Despre neuroblastom: metode de diagnostic, etape de dezvoltare și complicații

1. Pe scurt despre patologie 2. Etiologie 3. Patogeneza bolii 4. Manifestări ale neuroblastomului 5. Manifestări nespecifice 6. Etapele dezvoltării tumorii 7. Complicații 8. Diagnosticul 9. Despre metodele de tratament 10. Rezultatul bolii

În prezent, există o creștere a numărului de patologii de cancer ale sistemului nervos central. Apare la toate grupele de vârstă, are o altă caracterizare histologică, se caracterizează prin creșterea agresivă și frecvența recidivelor.

Neuroblastomul se referă la tumori de origine embrionară. Ce înseamnă asta? Care sunt motivele dezvoltării sale? Este posibilă vindecarea completă? Toate acestea trebuie cunoscute, deoarece patologia este destul de comună.

Pe scurt despre patologie

Conform clasificării histologice internaționale, tumora este inclusă în secțiunea tumorilor neuroepiteliale. Acest neoplasm constă în celule imature embrionare. În mod normal, în momentul nașterii, procesul de maturizare se termină, se formează un sistem nervos simpatic. Cu această patologie, nu se produce diferențierea celulară, se dezvoltă cancerul. Prin urmare, în clasificarea internațională a bolilor (ICD) este desemnat ca C47 (formarea malignă a nervilor periferici și a sistemului nervos autonom).

• La adulți, neuroblastomul nu apare, deoarece este detectat deja la începutul copilăriei, rareori se poate face un diagnostic la adolescenți.
• Fiecare al doilea copil al procesului este diagnosticat înainte de a ajunge la vârsta de doi ani.
• Neuroblastomul este diagnosticat la fiecare al șaptelea copil cu cancer.
• Din cancerele extracraniene ale sistemului nervos, neuroblastomul reprezintă mai mult de 16% din cazuri.

Boala are următoarele caracteristici: masa tumorală poate ajunge la o dimensiune considerabilă și poate chiar metastaze, dar de multe ori începe spontan să regreseze. Prin urmare, chiar dacă procesul este în desfășurare, este posibilă o vindecare, în special în contextul terapiei.

Cel mai frecvent se găsește în spațiul retroperitoneal și în glandele suprarenale. Un trunchi simpatic nervos poate fi, de asemenea, afectat la nivelul mediastinului posterior, mai puțin frecvent în regiunea lombară, pelvis sau gât. Uneori nu este posibil să se stabilească focalizarea primară a bolii, diagnosticul se face din cauza metastazelor identificate.

etiologie

Este dificil să se stabilească motivele majorității covârșitoare a copiilor bolnavi. Oncologii cred că în ceea ce privește apariția cancerului la copii, toate procesele patogene care sunt active în procesul de gestație sunt importante. Acești factori includ:

• boli acute și cronice;
• riscurile profesionale ale mamei;
• suprasolicitarea nervoasă și fizică;
• situația de mediu nefavorabilă;
• infecții intrauterine.

Aproximativ 15-20% au dezvăluit o tendință ereditară de a dezvolta patologie oncologică. De asemenea, este importantă prezența mutațiilor genetice și slăbiciunea înnăscută a sistemului imunitar. Adesea observată pe fundalul anomaliilor congenitale.

Patogeneza bolii

Stadiul maturării neuroblasturilor, care trebuia terminat înainte de nașterea copilului, este întrerupt. Ei continuă să crească și să se împartă, formând baza procesului tumoral. Uneori, până la vârsta de trei luni, organismul copiilor se confruntă cu aceste deviații independent prin inițierea procesului de maturare și diferențiere a celulelor. Apoi, creșterea tumorii se oprește, nu există manifestări ale bolii, se observă evoluția opusă a formării.

Dacă acest lucru nu se întâmplă, blastomul devine mare, se manifestă cu diverse simptome, începe să dea metastaze.

Următoarele tipuri histologice de tumori pot să apară:

• Forma clasică - tumoarea constă în celule maligne nediferențiate, nu are o capsulă, crește în mod activ în țesutul înconjurător și metastază rapid.
• Ganglioneuroma este o variantă benignă, constă în celule ganglione diferențiate (mature), are focare de calcificări, o capsulă și limite clare.
• Ganglioneuroblastomul este o variantă tranzitorie, deoarece conține simultan neuroblasturi nediferențiate și celule ganglionare mature.

Manifestările neuroblastomului

În stadiile inițiale ale patologiei nu există semne specifice. Ca germinare în țesutul înconjurător, comprimarea structurilor anatomice adiacente și formarea metastazelor, se formează o imagine clinică caracteristică a bolii. Manifestările patologiei depind de localizare, prezența metastazelor și gradul de afectare a proceselor metabolice.

Există următoarele localizări clasice și semne de neuroblastom:

• Sindromul Horner datorită impactului tumorii asupra trunchiului simpatic din cap și gât. În același timp, inervarea simpatică a ochiului este deranjată, care se manifestă prin constricția pupilului (mioză), scăderea pleoapei superioare (ptoza), retragerea globului ocular (enophthalmos), pielea uscată a feței de pe aceeași parte (anhidroza). Pe palparea gâtului, medicul poate detecta nodulii tumorali și indurarea. Dacă creșterea tumorii este localizată în spatele globului ocular, poate fi observat un exophthalmos.

• Localizarea procesului la nivelul regiunii toracice în mediastinul posterior se manifestă prin respirație insuportabilă, înghițire și apariția unor neregularități în activitatea inimii. Copiii tuse adesea, se regurgitează, în cazuri avansate, uneori se observă deformări toracice.
• Formarea nodulară volumetrică a unei consistențe dense în timpul palpării abdomenului. Este sudat strâns cu țesuturile din jur. De aceea, cel mai adesea se manifestă neuroblastom retroperitoneal. Caracteristica sa este creșterea rapidă în canalul spinal.

Pot exista semne de compresie a rădăcinilor nervoase ale măduvei spinării, care se explică prin localizarea tumorii în apropierea coloanei vertebrale (dureri de spate, tulburări motorii sau funcții senzoriale). În acest caz, procesul malign se întinde adesea în măduva spinării, ceea ce poate duce la dezvoltarea paraliziei, disfuncției organelor pelvine.

O altă manifestare neurologică a bolii este ataxia cerebelară. În același timp, există instabilitate de mers, mers pe jos cu o arie largă de sprijin, o scădere a tonusului muscular. Aceste fenomene sunt caracteristice leziunilor cerebelului.

Manifestări nespecifice

Copiii mai în vârstă se pot plânge de stare de rău, lipsa apetitului, dureri osoase de natură și localizare nesigure, oboseală, frisoane și dureri musculare datorate febrei.

Părinții observă pierderea în greutate a copilului, susceptibilitatea la răceli frecvente. O tendință de sângerare nazală, hemoragie și alte manifestări ale sindromului hemoragic, care se explică printr-o leziune a măduvei osoase. Patologia este însoțită de creșterea producției de catecolamine. Prin urmare, părinții notează paloare, transpirații, scaune scurte periodice și creșterea tensiunii arteriale.

Când este examinat, un pediatru detectează o extindere regională sau difuză a ganglionilor limfatici. Umflarea posibilă a organelor genitale și a extremităților inferioare. De asemenea, atunci când metastazele pe piele se găsesc noduri dense de culoare albăstrui-violet sau albăstrui, ficatul crește.

Etapele dezvoltării tumorilor

Se obișnuiește să se determine stadiul dezvoltării neuroblastomului:

1. Etapa 1 presupune prezența unei singure leziuni de până la 5 cm în diametru, fără metastaze și semne de deteriorare a sistemului limfatic.
2. În a doua etapă, leziunea nu are nici o manifestare îndepărtată, dar poate fi de până la 10 cm.
3. În a treia etapă a neuroblastomului, leziunile metastatice ale sistemului limfatic apar pe fundalul unei tumori unice sau bilaterale de orice dimensiune.
4. În a patra etapă a procesului, există mai multe tumori, semne de ganglioni limfatici și metastaze îndepărtate.

Majoritatea copiilor bolnavi intră în clinica oncologică în a treia sau a patra etapă a procesului, ceea ce reduce șansele de recuperare. Prin urmare, tratamentul în timp util este atât de important.

complicații

Patologia este predispusă la răspândirea timpurie și rapidă în tot corpul. Metastazele la distanță la diagnostic sunt detectate la 75% dintre pacienții mici.

Metastazele se observă cel mai adesea în următoarele organe:

diagnosticare

În plus față de istoric și de examinarea detaliată, ar trebui folosite metode de examinare la laborator și instrumentală. Principalele dintre ele sunt următoarele metode pentru diagnosticarea neuroblastomului:

• test de sânge: anemie;
• analiza urinei: derivații de catecolamină, care sunt sintetizați de celulele tumorale;
• detectarea markerilor tumorali în testele de sânge și urină;
• Examinarea cu ultrasunete a cavității abdominale și a organelor pelvine.

Diagnosticul radiologic pentru vizualizarea procesului și detectarea metastazelor include următoarele metode: scanarea osoasă radioizotopică, radiografia plămânilor și a abdomenului, imagistica cu raze X și imagistica prin rezonanță magnetică, angiografie (pentru a aborda problema nivelului de vascularizare a tumorii).

Pyelografia este informativă dacă dezvoltarea procesului tumoral afectează pelvisul renal. Este necesară, de asemenea, puncția măduvei osoase (sternul, aripa iliacă).

Despre metodele de tratament

Tactica de a influența procesul oncologic și regimurile de tratament sunt determinate de stadiul dezvoltării tumorii. Tratamentul neuroblastomului oricărei variante histologice trebuie să fie complex:

• Metode chirurgicale. Cea mai eficientă eliminare completă a educației, dar la momentul diagnosticării, fiecare al doilea pacient are metastaze periferice.
• Radioterapia. Se aplică înainte și după rezecția totală sau parțială a masei tumorale și, de asemenea, dacă îndepărtarea nu mai este posibilă. Există restricții de vârstă, deoarece sunt posibile efecte nedorite pe termen lung. Dozele și numărul de sesiuni depind de mărimea și localizarea formării, de prezența metastazelor.
• Chimioterapia. Mai des numit o combinație de mai multe medicamente, a căror selecție este determinată de vârsta și starea pacientului. Această metodă este utilizată înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce creșterea tumorală și după aceasta, pentru a reduce riscul de recurență cu formarea metastazelor.

• Autotransplantul măduvei osoase. Acest tip de tratament este utilizat în prezența metastazelor tumorale în măduva osoasă. Transplantul de măduvă osoasă a unui pacient este utilizat în cazul în care nu se găsesc celule tumorale. Dovada este germinarea rapidă a țesuturilor înconjurătoare sau reapariția procesului după operație. Conform statisticilor medicale, rata de supraviețuire este mult mai mare decât în ​​cazul tehnicilor standard.

Rezultatul bolii

Prognosticul neuroblastomului este adesea nefavorabil, deoarece este rezistent la multe dintre cele mai moderne metode de tratament. În plus, procesul dă adesea metastaze unor organe diferite.

Rezultatul depinde de următorii factori:

1. Vârsta pacientului. Neuroblastomul la copii este tratat cu succes la vârsta de un an și cu detectarea precoce a procesului.
2. Caracterizarea histologică a neuroblastomului.
3. Stadiul și gradul de germinare a țesuturilor înconjurătoare. În cazuri avansate, există puține șanse de succes.
4. Procesul de localizare. Chiar și o patologie progresivă lentă, localizată în spațiul retroperitoneal, este foarte dificil de tratat orice fel de tratament.
5. Prezența metastazelor și localizarea lor. A patra etapă a neuroblastomului conduce cel mai adesea la un rezultat fatal, în special la metastazele osoase.

Grupul cu prognostic favorabil include pacienții care trăiesc mai mult de doi ani după diagnosticare și tratament.

Neuroblastomul este o problemă gravă în oncologia pediatrică. Această boală este foarte insidioasă, începe imperceptibil, metastază rapid și poate fi fatală. Prin urmare, diagnosticul precoce al bolii este atât de important. Pentru aceasta, în prezent sunt utilizate cele mai avansate metode de diagnosticare. Tratamentul în timp util, o examinare completă și o terapie adecvată vor contribui la salvarea vieții copilului.

Ce amenință neuroblastomul la adulți

Neuroblastomul este o boală mortală care este diagnosticată cel mai adesea în copilărie. La adulți, o tumoare malignă este foarte rară.

Conținutul

motive

Cauzele neuroblastomului la persoanele de vârstă adultă nu sunt pe deplin înțelese. În 80% din cazuri, boala se poate manifesta fără niciun motiv aparent.

Restul de 20% din debutul bolii este asociat cu moștenirea genetică. Dacă boala este asociată cu o predispoziție ereditară, la copii se observă tumori maligne.

Oamenii de știință sugerează că neuroblastomul la vârsta adultă este asociat cu modificări genetice în organism, expunere prelungită la diferiți factori cancerigeni, radiații radioactive sau otrăviri chimice.

Mutațiile apar în organism care declanșează apariția celulelor canceroase. Cu această boală, ele se împart în mod activ, astfel încât cancerul apare în multe țesuturi de organe.

Neuroblastomul poate fi observat în glandele suprarenale, în pelvis, în spațiul retroperitoneal, în gât și mediastin. Infectează de asemenea oasele, ganglionii limfatici, creierul, ficatul și pielea.

simptome

Celulele canceroase intră în sânge și determină pacientul să:

• transpirație crescută;
• dureri și dureri la nivelul oaselor și articulațiilor;
• anemie;
• apetit scăzut;
• pierdere în greutate;
• umflare;
• febră;
• temperatură ridicată;
• ficat mărit;
• tuse;
• roșeața pielii;
• presiune crescută.

Neuroblastomul poate fi, de asemenea, asimptomatic, fără a provoca reclamații la pacient. Este adesea diagnosticată din întâmplare în timpul examinărilor cu raze X, ultrasunete sau medicale.

Cel mai adesea, boala se găsește la adulți în ultimele etape ale bolii, când sunt prezente metastaze mari, perturbând activitatea organelor din apropiere.

Un alt simptom major al bolii este sindromul Horner. Pacientul are o înclinare a globului ocular, vânătăi în jurul ochilor, scăderea pleoapelor, nici o dilatare a elevilor în întuneric.

diagnosticare

Scopul diagnosticului este de a studia histologia și metastazele pacientului. În timpul bolii în urină și sânge, nivelurile ridicate de catecolamine și derivații lor, precum și nivelurile ridicate de dopamină sunt detectate. Studiul acestor substanțe va determina gradul de dezvoltare a bolii.

Cercetarea de bază, care se desfășoară în primul rând, este ultrasunetele. Permite determinarea prezenței unei tumori în cavitatea abdominală sau în regiunea pelviană. Pentru a determina localizarea formatiunilor, se efectueaza structura lor, prezenta calcificarilor, tomografia computerizata sau ecografia. Dacă formarea este localizată în piept, pacientului i se prescriu raze X.

O metodă importantă de diagnosticare este biopsia de aspirație. Aceasta este etapa finală a studiilor de diagnostic care vă permit să determinați cu precizie prezența unei tumori primare, prezența metastazelor, stadiul dezvoltării educației.

Mădușa osoasă este luată în 4-8 locuri. Eșantioanele de material sunt trimise la laborator pentru studii histologice și citologice. De asemenea, pot lua o puncție de măduvă osoasă.

tratament

După examinarea pacientului, chirurgul, chimioterapeutul și radiologul determină tactica tratamentului. Dezvoltarea neuroblastomului este dificil de prezis, deoarece nu poate doar să crească în mod activ, ci și să se auto-distrugă. Prin urmare, în funcție de datele de diagnostic, sunt prescrise câteva metode de tratament.

Dacă tumoarea se găsește în stadiul inițial de dezvoltare, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a formării. Dacă după o intervenție chirurgicală există recidive ale bolii sau există o formare de metastaze din celulele rămase, pacientul este recomandat pentru chimioterapie.

Medicamentele eficace atunci când se utilizează chimioterapie sunt: ​​vincristină, ciclofosfamidă, melphalan, teniposidă etc.

Radioterapia este prescrisă din caracteristicile individuale ale cursului bolii. Măsoară toleranța la maduva spinării și vârsta pacientului.

În stadiul avansat al bolii, este posibilă efectuarea transplantului

perspectivă

Prognosticul neuroblastomului depinde de morfologia cancerului, de stadiul bolii și de prezența feritinei în serul de sânge. La rezultatul bolii există prezența metastazelor în organele adiacente și în țesuturile înconjurătoare.

Dacă nu se declanșează evoluția bolii și celulele diferențiate se găsesc în probele de țesut, există o probabilitate destul de mare de recuperare.

Probabilitatea de supraviețuire crește dacă neuroblastomul se găsește în mediastin. Prognostic negativ al supraviețuirii la pacienți dacă tumoarea este localizată în spațiul retroperitoneal.

Această progresie tumorală patologică progresează încet și practic nu este tratabilă. În stadiul 4 al neuroblastomului, dacă sunt detectate metastaze osoase, riscul de deces este ridicat.

Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire este de până la 90% la pacienții care au fost diagnosticați cu boala de stadiul 1 și au început tratamentul prompt. În cazul bolii etapei 2, rata de supraviețuire este de până la 80%. La etapa 3 - 40-70%, în stadiul 4 - 20%.

pericol

Neuroblastomul este o formatiune maligna care afecteaza sistemul nervos simpatic. Poate metastaziza diferite părți ale corpului și afectează țesuturile organelor umane.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este un neoplasm malign al sistemului nervos simpatic de origine embrionară. Se dezvoltă la copii, de obicei localizați în glandele suprarenale, spațiul retroperitoneal, mediastinul, zona gâtului sau pelviană. Manifestările depind de localizare. Cele mai frecvente simptome sunt durerea, febra și pierderea în greutate. Neuroblastomul este capabil de metastaze regionale și îndepărtate, cu afectarea oaselor, a ficatului, a măduvei osoase și a altor organe. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor de examinare, ultrasunete, scanare CT, RMN, biopsie și alte metode. Tratament - îndepărtarea chirurgicală a neoplaziei, radioterapiei, chimioterapiei, transplantului de măduvă osoasă.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este o tumoare malignă nediferențiată, care provine de la neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic. Neuroblastomul este cea mai frecventă formă de cancer extracranian la copiii mici. Este de 14% din numărul total de neoplasme maligne la copii. Poate fi congenital. Adesea combinate cu malformații. Incidenta maxima este de 2 ani. În 90% din cazuri, neuroblastomul este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani. La adolescenți este detectat foarte rar, la adulți nu se dezvoltă. În 32% din cazuri, este localizată în glandele suprarenale, în 28% în spațiul retroperitoneal, în 15% în mediastin, în 5,6% în pelvis și în gât în ​​2%. În 17% din cazuri, nu este posibilă determinarea localizării nodului primar.

La 70% dintre pacienții cu neuroblastom, atunci când se face un diagnostic, se detectează metastaze limfogene și hematogene. Ganglionii limfatici regionali, măduva osoasă și oasele sunt cel mai adesea afectate, mai puțin frecvent ficatul și pielea. Se întâlnesc rareori focare secundare în creier. O caracteristică unică a neuroblastomului este capacitatea de a crește nivelul de diferențiere a celulelor cu transformarea în ganglioneuromă. Oamenii de știință cred că, în unele cazuri, neuroblastomul poate fi asimptomatic și poate duce la auto-regresie sau maturizare într-o tumoare benignă. Cu toate acestea, se observă adesea o creștere rapidă agresivă și metastaze timpurii. Tratamentul cu neuroblastom este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei, endocrinologiei, pulmonologiei și altor domenii ale medicinei (în funcție de localizarea neoplaziei).

Cauzele neuroblastomului

Mecanismul neuroblastomului nu este încă clar. Se știe că o tumoare se dezvoltă din neuroblasturile embrionare, care până la nașterea copilului nu s-au maturizat la celulele nervoase. Prezența neuroblasturilor embrionare la nou-născut sau la copilul mic nu duce neapărat la formarea neuroblastomului - zone mici de astfel de celule sunt adesea detectate la copiii cu vârsta sub 3 luni. Ulterior, neuroblasturile embrionare pot fi transformate în țesut matur sau continuă să se divizeze și să ducă la un neuroblastom.

Ca principala cauza a dezvoltarii neuroblastomului, cercetatorii indica mutatii dobandite care apar sub influenta diferitor factori nefavorabili, dar pana in prezent nu a fost posibil sa se determine aceste factori. Există o corelație între riscul unei tumori, anomaliile de dezvoltare și tulburările de imunitate congenitală. În 1-2% din cazuri, neuroblastomul este ereditar și este transmis într-o manieră autosomală dominantă. Pentru forma familială de neoplazie, vârsta de început a bolii este tipică (vârful incidenței scade la 8 luni) și formarea simultană sau aproape simultană a mai multor focare.

Un defect genetic patognomonic în neuroblastom este pierderea unei porțiuni a brațului scurt al primului cromozom. Exprimarea sau amplificarea oncogenei N-myc se găsește la o treime din pacienții din celulele tumorale, astfel de cazuri sunt considerate ca fiind nefavorabile prognostic datorită răspândirii rapide a procesului și rezistenței neoplaziei la acțiunea chimioterapiei. Microscopia neuroblastomului a arătat celule mici rotunde cu nuclei închise la culoare. Caracterizată prin prezența focarelor de calcificare și hemoragie în țesutul tumoral.

Clasificarea neuroblastomului

Există mai multe clasificări ale neuroblastomului, bazate pe mărimea și prevalența neoplasmului. Specialiștii ruși folosesc de obicei clasificarea, care într-o formă simplificată poate fi reprezentată după cum urmează:

• Etapa I - este detectat un singur nod cu o dimensiune de cel mult 5 cm. Nu există metastaze limfogene și hematogene.
• Etapa II - un neoplasm unic este determinat în dimensiunea de la 5 la 10 cm. Nu există semne de deteriorare a ganglionilor limfatici și a organelor îndepărtate.
• Etapa III - o tumoare cu un diametru mai mic de 10 cm este detectată cu implicarea ganglionilor limfatici regionali, dar fără a afecta organele îndepărtate sau cu o tumoare cu diametrul mai mare de 10 cm, fără a afecta ganglionii limfatici și organele îndepărtate.
• Etapa IVA - este determinată neoplazia de orice dimensiune cu metastaze îndepărtate. Nu este posibilă evaluarea implicării ganglionilor limfatici.
• Etapa IVB - sunt detectate neoplasme multiple cu creștere sincronă. Nu poate fi stabilită prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici și organe îndepărtate.

Simptomele neuroblastomului

Neuroblastomul se caracterizează printr-o varietate semnificativă de manifestări, care se explică prin diferitele localizări ale tumorii, implicarea anumitor organe din apropiere și disfuncția organelor îndepărtate afectate de metastaze. În stadiile inițiale, imaginea clinică a neuroblastomului nu este specifică. La 30-35% dintre pacienți apare durere locală, în 25-30% se observă o creștere a temperaturii corporale. 20% dintre pacienți pierd o greutate sau un decalaj în spatele normei de vârstă, cu creșterea în greutate.

Când neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, primul simptom al bolii poate fi nodurile determinate prin palparea cavității abdominale. Ulterior, neuroblastomul se poate răspândi prin foramenul intervertebral și poate cauza compresia măduvei spinării cu dezvoltarea mielopatiei compresive, manifestată printr-o paraplegie inferioară lentă și o tulburare a funcțiilor organelor pelvine. Odată cu localizarea neuroblastomului în zona mediastinului, se observă dificultăți de respirație, tuse, disfagie și regurgitare frecventă. În procesul de creștere, neoplazia determină deformarea pieptului.

Când tumoarea este localizată în regiunea pelviană, apar tulburări de mișcare intestinală și urinare. Cu localizarea neuroblastomului în gât, o tumoare palpabilă devine, de obicei, primul semn al bolii. Sindromul Horner poate fi detectat, incluzând ptoza, mioza, endoftalmul, slăbirea reacției elevului la lumină, transpirația anormală, înroșirea feței și a conjunctivului pe partea afectată.

Manifestările clinice ale metastazelor îndepărtate în neuroblastom sunt, de asemenea, foarte diverse. Când răspândirea limfoagă a evidențiat o creștere a ganglionilor limfatici. Cu înfrângerea scheletului, durerea în oase. Odată cu metastazarea neuroblastomului la ficat, se observă o creștere rapidă a organului, posibil cu apariția icterului. Cu implicarea măduvei osoase, apar anemie, trombocitopenie și leucopenie, care se manifestă ca letargie, slăbiciune, hemoragie crescută, tendință la infecții și alte simptome asemănătoare leucemiei acute. Odată cu înfrângerea pielii la nivelul pielii pacienților cu noduli densi, albăstrui sau roșiatici, cu nodul neuroblastom.

Neuroblastomul este, de asemenea, caracterizat prin tulburări metabolice sub formă de niveluri crescute de catecolamine și (mai puțin frecvent) peptide intestinale vasoactive. Pacienții cu astfel de afecțiuni prezintă convulsii, incluzând blanșarea pielii, hiperhidroza, diareea și creșterea presiunii intracraniene. După tratamentul cu succes al neuroblastomului, convulsiile devin mai puțin pronunțate și dispar treptat.

Diagnosticul neuroblastomului

Diagnosticul se expune luând în considerare datele testelor de laborator și ale studiilor instrumentale. Lista metodelor de laborator utilizate în diagnosticul neuroblastomului include determinarea nivelului de catecolamine în urină, nivelul de feritină și glicolipidele legate în membrană din sânge. În plus, în procesul de examinare, pacienților li se prestează un test pentru determinarea nivelului de enolază specifică neuronului (NSE) din sânge. Această analiză nu este specifică neuroblastomului, deoarece o creștere a numărului de NSE poate fi de asemenea observată în limfomul și sarcomul lui Ewing, dar are o anumită valoare prognostică: cu cât este mai scăzut nivelul NSE, cu atât este mai favorabilă boala.

În funcție de localizarea neuroblastomului, planul de examinare instrumentală poate include CT, RMN și ecografia spațiului retroperitoneal, radiografia și CT ale toracelui, RMN-ul țesuturilor moi ale gâtului și alte proceduri de diagnosticare. Dacă bănuiți metastazele îndepărtate ale neuroblastomului, sunt prescrise scintigrafia osului scheletului radioactiv, ultrasunetele ficatului, biopsia de trefilie sau biopsia de aspirație a măduvei osoase, biopsia nodului pielii și alte studii.

Tratamentul cu neuroblastom

Tratamentul cu neuroblastom poate fi efectuat cu ajutorul chimioterapiei, radioterapiei și intervențiilor chirurgicale. Tactica tratamentului este determinată pe baza stadiului bolii. În neuroblastoamele din stadiul I și II, se efectuează intervenții chirurgicale, uneori pe fundalul chimioterapiei preoperatorii, utilizând doxorubicină, cisplatină, vincristină, ifosfamidă și alte medicamente. În neuroblastomul din stadiul III, chimioterapia preoperatorie devine un element indispensabil al tratamentului. Scopul medicamentelor pentru chimioterapie permite regresia tumorilor pentru chirurgia radicală ulterioară.

În unele cazuri, împreună cu chimioterapia, radioterapia este utilizată pentru neuroblastoame, însă această metodă este acum din ce în ce mai puțin inclusă în regimul de tratament datorită riscului crescut de a dezvolta complicații pe termen lung la copiii mici. Decizia privind necesitatea radioterapiei în neuroblastom este luată individual. Atunci când iradierea spinării ia în considerare vârsta de toleranță a măduvei spinării, dacă este necesar, utilizați echipament de protecție. În timpul iradierii diviziunilor superioare ale trunchiului, se protejează articulațiile umerilor, în timp ce se iradiază articulațiile pelvine și, dacă este posibil, ovarele. La stadiul IV al neuroblastomului, este prescris chimioterapia cu doze mari, se efectuează transplantul de măduvă osoasă, posibil în combinație cu chirurgia și radioterapia.

Predicția neuroblastomului

Prognosticul pentru neuroblastom este determinat de vârsta copilului, de stadiul bolii, de caracteristicile structurii morfologice a tumorii și de nivelul de feritină serică. Luând în considerare toți acești factori, experții disting trei grupuri de pacienți cu neuroblastom: cu prognostic favorabil (supraviețuirea pe doi ani este de peste 80%), cu o prognoză intermediară (durata de supraviețuire de doi ani este cuprinsă între 20 și 80%) și cu un prognostic nefavorabil (supraviețuirea pe doi ani este mai mică de 20%).

Cel mai important factor este vârsta pacientului. La pacienții cu vârsta mai mică de 1 an, prognosticul pentru neuroblastom este mai favorabil. Ca următorul semn de prognostic, experții indică localizarea neoplaziei. Cele mai nefavorabile rezultate sunt observate în neuroblastoamele din spațiul retroperitoneal, cel puțin - în mediastin. Detectarea celulelor diferențiate într-o probă de țesut indică o probabilitate destul de ridicată de recuperare.

Supraviețuirea medie pe cinci ani a pacienților cu stadiul I de neuroblastom este de aproximativ 90%, etapa a II-a - de la 70 la 80%, etapa III - de la 40 la 70%. La pacienții cu stadiul IV, acest indicator variază semnificativ odată cu vârsta. În grupul de copii cu vârsta sub 1 an care au stadiul IV neuroblastom, 60 de ani pot fi utilizați pentru a trăi 60% dintre pacienți, în grupul de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 2 ani - 20%, în grupul de copii cu vârsta peste 2 ani - 10%. Nu sunt elaborate măsuri preventive. Dacă există cazuri de neuroblastom în familie, se recomandă consilierea genetică.

Tipuri de neuroblastom

O tumoare malignă formată din celulele nervoase ale sistemului simpatic afectează cel mai adesea un organism complet imatur. Neuroblastomul și retinoblastomul se găsesc la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 5 ani și pot fi formați în dezvoltarea embrionară. Cauzele sale sunt predispoziția genetică, mutațiile genetice, la maturitate - modul greșit al vieții. Oamenii de stiinta au aratat ca o tumora maligna este formata din neuroblasturi imature. În funcție de locul în care se află tumoarea și de tipul de celule nervoase implicate, există diferite tipuri de neuroblastom: spațiul retroperitoneal, slab diferențiat, la copii, la adulți.

Această tumoare este una dintre cele mai mari și imprevizibile: se poate dezvolta în mod dramatic, se formează metastaze și se autodistruge.

Tipuri de neuroblastom

Având în vedere că neuroblastomul se dezvoltă din celulele sistemului nervos simpatic, se poate forma pe tot corpul de-a lungul coloanei vertebrale. Există astfel de tipuri de neuroblastom:

• Melulloblastomul se formează în cerebel, se răspândește rapid (metastaze), primele simptome - coordonarea mișcării, echilibrul este perturbat;
• retinoblastom, retină deteriorată, orbire, metastaze cerebrale;
• neurofibrosarcomul, localizat în cavitatea abdominală, afectează ganglionii limfatici, oase;
• simpaticoblastomul, format în glandele suprarenale (spațiul retroperitoneal), poate apărea în plămâni.

Dacă tumoarea crește rapid, maduva spinării și paralizia membrelor sunt afectate. Aceste simptome se manifestă:

• umflare;
• formarea de umflături;
• anemie;
• durere la nivelul oaselor și articulațiilor;
• lipsa apetitului;
• greutate corporală redusă;
• temperatura crește;
• crește ficatul;
• modificarea tenului;
• crize de febră, convulsii;
• tuse, piept deformat;
• mușchiul de ochi mutat.

Celulele neuroblastomului emit produsele din activitatea lor vitală în organism, care provoacă: diaree, transpirație, presiune înaltă, înroșirea pielii.

Clasificați 4 etape de dezvoltare a acestei tumori maligne:

I - tumoarea este localizată în organul în care a fost format;
II - situat pe o parte a coloanei vertebrale, afectează ganglionii limfatici;
III - se extinde pe ambele laturi ale coloanei vertebrale;
IV - metastaze pe întreg corpul: ganglioni limfatici, plămâni, oase;
IVS - combină etapa I-II, are metastaze la nivelul ficatului, măduva osoasă, oasele rămân neafectate. În acest stadiu, regresia tumorii este adesea fixată, degenerarea acesteia în dispariție benignă sau totală.

Diagnosticarea neuroblastomului în diferite moduri:

• RMN;
• CT (tomografie computerizată);
• ultrasunete;
• examen ultrasonografic;
• raze X;
• biopsia părților corpului, măduva osoasă;
• scintigrafie (cantitate crescută de izotop, datorată celulelor tumorale);
• testul de sânge (nivel ridicat de catecolamine, dopamină etc.);
• palpare, tehnici de imagistică.

Tratamentul acestei tumori are loc prin radioterapie, chimioterapie și intervenție chirurgicală.

Neuroblastom la copii

Aproape 40% din această boală este înregistrată la nou-născuți și sugari, 90% sunt copii sub vârsta de 6 ani. Aproape în fiecare an pentru 1 ml de nou-născuți unul cu neuroblastom. La copii, tumora poate să nu se manifeste mult timp (asimptomatică). Detectați-l poate fi în etapele ulterioare. Simptomatologia neuroblastomului la copii este diferită, totul depinde de ce organ este localizat (burta crește în volum, gâtul se umflă, urina este deranjată, respirația este dificilă, sindromul lui Horner, ochiul se blochează). Medicii prin excludere stabilesc cu acuratețe diagnosticul și prescriu tratamentul (chimioterapie, transplant de măduvă osoasă, radioterapie, chirurgie). Copiii bolnavi sunt împărțiți în trei categorii:

• sub supraveghere;
• risc mediu;
• risc ridicat

În timpul copilariei, această tumoare se poate regresa, după chimioterapie sau spontan.

Neuroblastom la adulți

Tumoarea celulelor nervoase ale sistemului simpatic la vârsta adultă este foarte rară. Neuroblastomul cerebral în metastaze foarte rapid la adulți, cu o deteriorare accentuată a sănătății umane. Dacă este detectat într-un stadiu incipient, atunci poate fi prezis un rezultat pozitiv al tratamentului.

Neuroblastom retroperitoneal

O tumoare în această zonă a corpului afectează rinichii cu glandele suprarenale, pancreasul, duodenalul și colonul, aorta abdominală și vena cava, conducta toracică, trunchiurile, ganglionii limfatici și vasele de sânge. Având în vedere importanța tuturor acestor organe, în această zonă a corpului, se consideră o patologie ridicată malignă.

Neuroblastom de grad scăzut

Există tumori cu diferite grade de diferențiere. Ganlioneuroma este benign, ganglioneuroblastomul este intermediar, neuroblastomul este slab diferențiat, are celule rotunde mici, ale căror nuclee sunt întunecate. Hemoragiile și calcificările pot fi găsite într-o tumoare malignă.

Neuroblastomul - tumoare malignă misterioasă din copilărie

Ce este neuroblastomul?

Neuroblastomul este un tip de cancer care provine din unele forme foarte timpurii ale celulelor nervoase găsite într-un embrion sau făt.

Termenul "neuro" se referă la nervi, în timp ce "blastomul" se referă la cancer care afectează celulele imature sau în curs de dezvoltare.

Acest tip de cancer este cel mai frecvent la sugari și copii mici. Acest lucru se întâmplă foarte rar la copiii cu vârsta de peste 10 ani și este foarte rar întâlnit la adulți.

Neuroblastoamele sunt cancere care încep în celulele nervoase timpurii (numite neuroblasturi) ale sistemului nervos simpatic, astfel încât acestea pot fi găsite oriunde în acest sistem.

Imagine: Neuroblastom la nivel celular

Mulți se întreabă dacă puteți obține un neuroblastom. Nu, nu este absolut contagioasă.

localizare

În 35% din cazuri, boala se găsește în glandele suprarenale, în 25% din cazuri - în ganglionul nervos al cavității abdominale. Majoritatea restului începe în ganglia simpatică din apropierea coloanei vertebrale din piept, gât sau pelvis.

comportament

Neuroblastoamele se comportă diferit în fiecare caz. Unii cresc și se răspândesc rapid, în timp ce alții cresc încet. Uneori, la copiii foarte mici, celulele canceroase mor fără motiv, iar tumoarea dispare de la sine. În alte cazuri, celulele se maturează uneori independent în celulele normale ale ganglionilor și se opresc diviziunea. Acest lucru face ganglioneuroma tumorii.

Neuroblastomul se poate răspândi și prin țesuturile dincolo de locul inițial, de exemplu: în măduva osoasă, oase, ganglioni limfatici, ficat și piele.

Cauzele bolii

Ca și în cele mai multe cazuri de cancer, cauzele acestei boli sunt necunoscute.

Semne și simptome

Simptomele bolii variază în funcție de locul în care este detectată tumoarea.

Primele simptome sunt neclare, de exemplu:

• oboseală,
• pierderea apetitului
• durere osoasă.

Simptome mai specifice în neuroblastom vor avea loc în funcție de locul în care se află tumoarea:

Dacă tumoarea se află în cavitatea abdominală, abdomenul copilului poate fi umflat, pacientul se poate plânge de constipație sau poate avea dificultăți de urinare.

Deteriorarea pieptului poate duce la dificultăți de respirație și dificultăți la înghițirea alimentelor sau a apei.

O leziune a gâtului afectează uneori respirația și înghițirea.

Uneori, depozitele de neuroblastom apar în piele, care se manifestă ca vânătăi mici.

Dacă tumoarea apasă asupra măduvei spinării, copiii pot simți slăbiciunea picioarelor și pot merge nesigur. Dacă copilul dvs. nu se plimbe încă, este posibil să observați o scădere a mișcărilor piciorului. De asemenea, aceștia se pot plânge de constipație și de dificultatea urinării.

Foarte rar, copiii pot prezenta mișcări clare ale ochilor și mușchilor, precum și instabilitatea generală asociată cu un neuroblastom.

Cum este diagnosticat neuroblastomul

Pentru diagnosticul neuroblastomului pot fi necesare diferite teste și studii.

Acestea includ:

Test de sânge și urină

Tomografia de rezonanță magnetică sau computerizată, precum și o scanare specială a medicamentelor nucleare numite scanare MIBG

În țările occidentale moderne, testele VMA și HVA sunt, de asemenea, efectuate pentru a afla dacă copilul dumneavoastră are într-adevăr neuroblastom și care este poziția exactă a site-ului original al tumorii în interiorul corpului. De asemenea, testul constată dacă neuroblastomul s-a răspândit în alte zone.

Teste pentru VMA și HVA

În timpul acestor teste se va efectua un test de urină. În nouă cazuri din zece, urina pacientului cu neuroblastom va conține acid alindic de vanilil (VMA) sau acid homivilic (HVA). Măsurarea VMA și HVA în urină poate ajuta la confirmarea diagnosticului. De asemenea, copilul dvs. va verifica nivelurile VMA și HVA în timpul și după tratament. Nivelurile acestor substanțe vor scădea dacă tratamentul dă un efect pozitiv. Deoarece aceste substanțe chimice sunt produse de celulele tumorale și pot fi folosite pentru măsurarea activității tumorilor, ele sunt denumite uneori markeri tumorali.

MIBG Scan

Majoritatea copiilor sunt supuși și scintigrafiei MIBG (metaiodobenzil guanidină). MIBG este o substanță care este absorbită de celulele neuroblastomului. Aceasta se face prin injectare. Atașarea unei cantități mici de iod radioactiv la MIBG permite detectarea tumorilor cu un scaner de radiații. MIBG poate fi, de asemenea, utilizat ca tratament.

biopsie

Un mic eșantion de celule este de obicei luat din tumoare în timpul intervenției chirurgicale sub anestezie generală. Apoi, aceste celule sunt examinate sub microscop și efectuează diferite studii biochimice în laborator. Printre acestea, ei testează prezența "markerilor biologici" în celulele tumorale. Unul dintre acești "markeri" se numește MYCN. Prezența unei anumite cantități de MYCN în celule poate indica faptul că neuroblastomul poate fi mai agresiv. Într-o astfel de situație, tratamentul ar trebui să fie mai intens.

Etapele neuroblastomului

O etapă de cancer este un termen folosit pentru a descrie dimensiunea și distribuția acesteia dincolo de locația inițială. Cunoscând tipul și stadiul specific al cancerului ajută medicii să aleagă cel mai bun tratament pentru pacient.

Un sistem intermediar comun pentru neuroblastom este descris mai jos.

Etapa 1

Racul se găsește într-o zonă a corpului și nu există dovezi că acesta sa răspândit. Tumoarea poate fi complet îndepărtată chirurgical, sau tumorile microscopice rămase după intervenția chirurgicală pot rămâne. Predicțiile tratamentului în această etapă sunt cele mai favorabile. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 100%.

Etapa 2A

Cancerul este localizat și nu a început să se răspândească în alte organe, dar este foarte dificil să îl eliminați complet chirurgical. Potrivit statisticilor, 94% dintre pacienți pot fi vindecați în acest stadiu al bolii.

Etapa 2B

Cancerul este localizat și a început să se răspândească în ganglionii limfatici din apropiere.

Etapa 3

Cancerul sa răspândit în organele și structurile din jur, dar nu sa răspândit în zone îndepărtate ale corpului. În perioada de cinci ani de la diagnostic, 60% dintre pacienți supraviețuiesc în această etapă.

Etapa 4

Stadiul 4 al neuroblastomului este cel mai periculos. Cancerul sa răspândit în ganglioni limfatici distanți, oase, măduvă osoasă, ficat, piele sau alte organe. Rata de supraviețuire a pacienților în această etapă este de numai 20% într-o perioadă de cinci ani.

Etapa 4S

(denumit și neuroblastom special)

Această etapă se observă la copii sub un an. Cancerul este localizat (ca în etapa 1, 2A sau 2B), dar începe să se răspândească la ficat, piele sau măduvă osoasă. Prognoza pentru această măsură a bolii este de 74% supraviețuire în perioada de cinci ani de la detectarea bolii.

Recent, un nou sistem de clasificare a neuroblastomului devine din ce în ce mai utilizat. Acesta a fost dezvoltat de către Grupul internațional de risc pentru Neuroblastom (INRG).

Etapa L1

Tumoarea este localizată și nu sa răspândit în zone importante (structuri vitale) din apropiere. Poate fi îndepărtat chirurgical.

Etapa L2

Tumoarea este localizată, dar are "anumiți factori de risc" și nu poate fi îndepărtată în condiții de siguranță chirurgical.

Etapa M

Tumora sa răspândit în alte părți ale corpului.

MS Stage

Această etapă se acordă numai copiilor sub 18 luni. Cancerul sa răspândit în piele, măduvă osoasă sau ficat.

Tratamentul cu neuroblastom

Vârsta pacientului, precum și dimensiunea și poziția tumorii, agresivitatea acesteia (inclusiv statutul MYCN) și distribuția afectează tratamentul neuroblastomului.

Tratamentul chirurgical

Pentru tumorile care nu se răspândesc (tumori localizate), tratamentul chirurgical este de obicei prescris. În stadiile incipiente ale bolii, dacă nu există dovezi că tumoarea s-a răspândit în ganglionii limfatici sau în alte părți ale corpului, se va efectua o operație de îndepărtare a tumorii.

Tratamentul este posibil, de obicei, pentru copiii cu tumori localizate. Cu toate acestea, în cazul în care tumoarea este clasificată ca fiind foarte riscantă, pe baza rezultatelor biopsiei, va fi necesară continuarea tratamentului cu chimioterapie și, eventual, cu radioterapie. Dacă tumoarea a atins o dimensiune mare sau este într-un loc greu de ajuns, atunci poate fi prescris un curs de chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorii înainte de operație.

chimioterapie

Dacă la momentul diagnosticului boala sa răspândit în tot organismul sau este indicată ca fiind foarte activă în funcție de rezultatele unei biopsii, este necesară o chimioterapie intensivă.

Doze mari de chimioterapie cu celule stem

Dacă neuroblastomul a pătruns în mai multe părți ale corpului și este agresiv, atunci după cursurile obișnuite de chimioterapie, chimioterapia cu doze mari se utilizează cu suport pentru celule stem.

Dozele mari de radiații distrug celulele neuroblastomului rămase, dar distrug și măduva osoasă a corpului, unde sunt produse celulele sanguine. Pentru a evita posibilele probleme cu producerea de celule sanguine, celulele stem sunt injectate în copil. Celulele stem sunt colectate de la un pacient printr-o picurare IV înainte de administrarea chimioterapiei, apoi înghețate și depozitate.

După chimioterapie, propriile celule stem sunt returnate pacientului printr-o picurare IV. Acestea pătrund în măduva osoasă, unde cresc în celule sanguine mature în 2-3 săptămâni.

Tratamentul cu anticorpi monoclonali

Anticorpii monoclonali pot distruge anumite tipuri de celule canceroase, provocând în același timp daune scăzute celulelor normale. O nouă metodă pentru tratarea anticorpilor monoclonali, numită anti-GD2, este testată la persoanele cu neuroblastom cu risc crescut.

Copiii din Marea Britanie cu neuroblastom cu risc crescut primesc anti-GD2 ca parte a unui studiu clinic. În timpul studiilor clinice, au apărut dovezi puternice că un astfel de tratament al bolii poate fi promis în legătură cu alte tratamente.

Acesta este un tratament non-standard pentru persoanele cu neuroblastom, deoarece are efecte secundare foarte neplăcute. Beneficiile sale trebuie încă testate și confirmate.

radioterapie

Radioterapia externă este prescrisă atunci când o tumoare progresivă se extinde în mai multe părți ale corpului. În tratament, utilizează raze de energie înaltă pentru a distruge celulele canceroase, făcând cât mai puține distrugeri posibil celulelor normale. Radioterapia se efectuează cu ajutorul dispozitivelor care nu sunt în contact cu corpul.

Radioterapia internă poate fi uneori prescrisă utilizând MIBG radioactiv. MIBG radioactiv este similar cu MIBG utilizat într-un studiu pentru a diagnostica neuroblastomul (vezi mai sus), deși dozele de radiații sunt mai mari aici.

Tratamentul nou-născut

Copiii cu vârsta sub 18 luni cu neuroblastom au adesea tumori cu risc scăzut. Majoritatea copiilor din această grupă de vârstă sunt complet vindecați.

Copiii cu boala etapa 4S au un prognostic bun pentru recuperare. Tumorile se regresează spontan sau după chimioterapie, care este prescris numai dacă tumorile cauzează simptome. Ei dispar complet sau se transformă într-o tumoare non-maligne (benigne), numită ganglioneuroma.

Mulți copii după testele inițiale de diagnosticare și studiile intermediare necesită pur și simplu o monitorizare atentă pentru câțiva ani.

Ganglioneuromasul este, de obicei, inofensiv și nu va provoca probleme sau nu necesită tratament.

Cauzele și tipurile de neuroblastom

Ce este această boală - neuroblastomul? Această boală pur infantilă este un neoplasm malign. Această boală nu amenință adulții, deoarece neuroblastomul provine de la nivelul embriogenezei, dezvoltând din celulele germinale viitorul sistemului nervos al copilului.

Ce este neuroblastomul?

Cea mai frecventă tumoare malignă diagnosticată la copiii din perioada neonatală (nou-născută) și copilăria timpurie se dezvoltă din neuroblast, care, din anumite motive, a rămas în starea embrionară. Deși maturarea acestor celule este afectată, ele, totuși, nu își pierd capacitatea de a crește și de a diviza, ceea ce duce la apariția tumorilor. Prezența acestor neuroblasti necompuși este, în majoritatea cazurilor, neuroblastom.

Neuroblastomul (neuroblastom) se referă la tumorile neuroblaste periferice, în conformitate cu codul ICD-10 codul său este C47, ceea ce înseamnă un neoplasm malign al nervilor și al sistemului nervos autonom.

Această boală reprezintă aproximativ 15% din toate neoplasmele înregistrate la copii. Majoritatea neuroblastomului (neoplazia) se găsește la copiii cu vârsta sub 5 ani, deși există cazuri cunoscute de detectare a acestuia și ulterior la 11-15 ani. Pe măsură ce copilul devine mai în vârstă, procentul de probabilitate de apariție a acestei boli scade. Remisiunea în neuroblastom apare destul de des.

Tipuri de neuroblastom

Neuroblastomul (simpatoblastomul) este o tumoare extrem de malignă, de obicei localizată în spațiul retroperitoneal.

Neurofibroblastomul este o tumoare benignă constând din țesut fibros conjunctiv. Există fibromase solide (structurile fibroase domină acolo) și cele moi, în care există mai multe elemente celulare (fibroblaste). Prognosticul tratamentului este adesea favorabil, recidivele sunt rare.

Ganglioneuroblastomul este o tumoare matură care provine din ganglionul nervos. Cel mai adesea se dezvoltă în medulla suprarenală. Constă în principal din celule ganglione diferențiate și fibre nervoase, în general fără ductilă.

Nefroblastomul este o tumoare malignă care se formează din țesuturile mature ale rinichilor. Este un diagnostic comun pentru neoplasmele din tractul urogenital la copii. Cu un tratament în timp util, prognosticul este favorabil.

Leukoblastomul - în istoricul bolii este numit de obicei leucemie, este o boală canceroasă a sângelui și este un tip malign de cancer.

Caracteristicile bolii

Chiar și cu grupuri mici de celule nervoase imature, nu este un fapt că un copil sub vârsta de 3 luni poate dezvolta neuroblastom. Una din trăsăturile acestei patologii este aceea că unele celule necorespunzătoare încep să se dezvolte pe deplin, chiar și fără intervenții externe. Poate că procentul de neuroblastomuri printre alte anomalii de dezvoltare este mult mai mare decât statisticile spune, dar uneori cursul bolii este asimptomatic și o regresie a bolii este posibilă, atunci nu se știe dacă boala a avut loc deloc. Dar aceasta nu este singura caracteristică a acestei boli.

Alte caracteristici ale acestui neoplasm malign includ:

• Faceți metastaze în locuri pe care le preferă. Sistemul măduvei osoase, limfatic și os, de obicei suferă de metastaze. Uneori pot fi găsite metastaze în ficat și pe piele;
• Abilitatea de a creste in dimensiuni si de a da metastaze si de a se opri brusc si chiar de a dispara (aceasta capacitate nu depinde de numarul de metastaze si de volumul tumorii). Orice altă tumoră malignă nu este capabilă de acest lucru;
• Un neoplasm malign, de la început, atribuit tumorilor nediferențiate (sau slab diferențiate), poate să manifeste o dorință de diferențiere sau să înceapă să se maturizeze (rar) și să meargă în benign - ganglioneuroma (de fapt, neuroblastomul matur).

De fapt, acesta este unul dintre cele mai misterioase și imprevizibile tumori. Motivele "înghețării" germinării celulelor germinale și apariția unei tumori la locul acumulării lor nu sunt definite cu precizie. Se sugerează că majoritatea (80%) din toate neuroblastoamele apar fără nici un motiv aparent, și doar o mică fracțiune este dominată autosomală moștenită. Riscul neuroblastomului crește la copiii cu malformații congenitale și imunodeficiență.

Vârsta periculoasă pentru neuroblastom și locurile de dezvoltare a acestuia

Vârful acestei boli scade la 2 ani. În cele mai multe cazuri, neuroblastomul este diagnosticat până la 5 ani. Deja în adolescență, este foarte rar detectat, dar la adulți nu se dezvoltă deloc.

Acesta apare de obicei în glandele suprarenale, mediastin, gât, spațiu retroperitoneal sau în regiunea pelviană. Dacă luăm frecvența de localizare într-un loc sau altul, obținem că în 32% din cazuri se află în glandele suprarenale, în 28% din cazuri în spațiul retroperitoneal (simpatoblastom), în mediastin în 15% din cazuri, în 5,6% în regiunea pelviană și în gât - 2%.

La mai mult de jumătate dintre pacienți, metastazele limfogene și hematogene se găsesc în timpul diagnosticului. De obicei afectează măduva osoasă, oasele, ganglionii limfatici, cel puțin - pielea și ficatul. Este foarte rar să găsiți focare secundare în creier. Și în 17% din cazuri, este imposibil să se determine centrul nodului primar.

Cauzele formării neuroblastomului

Este doar cunoscut faptul că tumoarea provine în locul celulelor nervoase subdezvoltate. Dar prezența neuroblasturilor neformate nu duce neapărat la formarea unei tumori.

Ca factori care contribuie la dezvoltarea unei tumori, cercetătorii se referă la mutațiile dobândite care apar din cauza influenței diferiților factori adversi. Dar factorii înșiși nu sunt încă determinați cu precizie. În 2% din cazuri, această boală este ereditară și apoi în mod tipic manifestarea timpurie a bolii (vârful se produce la 8 luni) și, de fapt, formarea simultană a mai multor focare ale bolii. Există, de asemenea, o legătură între posibilitatea unei tumori și a anomaliilor de dezvoltare și a tulburărilor imune congenitale.

Simptomele bolii

Semnele externe depind de localizarea tumorii. În general, neuroblastomul este caracterizat prin diferite simptome, care pot fi explicate prin localizarea diferită a tumorii în sine sau a metastazelor sale. Dar, în primele etape, imaginea nu este specifică:

• La 30-35% dintre pacienți se pot produce dureri locale;
• La 25-30% - temperatura crește;
• La 20% - există o pierdere de greutate sau un decalaj în setul său față de norma de vârstă.

Dacă neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, atunci primele simptome pot fi nodurile (care sunt determinate de palparea cavității abdominale), care se pot răspândi mai târziu și pot cauza compresia măduvei spinării.

Dacă tumora este localizată în zona mediastinului, atunci pot apărea dificultăți de respirație, tuse, regurgitare frecventă. În timpul creșterii, neoplazia poate provoca deformarea pieptului. Localizarea tumorii în pelvis este plină de urinare și mișcări intestinale. Dacă tumoarea este localizată în gât, poate apare sindromul Horner, care include ptoza, mioza, inhibarea răspunsului elevului la lumină, endoftalmos.

Manifestările clinice ale metastazelor au, de asemenea, o mare varietate de simptome, care depind de localizarea metastazelor.

clasificare

Există mai multe tipuri de clasificări, însă oamenii de știință ruși folosesc următoarele, compilate având în vedere dimensiunea și amploarea tumorii:

• Etapa 1 - există un singur nod, nu mai mult de 5 cm, metastazele sunt complet absente;
• 2 - există un nod, cu un diametru de 5 până la 10 cm. De asemenea, lipsesc metastazele;
• 3 - există un singur nod, nu mai mult de 10 cm, cu o leziune a ganglionilor limfatici, dar fără captarea de organe îndepărtate sau cu o tumoare mai mare de 10 cm, dar fără leziune a ganglionilor limfatici și a organelor îndepărtate;
• Etapa 4A - există o tumoare de orice dimensiune cu metastaze în părțile îndepărtate ale corpului; este imposibil să se evalueze gradul de implicare a ganglionilor limfatici;
• Stadiul 4B - există multiple neoplasme cu creștere simultană. Nu poate fi determinată prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici sau organe îndepărtate.

Efectuarea unui diagnostic

Diagnosticul neuroblastomului se face ținând seama de datele examinării externe. Ei folosesc date din CT, RMN și ultrasunete ale spațiului retroperitoneal, radiografia și CT în piept, RMN gât și alte diagnostice. Atribuiți și alte proceduri specifice în ipoteza metastazelor îndepărtate.

Lista metodelor de laborator utilizate pentru a diagnostica această boală include de asemenea: determinarea nivelului de feritină, a glicolipidelor legate în membrană din sânge și a nivelului de catecolamine în urină. Un alt test este de a determina nivelul enolazei neurospecifice (NSE) din sânge.

tratament

Radioterapia și chimioterapia, transplantul de măduvă osoasă, îndepărtarea chirurgicală a tumorii sunt sugerate pentru tratamentul tumorii. Numirea diferitelor tratamente depinde de stadiul bolii. De exemplu, procedurile chirurgicale sunt efectuate în stadiile 1 și 2 ale bolii, uneori după un curs de chimioterapie. În stadiul 3, chimioterapia înainte de intervenția chirurgicală este un element obligatoriu de tratament pentru regresarea neoplaziei.

Uneori, radioterapia este utilizată cu chimioterapie. Dar din cauza riscului crescut de complicații la copii, acesta este inclus în programul de tratament din ce în ce mai puțin. Decizia de numire se face individual.

Tratamentul acestei boli este efectuat de specialiști în diverse domenii de medicină: endocrinologi, pulmonologi, oncologi și alții, în funcție de localizarea neoplaziei.

perspectivă

Prognosticul pentru astfel de pacienți depinde în mare măsură de vârsta pacientului, tipul și stadiul cancerului, trăsăturile structurale ale tumorii și alți factori. Având în vedere toți factorii, medicii disting trei grupuri de pacienți cu următorul diagnostic:

1. Cu un prognostic favorabil: rata de supraviețuire de 2 ani este mai mare de 89%;
2. Cu o prognoză intermediară: supraviețuirea (2 ani) este de 20-80%;
3. Cu un prognostic slab: supraviețuirea este sub 20%.

Cel mai semnificativ factor în astfel de predicții este vârsta pacientului. Când este mai tânăr decât un an, prognosticul este favorabil. Următorul factor important este localizarea tumorii: locațiile cele mai favorabile sunt regiunea mediastinului, nefavorabilă - spațiul retroperitoneal.

De asemenea, o mare parte a prognosticului este stadiul bolii însăși: la etapa 1, supraviețuirea de 5 ani este de aproximativ 90%, în stadiul 2 - 70-80%, etapa 3 - 40-70%. La etapa 4, procentul de supraviețuire variază în funcție de vârstă: cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât este mai scăzut procentul de supraviețuire.

Videoclipuri asemănătoare:

Recomandări și prevenirea tratamentului

Cu cât o astfel de tumoare este detectată mai devreme și cu cât este mai mică vârsta unui pacient mic, cu atât este mai probabil rezultatul cu succes al tratamentului. De asemenea, un prognostic sigur depinde de localizarea tumorii. Din păcate, nu există recomandări pentru prevenirea acestei boli, deoarece motivele pentru apariția acestei tumori nu au fost clarificate pe deplin.

Singurul punct care poate fi urmărit este o predispoziție familială. Prin urmare, dacă una dintre rude are o astfel de patologie în diagnosticare, atunci genetica ar trebui să fie implicată în planificarea sarcinii.