipertrofică Dejerin-Sott, leucoencefalita periaxală difuză, boala Canavan și multe alte boli. Boala demyelinizantă genetică este mai puțin frecventă decât bolile demielinizante cu un caracter autoimun.

Boala demyelinizantă a sistemului nervos central: cod ICD 10

ICD 10 bolile cerebrale demyelinizante au coduri:

• G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central;
• G35 - scleroză multiplă;
• G37 - alte boli demielinizante ale sistemului nervos central. Bolile sunt diferite;
• G37.9 - Boala demyelinizantă nespecificată a sistemului nervos central.

Bolile sistemului nervos sunt ținute în ICD 10 sub codul G00-G99. Experții consideră că clasificarea conform ICD 10 nu este suficient de bună. A fost creată o altă scală de handicap, care este utilizată în scleroza multiplă - EDSS. Această scală evaluează toate condițiile în scleroza multiplă - mersul, echilibrul, paralizia, auto-îngrijirea și alți factori. Pentru a utiliza scara, medicul pentru a evalua starea pacientului trece un examen special.

Bolile demilinizante ale sistemului nervos: clasificare

Boala demielinizantă (DZH) varicela, alte boli).

Formele subacute ale bolii se manifestă ca boli:

• scleroza multiplă. Forme clinice - cerebrospinală și spinală, optică, cerebrală, tulpină, cerebelară;
• forme cronice ale DZ - encefalita Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leukoencefalita difuză periferică a lui Schilder;
• DZ cu leziuni ale nervilor periferici predominant - poliradiculoneuropatie infecțioasă, poliradiculoneurită primară alergică infecțioasă Guillain-Barre, polineuropatie toxică, polineuropatie diabetică și dismetabolică.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale sistemului nervos

Tratamentul unei boli demielinizante depinde de tipul bolii și de gradul de severitate al acesteia, este un proces lung și complex. În plus față de tratamentul medical, pacientului i se prescrie o dietă, se recomandă să urmeze o rutină strictă zilnică, somn și starea de veghe, suferă în mod regulat un curs de masaj, terapie fizică. Fiecare pacient care suferă de o boală demielinizantă necesită o abordare individuală; terapia de susținere pentru pacienții cu boală demielinizantă durează mulți ani.

Ce va spitalul doctor Yusupovskogo

Departamentul de Neurologie al Spitalului Yusupov are medici de înaltă calificare care se specializează în tratamentul bolilor demielinizante. Medicii schimbă în mod constant cunoștințele cu specialiști din alte clinici atât din țară cât și din străinătate. Participă la conferințe în care sunt prezentate metode moderne de tratare a sclerozei multiple și a altor afecțiuni ale grupului de demielinizanți.

Specialiștii Spitalului Yusupov vor diagnostica bolile demielinizante ale măduvei spinării, creierului, vor prescrie un tratament eficace de droguri. În spital, puteți obține un curs de masaj, faceți exerciții terapeutice cu un specialist. Psihologii spitalului lucrează cu pacientul și rudele sale. În spitalul Yusupov, pacientul poate fi observat timp de mulți ani, să primească asistența medicală necesară în timp util. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Simptomele unei boli cerebrale demielinizante

Pentru interacțiunea normală a neuronilor (celulelor nervoase) între ele și cu alte structuri ale corpului, este foarte important nu numai conținutul lor intern, ci și membrana care conține substanța mielină. Componentele sale sunt lipide și proteine.

În cazul în care un astfel de "înveliș" al neuronilor din orice motiv este distrus, transmiterea impulsurilor nervoase este imposibilă. Aceste consecințe pot duce la demielinizarea bolii cerebrale care poate afecta foarte mult mintea și chiar viabilitatea unei persoane.

Esența patologiei

Majoritatea oamenilor nu știu ce este, ce este demielinizarea creierului. Cu toate acestea, boli demielinizante ale sistemului nervos apar atât la copii, cât și la adulți. Interesant este faptul că frecvența apariției acestora se referă la localizarea și rasa geografică: cel mai mare număr de pacienți cu un astfel de diagnostic se referă la caucazieni și se observă în Europa și America.

Neuronii au o formă specifică care îi deosebește de toate celelalte tipuri de celule. Ele au procese foarte lungi, dintre care unele sunt acoperite cu o teacă de mielină, care permite transmiterea impulsurilor nervoase și face acest proces mai rapid. În cazul în care mielina sa prăbușit, apendicele nu va fi capabil să comunice cu alți neuroni deloc prin impulsuri electrofiziologice, sau acest proces va fi extrem de dificil.

Ulterior, structura corpului uman va suferi, a cărei inervație este legată de nervul deteriorat. Aceasta înseamnă că dispariția tecii de mielină poate avea o varietate de simptome și consecințe. Pacienții cu diagnostice similare, dar localizarea diferită a nidusului pot trăi pentru o perioadă diferită de timp, prognoza depinde de importanța structurii afectate.

Un rol foarte important în distrugerea cochiliei îl joacă sistemul imunitar, care atacă brusc structurile vii ale corpului.

În multe cazuri, acest lucru se datorează faptului că sistemul imunitar reacționează foarte rapid la agenți patogeni infecțioși din medulla și, în același timp, la componentele structurale ale sistemului nervos central; se dezvoltă așa-numita reacție autoimună. Dar există și alte cauze non-infecțioase ale acestor eșecuri.

motive

Unele dintre cauzele acestei boli ale SNC nu depind de stilul de viață (de exemplu, ereditatea), altele sunt asociate cu atitudinea convingătoare a unei persoane față de propria sănătate.

Cel mai probabil, procesul de demilinizare a creierului apare sub influența mai multor factori simultan.

Dezvoltarea acestei boli poate fi asociată cu următorii factori:

1. Defecte ale informațiilor ereditare asociate cu formarea tecii de mielină.
2. Modele rele care provoacă otrăvirea neuronilor cu fum, compuși narcotici și alcool.
3. Expunere prelungită la stres.
4. Viruși (rubeolă, boli de herpes, pojar)
5. Neuroinfections care afectează celulele nervoase.
6. Vaccinarea împotriva hepatitei.
7. Boala autoimună, împotriva căreia se distruge teaca de mielină.
8. Eșecuri metabolice.
9. Procesul paraneoplastic, care se dezvoltă datorită creșterii tumorilor.
10. Intoxicarea cu orice substanțe nocive puternice (inclusiv cele folosite în viața de zi cu zi - vopsele, acetonă, ulei de in), precum și produse metabolice toxice.
11. Unele anomalii congenitale, cum ar fi "șaua turbă goală" (mai mult aici).

Soiurile bolii

Clasificarea acestei boli se bazează pe alocarea cauzelor rădăcinii bolii:

1. Dacă mielina din organism este distrusă din motive ereditare, ei vorbesc despre mielinoclazie.
2. Dacă cochilia este produsă și funcționează corect, dar dispare din cauza acțiunii unor factori terți, se spune despre mielinopatie.

În plus, există și boli majore care sunt incluse în conceptul de "boală demyelinizantă a sistemului nervos central":

1. Cea mai obișnuită patologie de acest tip - scleroza multiplă - afectează toate părțile sistemului nervos central. Simptomele caracteristice sunt foarte diverse.
2. Leucoencefalopatia multifocală progresivă.
3. Boala Marburg.
4. Encefalomielita diseminantă acută.
5. Boala lui Devik.

simptomatologia

Simptomele depind de tipul de boală și de localizarea focarelor de demielinizare a creierului.

În particular, scleroza multiplă se caracterizează prin următoarele caracteristici:

1. Modificări ale raportului dintre intensitatea tendonului și unele reflexe ale pielii, pareză, spasme musculare.
2. Modificări ale caracteristicilor viziunii (distorsiuni ale câmpului, claritate, contrast, apariția bovinelor).
3. Modificări ale sensibilității diferitelor analizoare.
4. Semne de disfuncție a tulpinii cerebrale și a nervilor, asociate anatomic cu creierul (sindromul bulbar, disfuncția mușchilor imitați, nistagmus).
5. Disfuncția organelor pelvine (impotență, constipație, incontinență urinară).
6. Modificări neuropsihologice (scăderea inteligenței, stările depresive, euforia).

Boala Marburg (encefalomielita diseminată) este o boală tranzitorie, care poate ucide o persoană în câteva luni. Există o clasificare prin care această afecțiune aparține formei de scleroză multiplă. Se aseamănă cu o boală infecțioasă în care apar următoarele simptome:

1. Patologia rapidă a demielinizării afectează trunchiul cerebral și nervii asociați cu acesta.
2. Presiunea intracraniană crescută.
3. Funcția și sensibilitatea motorului sunt afectate.
4. Adesea există o durere de cap, însoțită de vărsături.
5. Există crampe.

Boala Devik este un proces de demilinizare care acoperă preponderent nervii optici, precum și substanța măduvei spinării. Boala este considerată mai periculoasă pentru adulți și mai puțin periculoasă pentru copii, mai ales dacă începi tratamentul cu medicamente hormonale în timp. Manifestările acestei patologii sunt următoarele:

1. Probleme de vedere care duc la orbire totală.
2. Paralizia.
3. Disfuncția organelor pelvine.

O altă patologie, leucoencefalopatia multifocală progresivă, se caracterizează printr-o combinație de modificări imune cauzate de factori externi și apariția focarelor demielinizate. Suspectați o astfel de boală poate fi pe următoarele motive:

1. Capacitate vizuală redusă.
2. Scăderea inteligenței.
3. Pierderea coordonării
4. Convulsii.
5. Pareza.

După cum știți, astfel de probleme reduc foarte mult calitatea vieții.

diagnosticare

Numai în funcție de simptomele clinice, medicul nu va putea determina diagnosticul exact, și chiar mai mult - alegeți tratamentul corect. Prin urmare, sunt necesare astfel de studii de diagnostic, care permit identificarea proceselor patologice care apar în creier.

1. Imagistica prin rezonanță magnetică este foarte informativă. Acesta oferă o oportunitate de a vedea dacă există focuri unice sau multiple, locația acestora. Foarte des, imaginile MRI prezintă modificări ale lobilor frontali, localizați periventricular sau subcortic.
2. Electroneuromiografia permite nu numai determinarea localizării focarelor, ci și gradul de dezintegrare a structurii nervoase.
3. Recent, sa dezvoltat o metodă de potențial evocat, care permite evaluarea procesului de conducere a impulsurilor nervoase prin înregistrarea activității electrice a structurilor creierului.

Metode de tratament

Tratamentul acestor afecțiuni complexe implică două abordări principale: controlul fenomenelor patologice în sistemul nervos central și lupta împotriva proceselor autoimune (terapia patogenetică) și ameliorarea simptomelor.

interferon

Prima direcție de tratament implică numirea medicamentelor care conțin interferon. Impactul asupra imunității implică eliminarea complexelor imune și a anticorpilor care se află în sângele pacientului.

Medicamentele pot fi administrate intravenos, subcutanat, iar în cazul utilizării lor pe termen lung, riscul de progresie bruscă este într-adevăr redus.

Schimbul de plasmă

O altă modalitate de a elimina anticorpii mielin-periculoși este de a filtra lichidul cefalorahidian. În fiecare din cele opt proceduri consecutive, circa 150 mg de CSF este condusă prin filtre speciale. Cu același scop, plasmafereza este de asemenea folosită pentru a elimina anticorpii care circulă în vasele pacientului și care se îndreaptă spre creier.

hormoni

Terapia hormonală ajută, de asemenea, la îndepărtarea compușilor biochimici agresivi din sânge care distrug membrana neuronală. Dacă se pronunță autoimunizarea, se recomandă utilizarea citostaticelor.

nootropics

Tratamentul simptomatic implică utilizarea medicamentelor nootropice care protejează sistemul nervos de efectele patologice ale bolii. Aceste medicamente sunt luate de mult timp, dar nu au un efect advers asupra organismului.

Nootropics nu numai că stimulează gândirea și optimizează procesele mentale de bază, dar, de asemenea, împiedică moartea neuronilor și a celulelor conexe din cauza lipsei de oxigen. Sub influența lor, circulația venoasă și scurgerea în timp real a sângelui din creier sunt îmbunătățite, sensibilitatea structurilor creierului la substanțele toxice este redusă.

În ciuda numeroaselor efecte pozitive, nootropiile încă mai au contraindicații: ele nu pot fi luate în anemia celulelor secerate, dependența de droguri, nevroza, insuficiența cerebrovasculară și alte condiții.

Relaxante musculare

Cu aceste patologii, poate apărea o situație când neuronii cu membrană distrusă nu mai trimit semnale pentru a relaxa mușchii și sunt în continuă tensiune. Pentru a elimina această problemă, sunt prescrise relaxantele musculare.

Medicamente antiinflamatoare

Pentru a reduce intensitatea inflamației și pentru a încetini reacția violentă a organismului la propriile țesuturi inflamatorii, sunt necesare medicamente antiinflamatorii. Sub influența lor, rețeaua vasculară din SNC încetează să mai fie permeabilă la autoanticorpi și complexe imune.

Metode populare

Tratamentul prin metode populare, netradiționale poate fi doar auxiliar. Asemenea boli nu pot fi depășite cu ajutorul ierburilor, procedurilor la domiciliu. Dar unele modalități de întărire a sistemului imunitar pot fi adecvate. În acest caz, orice prescripții aplicabile trebuie discutate împreună cu medicul dumneavoastră.

concluzie

Astfel de modificări patologice în sistemul nervos central pot declanșa mulți factori, dar o persoană trebuie să-și amintească faptul că în unele cazuri poate împiedica dezvoltarea unei boli periculoase. De exemplu, evitarea hipotermiei și a comunicării cu persoanele infectate cu infecția poate reduce riscul reacțiilor imune violente care pot provoca distrugerea structurilor propriului corp. Prin practicarea rigidității corpului și a exercițiilor fizice elementare, se poate crește uneori rezistența la foarte multe efecte negative.

Cum se fac focurile de demielinizare a creierului

Demyelinizarea bolii cerebrale se dezvoltă în majoritatea cazurilor în copilărie și la persoanele de 40 de ani. Acest proces patologic se caracterizează prin înfrângerea materiei albe și a măduvei spinării, care cauzează tulburări neurologice persistente, în unele cazuri incompatibile cu viața.

Progresele moderne în știință și medicină au permis determinarea cauzelor problemei și oferirea unei oportunități de a detecta încălcările în stadiile incipiente ale dezvoltării.

Etiologia procesului

Ce este demielinizarea? Procesul se dezvoltă ca rezultat al efectelor negative ale anticorpilor proteici asupra țesutului nervos. Aceasta este însoțită de dezvoltarea unei reacții inflamatorii, deteriorarea neuronilor, distrugerea tecii de mielină și transmiterea insuficientă a impulsurilor nervoase.

Cojile fibrelor nervoase sunt afectate de:

1. Predispoziție ereditară.
2. Bolile virale infecțioase.
3. Aspecte cronice de infecție bacteriană.
4. Intoxicarea cu metale grele, benzina, solvent.
5. Stres puternic și prelungit.
6. Consumul excesiv de proteine ​​și grăsimi animale.
7. Situație de mediu nefavorabilă.

Toate aceste condiții adverse conduc la dezvoltarea unui proces autoimun, dar predispoziția genetică joacă cel mai important rol. Anumite gene și mutațiile lor conduc la dezvoltarea de anticorpi anormali care penetrează bariera dintre sânge și țesutul nervos, protejând creierul de daune. Ca urmare, mielina proteică este distrusă sub influența procesului inflamator.

Al doilea factor de declanșare este bolile infecțioase. Distrugerea mielinei normale apare ușor diferit. Într-o stare normală, sistemul imunitar, după ce intră în organism, începe să producă anticorpi care să-l combată. Dar uneori proteinele agentului patogen sunt atât de asemănătoare cu proteinele din țesuturile corpului uman încât anticorpii le confundă și, împreună cu bacteriile, distrug celulele lor.

În stadiile inițiale ale deteriorării fibrelor nervoase, când procesul autoimun inflamator a început să se dezvolte, modificările patologice pot fi inversate. Există o șansă pentru recuperarea parțială a mielinei, care va permite neuronilor să îndeplinească o anumită parte a funcțiilor lor. Dar odată cu apariția bolii, membranele nervoase sunt distruse din ce în ce mai mult, fibrele nervoase sunt expuse și își pierd capacitatea de a transmite semnale. Este imposibil să scapi de deficiența nervoasă și să reintroduceți funcțiile pierdute în creier în acest stadiu.

Cursul bolii

Manifestările proceselor de demilinizare depind de partea creierului în care a început procesul patologic și de gradul de deteriorare. La începutul dezvoltării patologiei, funcția vizuală este afectată. La inceput, pacientul considera ca este pur si simplu obosit, dar treptat el nu poate ignora manifestarile si merge la medic.

Determinarea tipului de demielinizare numai pe baza simptomelor este dificilă. Prin urmare, sunt necesare examinări suplimentare. Manifestările depind de forma modificărilor patologice.

Scleroza multiplă

Focile de demielinizare a creierului se găsesc cel mai adesea în scleroza multiplă. Boala este însoțită de autoimunizare, deteriorarea fibrelor nervoase, dezintegrarea tecii de mielină și înlocuirea zonelor afectate cu țesutul conjunctiv.

Procesele de demielinizare și scleroză se găsesc în diferite părți ale creierului, astfel încât acestea sunt mai întâi dificil de asociat.

Pentru a determina pe deplin cauzele încălcărilor nu a fost încă posibilă. Se crede că creierul este cel mai afectat de ereditate proastă, de condițiile externe, infecția cu viruși și bacterii. Creierul și măduva spinării sunt de obicei afectate.

Patologia se poate manifesta:

• pareză și paralizie, reflexe tendon crescute, crampe musculare;
• dezechilibru și abilități motorii fine;
• slăbirea mușchilor faciali, reflexul de înghițire, funcția de vorbire;
• schimbarea sensibilității;
• impotență, constipație, incontinență sau retenție urinară;
• scăderea vederii, îngustarea câmpurilor, perturbarea luminozității și percepția culorii.

Simptomele descrise pot fi însoțite de depresie, scăderea fondului emoțional, euforie sau descurajare. Dacă apar focare multiple, inteligența și gândirea sunt reduse.

Boala lui Marburg

Aceasta este cea mai periculoasa forma de deteriorare a substantei creierului. Patologia apare brusc și este însoțită de o creștere rapidă a simptomelor. Acest lucru se reflectă în starea pacientului în cel mai negativ mod. O persoană poate muri într-o chestiune de luni.

Boala se aseamănă inițial cu o infecție și este însoțită de febră, convulsii. Cu distrugerea mielinei, funcțiile motrice, sensibilitatea și conștiința sunt afectate. Caracterizat prin apariția durerii severe în cap și a vărsăturilor, creșterea presiunii intracraniene. În cazul unui curs malign, tulpina creierului este afectată, în care sunt colectate nucleele nervilor cranieni.

Boala lui Devika

Când se întâmplă acest lucru, deteriorarea nervilor optici și a măduvei spinării. Dezvoltarea acută a procesului patologic duce la o orbire completă. Datorită faptului că boala afectează măduva spinării, o persoană suferă de pareză, paralizie, tulburări ale funcțiilor organelor pelvine, tulburări de sensibilitate.

Manifestările vii ale pacientului apar în două luni de la începutul dezvoltării patologiei. La adulți, nu există nici o șansă de rezultate favorabile. La copiii cu patologie, datorită utilizării imunosupresoarelor și glucocorticosteroizilor, starea poate fi îmbunătățită.

Encefalopatie multifocală

Acest tip de demielinizare apare la persoanele în vârstă. Pacientul suferă de convulsii, pareze, paralizii, tulburări vizuale, scăderea abilităților intelectuale, dezvoltarea demenței este posibilă.

Procesul de distrugere a tecii de mielină este însoțit de o încălcare a sistemului imunitar.

Sindromul Guillain-Barre

În același timp, funcțiile creierului sunt deranjate ca urmare a deteriorării nervului periferic. Cel mai adesea, patologia afectează bărbatul. La pacienți, în același timp, există pareză, mușchi, articulații rănite, ritmul cardiac este rupt, diaforeza crește, presiunea arterială se schimbă dramatic.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul în cazul tulburărilor demileminate din creier se poate face numai cu ajutorul imaginii de rezonanță magnetică. Aceasta este o tehnică extrem de informativă și sigură, care are un minim de contraindicații. Nu se poate face doar cu claustrofobie, obezitate, tulburări mintale, prezența structurilor metalice în corp, deoarece tomograful este un magnet mare.

Cu ajutorul imagisticii prin rezonanta magnetica, se vor detecta focare patologice asupra materiei albe si in jurul ventriculelor. Sunt ovale în formă, măsurând până la trei centimetri și difuze.

Pentru a confirma prezența formațiunilor, procedura poate fi efectuată cu o îmbunătățire a contrastului. În același timp, în noile focare, agentul de contrast se acumulează mai bine decât în ​​cele vechi.

În procesul de diagnostic al bolii, în primul rând, determină forma de demielinizare. Acest lucru este necesar pentru alegerea tacticii de tratament.

Prognosticul pentru un astfel de proces patologic poate fi diferit. Dacă distrugerea mielinei provoacă scleroză multiplă, atunci pacientul poate trăi mai mult de zece ani, în alte cazuri, speranța de viață nu depășește un an.

Tratamente tradiționale

Metodele de tratament pentru o boală demielinizantă pot fi diferite. Tratează, de obicei, terapia patogenetică. Cu ajutorul preparatelor speciale acestea încetinesc procesul de distrugere a mielinei, elimină anticorpii greși și normalizează activitatea sistemului imunitar. Un efect similar este de obicei realizat folosind:

• interferonii sub formă de Betaferon, Avonex, Copaxone. Primul medicament ajută la tratarea sclerozei multiple. Sa dovedit că datorită utilizării Betaferon pentru o lungă perioadă de timp, boala progresează mai lent, riscul de invaliditate și frecvența exacerbărilor sunt reduse. Medicamentul se administrează intramuscular în fiecare zi;
• imunoglobuline. Cu ajutorul lor, anticorpii și complexele imune sunt produse în cantități mai mici. Acest lucru este realizat prin utilizarea Sandoglobulin sau ImBio. Aceste medicamente sunt prescrise în perioadele de exacerbări. Acestea sunt injectate într-o venă și doza este calculată în funcție de greutatea pacientului. În absența efectului dorit, tratamentul este continuat după o exacerbare;
• filtrarea lichidului. În timpul procedurii, îndepărtarea anticorpilor. Pentru a obține rezultatul dorit, trebuie să treceți cel puțin opt sesiuni. În timpul tratamentului, lichidul cefalorahidian este trecut prin filtre speciale;
• plasmafereza. Elimină anticorpi și complexe imune din sânge;
• terapia cu hormoni. Tratamentul implică utilizarea de medicamente glucocorticoide. Cu ajutorul medicamentelor prednisolone și dexametazonei, proteinele antimilinice sunt produse în cantități mai mici și procesul inflamator nu se dezvoltă. Sunt de obicei prescrise doze mari de astfel de medicamente, care nu pot fi luate mai mult de o săptămână;
• citostaticelor. Utilizarea metotrexatului și ciclofosfamidei este practicată dacă boala este severă.

Tratamentul simptomatic este, de asemenea, necesar. Reducerea manifestărilor procesului patologic se realizează cu ajutorul medicamentelor nootropice sub formă de Piracetam, analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectoare, relaxante musculare, care elimină paralizia.

Transmiterea impulsurilor nervoase este normalizată cu ajutorul vitaminelor B, iar depresia este eliminată cu antidepresive.

Tratamentul medicamentos și alte metode nu elimină complet patologia. Toate măsurile terapeutice suspendă distrugerea învelișurilor de mielină, îmbunătățesc calitatea vieții și măresc durata acesteia.

Metode populare

Îndepărtarea manifestărilor neplăcute ale patologiei și prevenirea dezvoltării altor tulburări poate fi cu ajutorul unor remedii folclorice. Pentru a îmbunătăți starea creierului, puteți folosi:

• anasonul lofanta. Din această plantă medicinală este pregătită decoctul. Frunzele, tulpinile și florile sunt zdrobite și, în cantitate de o lingură, se toarnă un pahar de apă peste un mic foc timp de zece minute. Când se răcește medicamentul, se adaugă o lingură de miere și se beau câte două linguri înainte de a mânca;
• Diaskorei caucazieni. Rădăcina plantei este zdrobită, iar în jumătate de linguriță se toarnă un pahar de apă fiartă. Instrumentul este ținut într-o baie de apă timp de un sfert de oră și consumat într-o lingură înainte de a merge la culcare.

Aceste fonduri contribuie la îmbunătățirea proceselor metabolice și circulației sanguine. Când utilizați decoctări, trebuie să consultați experții, deoarece atunci când sunt combinați cu anumite medicamente, acestea pot provoca reacții adverse nedorite.

Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

Totul despre procesul de demilinizare din creier

Procesul demilinizant al creierului este o boală în care teaca fibrelor nervoase atrofiază. În același timp, conexiunile neuronale sunt distruse, funcțiile conducătorului creierului sunt perturbate.

Este acceptat să se facă referire la procesele patologice de acest tip - scleroza multiplă, boala lui Alexander, encefalita, poliradiculoneuritis, panencefalita și alte boli.

Ce poate provoca demielinizarea

Cauzele demielinizării nu au fost încă identificate pe deplin. Medicina modernă face posibilă identificarea a trei catalizatori principali care cresc riscul apariției tulburărilor.

Se crede că demielinizarea are loc ca o consecință:

• Factorul genetic - boala se dezvoltă pe fondul bolilor transmise prin moștenire. Afecțiunile patologice apar pe fondul aminoaciduriei, leucodistrofiei etc.
  
• Factorul dobândit - învelișurile de mielină sunt afectate datorită bolilor inflamatorii cauzate de infecția din sânge. Poate fi o consecință a vaccinării.
  Mai puțin frecvent, modificările patologice provoacă leziuni, după demiterea tumorii există o demielinizare.
  
• În contextul bolilor - o încălcare a structurii fibrelor nervoase, în special a tecii de mielină, apare ca urmare a mielită transversală acută, scleroză difuză și multiple.
  Problemele legate de metabolism, deficiența vitaminelor unui anumit grup, mielinoza și alte afecțiuni sunt catalizatori ai daunelor.
  

Simptomele demielinizării creierului capului

Semnele unui proces de demielinizare apar aproape imediat în stadiul inițial al tulburării. Simptomele pot determina prezența unor probleme în activitatea sistemului nervos central. O examinare suplimentară cu ajutorul unui RMN ajută la stabilirea unui diagnostic precis.

Pentru tulburări caracterizate prin următoarele simptome:

• Cresterea si oboseala cronica.
  
• Tulburări de abilități motorii fine - tremor, pierderea sensibilității membrelor mâinilor.
  
• Probleme în activitatea organelor interne - de multe ori suferă de organele pelvine. Pacientul are incontinență fecală, urinare voluntară.
  
• Tulburări emoționale - leziuni multifocale ale creierului care au o natură demielinizantă, adesea însoțite de probleme în starea mentală a pacientului: uitare, halucinații, scăderea abilităților intelectuale.
  Până când s-au folosit metode precise instrumentale pentru diagnostic, au existat cazuri în care pacienții au început să fie tratați pentru demență și alte patologii psihologice.
  
• Tulburări neurologice - modificări focale în substanța creierului de natură demielinizantă se manifestă prin încălcări ale funcțiilor motorii ale corpului și motilității, parezei, crizelor epileptice. Simptomele depind de ce parte a creierului este deteriorată.
  

Ce se întâmplă în timpul procesului de demilinizare

Focurile de demielinizare în cortexul cerebral, în materie albă și cenușie, duc la pierderea unor funcții importante ale corpului. În funcție de localizarea leziunilor, există manifestări și tulburări specifice.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Deseori, demielinizarea, care rezultă din factorii secundari: intervenția chirurgicală și / sau inflamația, se dezvoltă într-o formă cronică. Odată cu dezvoltarea bolii, există progresiv atrofia progresivă a țesutului muscular, paralizia membrelor și pierderea celor mai importante funcții ale corpului.

Focurile singulare ale demielinizării în materia albă a creierului tind să crească. Ca urmare, o boală progresivă progresivă poate duce la o stare în care pacientul nu poate înghiți, vorbi sau respira pe cont propriu. Cea mai gravă manifestare a deteriorării tecii fibrelor nervoase este fatală.

Cum să facem față cu demielinizarea creierului

Până în prezent, nu există o singură metodă de tratament care să fie la fel de eficientă pentru fiecare pacient cu demielinizare a creierului. Deși în fiecare an există toate medicamentele noi, abilitatea de a vindeca boala, pur și simplu prescrierea unui anumit tip de medicament nu există. În majoritatea cazurilor, este necesară o terapie combinată conservatoare.

În scopul tratamentului, este necesară pre-stabilirea stadiului tulburărilor patologice și a tipului bolii.

RMN în diagnosticul de demielinizare

Creierul uman protejează craniul, oasele puternice nu distrug țesutul cerebral. Structura anatomică face imposibilă efectuarea unei examinări a stării pacientului și efectuarea unui diagnostic precis utilizând o examinare vizuală normală. Pentru aceasta este prevăzută o procedură de imagistică prin rezonanță magnetică.

O scanare pe un scanner este sigură și vă ajută să vedeți nereguli în lucrarea diferitelor părți ale emisferelor. Metoda RMN este deosebit de eficientă dacă este necesar să se găsească zone de demielinizare a lobului frontal al creierului, ceea ce nu se poate face cu ajutorul altor proceduri de diagnosticare.

Rezultatele sondajului sunt absolut exacte. Ele ajută neurologul sau neurochirurgul să determine nu numai perturbările în activitatea legăturii neuronale, ci și să stabilească cauza acestor schimbări. Diagnosticul RMN al bolilor demielinizante este "standardul de aur" în studiile de tulburări patologice în activitatea fibrelor nervoase.

Metode tradiționale de tratament în medicină

Medicamentul tradițional folosește medicamente care îmbunătățesc funcțiile dirijorului și blochează dezvoltarea unor modificări degenerative în creier. Este foarte dificil să se trateze vechiul proces de demilinizare.

În acest diagnostic, numirea interferonului beta contribuie la reducerea riscului de dezvoltare ulterioară a modificărilor patologice și la reducerea probabilității apariției complicațiilor cu aproximativ 30%. În plus, următoarele medicamente sunt prescrise:

• Relaxantele musculare - focarele inactive de demielinizare nu afectează activitatea țesutului muscular. Dar poate exista o tensiune reflexă. Relaxantele musculare relaxează corseaua musculară și ajută la restabilirea funcțiilor motrice ale corpului.
  
• Medicamente antiinflamatorii - sunt prescrise pentru încetarea în timp util a deteriorării fibrelor nervoase datorită unui proces inflamator infecțios. În același timp, a numit un complex de antibiotice.
  
• Medicamente nootropice - ajutor cu boala demielinizantă cronică. Un efect pozitiv asupra activității creierului și restabilirea activității dirijorului nervos. Împreună cu medicamentele nootropice se recomandă utilizarea complexelor de aminoacizi și a neuroprotectorilor.
  

Medicament tradițional pentru boala demielinizantă

Metodele tradiționale de tratament au ca scop ameliorarea simptomelor neplăcute și au un efect benefic de prevenire.

În mod tradițional, următoarele plante sunt utilizate pentru tratarea bolilor creierului:

• Anason lofant - o planta folosita pe scara larga in medicina tibetana, impreuna cu ginseng. Avantajul unei lofante de anason este efectul de lungă durată al decolării. Compoziția este preparată după cum urmează. 1 lingura. l. Se toarnă 250 ml de frunze, tulpini sau flori zdrobite. apă.
  Compoziția rezultată este pusă la foc mic timp de aproximativ 10 minute. O linguriță de miere se adaugă la bulionul răcit. Luați compoziția anasonului lofanta pe 2 linguri. l. înainte de fiecare masă.
  
• Diaskorea caucaziană - rădăcină este folosită. Puteți cumpăra compoziția solului deja pregătită sau o puteți pregăti singur. Folosit sub formă de ceai. Se toarnă 0,5 linguri de diascoriană caucaziană cu un pahar de apă clocotită și apoi se tratează într-o baie de apă timp de încă 15 minute. Luați înainte de a mânca 1 lingura. l.
  

Remediile populare din procesul de demilinizare îmbunătățesc circulația sângelui și stabilizează metabolismul organismului. Deoarece nu se permite ca unele medicamente să fie luate simultan cu decocțiile anumitor plante, va fi necesar să se consulte un medic înainte de utilizare.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință de evoluție atipică a patologiei, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă studiată, însă cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

• Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
• Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
• Aspirații cronice de infecție bacteriană, transport de H. pylori;
• Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
• Stres puternic și prelungit;
• Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
• Condiții nefavorabile de mediu.

Se observă că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazienii sunt dominanți în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației în acest caz este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului, încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii conduc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să funcționeze cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că nu se întâmplă ceva, dar nu mai poate justifica schimbările cu oboseală sau stres, el merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), difuze imprastiate, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Persoanele cu vârste între 20 și 40 de ani, predomină în rândul pacienților, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare acolo unde există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce evoluția demilelinei progresează.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

• Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
• Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
• Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
• Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
• Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
• Prin implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, încălcarea percepției culorilor, a contrastului și luminozității.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunile focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a intelectului și a activității cognitive se alătură schimbărilor din sfera motoarelor și a celor sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focurile care formează rapid distrugerea mielinei conduc la o varietate de tulburări motorii grave, tulburări de sensibilitate și conștiință. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devika

Boala lui Devika este un proces de demilinizare în care nervii optici și măduva spinării sunt afectați. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate scăzută și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor, activități de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomele sunt reduse la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

• Terapie simptomatică;
• Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, sa dezvoltat o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea imunității, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a imbunatati transmiterea nervilor, se prescriu vitamine B, iar in starea depresiva sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.